Da han var ti år ble Coppola syk med polio under en speidertur; han ble lammet på venstre side. Under de følgende ni månedene som sengeliggende, så han mye på fjernsyn og begynte å fremføre marionettespill til andres underholdning. Coppola aksepterte at han aldri ville kunne løpe igjen. Faren fikk imidlertid engasjert en fysioterapeut som satte gutten i stand til å komme seg videre på skolen. Da han nesten hadde kommet seg helt, ga foreldrene han et 8-millimeters filmkamera. Slik fikk han tatt sine første filmopptak.
Utdannelse
Han ble innskrevet på New York Military Academy, der faren håpet at han skulle lære seg å spille tuba. Han gjorde det godt på skolen, men brøt av etter 18 måneders High School og trakk seg tilbake til Manhattan. Han vendte tilbake til High School, og spilte da igjen tuba, og komponerte sine første egne stykker.
Etter dette studiet begynte han i 1959 på University of California, Los Angeles' filmhøyskole (UCLA School of Theater, Film and Television). Der ble han kjent med den uavhengige filmprodusenten Roger Corman og ble hans assistent. Han hjalp Corman med å produsere noen filmer, blant annet Battle Beyond the Sun, og fungerte da både som filmmanusforfatter, produksjonsassistent, lydregissør og regissør, og lærte seg på den måten alle sider av en filmproduksjon. I studietiden laget han også flere lavbudsjettsfilmer i skrekk- og pornosjangeren; dels som regissør, dels som manusforfatter.
Coppolas egen regidebut kom i 1961 med sex/westernfilmen Tonight for Sure. Deretter regisserte han i 1963 skrekkfilmen Dementia 13. Han hadde selv skrevet dreieboken til denne kultfilmen som handlet om en seriemorder. Dementia 13 hadde et budsjett på rundt 20.000 dollar og ble innspilt i Irland. I 1968 avsluttet han studiene i Los Angeles med avgangsårgangens beste karakterer.
Etablering i filmbransjen
Francis Ford Coppolas avgangsfilm ved UCLA het You're a Big Boy Now (1966). Takket være den ble han engasjert av Warner Bros. til å regissere Broadway-suksessen Finian's Rainbow, et teaterstykke fra 1947. I juni 1968 begynte Coppola med innspillingen av Finian's Rainbow og møtte da George Lucas, som hadde vunnet et «Samuel Warner Memorial»-stipend som innebar at han kunne få følge en av Warner Bros.' filmproduksjoner for å lære mer om bransjen. Lucas valgte seg Finian's Rainbow. Coppola engasjerte Lucas som assistent i filmingen av Finian's Rainbow. Filmen ble en fiasko, og dessuten bidro et element av handlingen til at han ble beskyldt for rasisme.[trenger referanse]
Men ut av det hele var det oppstått et vennskap mellom Coppola og Lucas. Regissøren fortalte Lucas at han aktet å produsere en road movie på grunnlag av novellen Echoes, som han selv hadde skrevet. The Rain People forteller om en gravid kvinne som forlates midt på natten av sin ektemann. Hun begir seg så ut på en reise uten mål sammen med en boms. Coppola ville ha med seg Lucas på reise fra New York til Nebraska og filme det hele underveis sammen, helst helt uavhengig av Hollywoods filmstudioer. Ettersom Lucas på den tid selv ville begynne på sitt eget prosjekt THX 1138, kom Coppola med et tilbud: Han ville sikre Lucas en avtale med Warner Bros.-Seven Arts, så Lucas skulle få betalt for å skrive dreieboken til THX 1138. Slik kunne Lucas ledsage Coppola som assistent for The Rain People og samtidig på reisen arbeide på THX 1138.
Coppola, som lenge hadde ønsket å bli uavhengig av Hollywoods filmindustri, foreslo for Lucas at de skulle starte sitt eget filmstudio. Coppola undersøkte også andre uavhengige studioer, som Lanterna Films i Danmark, og fikk der en zoetrop som gave ved besøket. Kort etter bestilte han og Lucas sitt eget filmutstyr og fant passende lokaler i San Francisco i 1969. Så startet de studioet American Zoetrope.
Videre karriere
Så fikk han et uimotståelig tilbud[12] om å filme mafiaeposetThe Godfather av 1972, etter en roman av Mario Puzo. Dette ble hans gjennombrudd som regissør. Oppfølgeren to år etter ble også en stor suksess. Coppolas siste store suksess var så i 1979 Vietnam-eposet Apocalypse Now, der stjernene Marlon Brando og Robert Duvall fra Gudfaren også var ledende skuespillere. Innspillingen av denne antikrigsfilmen varte fra 1976 til 1979, og det var til tider konflikter mellom ham og United Artists. Filmen ble likevel en stor økonomisk og kunstnerisk suksess. Apocalypse Now fikk også en varig kultstatus.
Etter den kostbare fiaskoen One from the Heart (1982) innspilte Coppola slike filmer som kunne innbringe nok til å kvitte seg med gjelden. I 1983 kom på bakgrunn av S. E. Hinton romaner, Coming-of-Age-filmene The Outsiders og Rumble Fish. Skuespillerne, blant dem Brat Pack, var unge stjerner den gang. The Outsider fikk svake kritikker, men innbragte masse penger, mens den svart-hvite Rumble Fish ikke slo an. Hans The Cotton Club, som han hadde store forhåpninger til, ble også en fiasko, og Coppola spilte så inn Peggy Sue Got Married. Han var imidlertid havnet i en fiaskospiral; lite hjalp.
Dermed lot han seg overtale til å produsere Gudfaren 3. Kritikerne var mellomfornøyde. Slik var det også med barnefilmen Jack med Robin Williams og John-Grisham-filmatiseringen Regnmakeren. I 2007 kom den mer personlige filmen Youth without Youth, om alder, død, angst, kjærlighet, språk, prehistorie, drøm, reinkarnasjon og atomvåpen. Den var digitalt innspilt og ble høyt verdsatt i Les Cahiers du cinéma, men i USA slo den ikke an.