Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением давления в артериях, ведущих от сердца к легким, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.[1] Впервые ЛГ была выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.[2] Симптомы ЛГ включают одышку, слабость (утомляемость), отек ног и лодыжек, ощущение сдавленности или боль в груди, учащенный или прерывистый пульс, кашель[3]. Согласно определению с VI всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии в 2018 году, диагноз ЛГ ставится, когда среднее давление легочных артерий (срДЛА) достигает 20 мм рт. ст. (за исключением пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ, для которых срДЛА должно быть >25 мм рт. ст.)[4].
Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.[5]
В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.[6] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях[7]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.[5] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации[8][9].
Согласно ВОЗ, клиническая классификация лёгочной гипертензии включает в себя пять групп и выглядит следующим образом:[8][10][11][12]
Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
Идиопатическая ЛАГ
Наследственная:
Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
Неизвестные мутации
ЛАГ, вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
ЛГ часто сопровождает многие сердечные и легочные заболевания, а также заболевания аутоимунного характера. Известно влияние генетических факторов, в частности, мутаций рецепторов костного морфогенетического белка II типа (BMPR2)[14]. Эти рецепторы отвечают за формирование и обновление эндотелия.
Факторы риска, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания включают:[1]
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Лечение легочной гипертензии определяется тем, является ли ЛГ артериальной, венозной, гипоксической, тромбоэмболической или смешанной. Если она вызвана заболеванием левого сердца, лечение заключается в оптимизации функции левого желудочка с помощью лекарств или в восстановлении/замене митрального или аортального клапана. Для выявления типа ЛГ, необходимо провести такие процедуры как катетеризация правого сердца, эхокардиография, КТ грудной клетки, тест с семиминутной ходьбой и исследование функции легких.
Алгоритм лечения включает в себя коагулянтную терапию и медикаменты:
Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
Размеры
Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
Связанная с шунтами экстракардиальная патология
Состояние коррекции
Нескорректированный
Частично скорректированный (возраст)
Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически[1]
Примечания
↑ 123Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал "Пульмонология", 2006. — 41 с.
↑von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (нем.) // Dtsch Arch Klin Med. — 1891—1892. — Т. 48. — С. 197—206.
↑Hatano S., Strasser R. Primary pulmonary hypertension (неопр.). — Geneva: World Heath Organization, 1975.
↑Архивированная копия(англ.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.Архивированная копия (неопр.). Дата обращения: 6 сентября 2010. Архивировано 8 апреля 2002 года.
↑ 12The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493—2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
↑Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD.Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43—54. Архивировано 4 октября 2009 года.
↑Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R.Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43—S54. Архивировано 10 июля 2015 года.
↑Gerald Simonneau, Michael A. Gatzoulis, Ian Adatia, David Celermajer, Chris Denton, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, R. Krishna Kumar, Michael Landzberg, Roberto F. Machado, Horst Olschewski, Ivan M. Robbins, Rogiero Souza.Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension // Journal of the American College of Cardiology. — 2013-12. — Т. 62, вып. 25. — С. D34–D41. — ISSN0735-1097. — doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029.
↑Nazzareno Galiè, Marc Humbert, Jean-Luc Vachiery, Simon Gibbs, Irene Lang, Adam Torbicki, Gérald Simonneau, Andrew Peacock, Anton Vonk Noordegraaf, Maurice Beghetti, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, Georg Hansmann, Walter Klepetko, Patrizio Lancellotti, Marco Matucci, Theresa McDonagh, Luc A. Pierard, Pedro T. Trindade, Maurizio Zompatori, Marius Hoeper.2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal. — 2015-08-29. — Т. 37, вып. 1. — С. 67–119. — ISSN0195-668X. — doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
