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Nel 50% dei casi il fenomeno può essere secondario ad altre patologie; nel caso sia idiopatico prende il nome di sindrome di Raynaud, e talvolta è soprannominato ipersensibilità o "allergia" al freddo.[1]
Caratteristiche
Pallore evidente su due dita
Il fenomeno di Raynaud si verifica soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (soprattutto quelle delle mani). È caratterizzato da tre fasi:
La prima fase è quella caratterizzata da insensibilità ma non dolore ed è la fase ischemica con riduzione del flusso di sangue nelle singole arteriole segmentarie;
la seconda fase cioè la fase della stasi venosa è caratterizzata da cianosi, pallore, formicolio, dolore;
A volte quando tutto si risolve c'è la fase di iperemia reattiva.
Cause
Primarie
Il fenomeno di Raynaud è considerato primitivo o idiopatico se si manifesta da solo e non si associa ad altre malattie. In questa forma tende a manifestarsi spesso nelle giovani donne e in particolare durante l'adolescenza e nei primi anni dell'età adulta. Si ritiene che il Raynaud idiopatico sia almeno in parte ereditario, sebbene non siano stati ancora identificati geni specifici.[1]
Il fumo di sigaretta è un fattore in grado di aumentare la frequenza e l'intensità degli attacchi; secondo alcuni autori sembra giocare un ruolo anche una componente ormonale. Caffeina, estrogeni e beta-bloccanti non selettivi sono spesso elencati come fattori aggravanti, ma le evidenze che dovrebbero essere evitati non appaiono solide.[2]
Secondarie
Il fenomeno di Raynaud, o Raynaud secondario, si associa a un'ampia varietà di altre condizioni e malattie:
È clinica. Una foto del fenomeno è sufficiente per porre diagnosi, senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l'esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti dette megacapillari, microemorragie.
Una diagnosi clinica è effettuabile mediante immersione delle mani in una bacinella di acqua fredda (si rileva un'ischemia delle dita, seguita a volte da cianosi e da una fase terminale di iperperfusione) o da una manovra compressiva effettuata dal paziente spingendo i palmi l'uno contro l'altro con le mani giunte a preghiera (segni evocabili in maniera più sfumata rispetto al precedente).
Trattamento
Nei pazienti che soffrono di fenomeno di Raynaud è importante evitare l'esposizione al freddo, utilizzando guanti e calze pesanti in modo da mantenere calde le estremità. Dal punto di vista farmacologico, nelle persone refrattarie al trattamento conservativo, molto efficaci sono i calcio antagonisti, che riducono il numero e la durata degli episodi di vasospasmo inducendo vasodilatazione delle arteriole periferiche.
Nei casi più gravi si può ricorrere alla simpatectomia (simpatectomia toracica endoscopica)[8], una controversa procedura chirurgica.
^ García-Carrasco M, Sisó A, Ramos-Casals M, Rosas J, de la Red G, Gil V, Lasterra S, Cervera R, Font J, Ingelmo M, Raynaud's phenomenon in primary Sjögren's syndrome. Prevalence and clinical characteristics in a series of 320 patients, in J Rheumatol, vol. 29, n. 4, aprile 2002, pp. 726–30, PMID11950013.
