Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия
МКБ-11 BC43.1
МКБ-10 I42.1-I42.2
МКБ-10-КМ I42.1
МКБ-9 425.4
МКБ-9-КМ 425.11[1] и 425.1[1]
OMIM 192600
DiseasesDB 6373
MedlinePlus 000192
eMedicine med/290 ped/1102 radio/129
MeSH D002312
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно одного из 500 человек.[2] Уровни у мужчин и женщин примерно равны.[2] Люди всех возрастов могут быть затронуты.[2] Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни прямо на поле скончались знаменитые футболисты Миклош Фехер и Марк Вивьен-Фоэ, а также погиб во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В результате мутации в генах сократительных белков миокарда с частотой примерной 0,5%[3] нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.[4]

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

  1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным доплерографии) — базальная обструкция;
  2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

Симптомы ГКМП

  • Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы стенокардии, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания.
  • Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.
  • Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.
  • Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.
  • Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.

Обследование

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования

  • Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.
ЭКГ больного ГКМП
Ещё одна ЭКГ больного ГКМП
  • Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.
Пример ЭхоКГ при ГКМП
Схемы ЭхоКГ при ГКМП
  • Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.
  • В сложных случаях применяют радиологические методы — вентрикулографию, магнитно-резонансную томографию.
  • Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Прогноз и течение

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение больных ГКМП

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

  • Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.
  • Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.
  • Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.
  • Антиаритмические препараты — показаны при тяжёлых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).
  • При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.
  • Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.
  • Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.
  • Другие препараты: мавакамтен (мавакамтен[англ.]) — пероральный низкомолекулярный селективный аллостерический ингибитор сердечной миозиновой АТФазы, снижающий повышенную сократимость левого желудочка, характерную для специфической патофизиологии ГКМП. Мавакамтен, одобренный FDA в апреле 2022 года под брендовым названием «Камзайос» (Camzyos), стал первым препаратом для специфического лечения обструктивной ГКМП.[5]

Примечания

  1. 1 2 Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. 1 2 3 Cardiomyopathy | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Дата обращения: 5 марта 2019. Архивировано 28 июля 2016 года.
  3. Клинический профиль у больных гипертрофической кардиомиопатией с ишемией миокарда в отсутствие атеросклероза коронарных артерий. Дата обращения: 22 марта 2019. Архивировано 22 марта 2019 года.
  4. Weidemann F et al. The Fabry cardiomyopathy - diagnostic approach and current treatment (2015). Дата обращения: 3 октября 2017. Архивировано 19 февраля 2019 года.
  5. Дмитриев, Р. «Камзайос»: первое специфическое лекарство против гипертрофической кардиомиопатии. Мавакамтен, разработанный Bristol-Myers Squibb, — новый вздох для всех больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Mosmedpreparaty.ru. «Мосмедпрепараты» (29 апреля 2022). Дата обращения: 12 марта 2023. Архивировано 12 марта 2023 года.

Ссылки

Литература

  • Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
  • Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
  • Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
  • Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии / М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
  • Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
  • Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
  • Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
  • Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
  • Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Read other articles:

Tortequesne Kommun Vapen Land  Frankrike Region Hauts-de-France Departement Pas-de-Calais Arrondissement Arras Kanton Vitry-en-Artois Koordinater 50°17′N 3°2′Ö / 50.283°N 3.033°Ö / 50.283; 3.033 Yta 3,37 km²[1] Folkmängd 839 (2020-01-01)[2] Befolkningstäthet 249 invånare/km² Postnummer 62490 INSEE 62825 Geonames 2972402 OSM-karta 1208545 Kommunens läge i regionen Hauts-de-France i Frankrike Kommunens läge i regionen Hauts-de-France ...

Population CouncilRequests for use: Contact Population Council.Formation1952; 71 years ago (1952)TypeNGOPurposeReproductive healthHeadquartersNew York CityFounderJohn D. Rockefeller IIIBudget $74 millionWebsitepopcouncil.org The Population Council is an international, nonprofit, non-governmental organization. The Council conducts research in biomedicine, social science, and public health and helps build research capacities in developing countries.[1][2] One-t...

Astragalus tennesseensis Klasifikasi ilmiah Kerajaan: Plantae (tanpa takson): Angiospermae (tanpa takson): Eudicots (tanpa takson): Rosids Ordo: Fabales Famili: Fabaceae Genus: Astragalus Spesies: Astragalus tennesseensis Nama binomial Astragalus tennesseensisChapman Astragalus tennesseensis adalah spesies tumbuhan yang tergolong ke dalam famili Fabaceae. Spesies ini juga merupakan bagian dari ordo Fabales. Spesies Astragalus tennesseensis sendiri merupakan bagian dari genus Astragalus.[1...

هذه المقالة يتيمة إذ تصل إليها مقالات أخرى قليلة جدًا. فضلًا، ساعد بإضافة وصلة إليها في مقالات متعلقة بها. (أغسطس 2017) المقالة الرئيسية: يوروكوم ألعاب تم تطويرها أو نشرها بواسطة شركة «يوروكوم» حماة الياقوت فاميلي فيود مورتال كومبات 3 التيمت مورتال كومبات 3 هرقل ديزني مورتال كو

2000 California State Senate election ← 1998 November 7, 2000 (2000-11-07) 2002 → 20 seats from odd-numbered districts in the California State Senate   Majority party Minority party   Leader John Burton Jim Brulte Party Democratic Republican Leader's seat 3rd–San Francisco 31st–Rancho Cucamonga Seats before 25 15 Seats after 26 14 Seat change 1 1 Popular vote 2,936,160 2,564,155 Percentage 51.29% 44.80% President pro ...

Meuse-Argonne-Offensive Teil von: Hunderttageoffensive Karte der Schlacht Datum 26. September bis 11. November 1918 Ort Verdun-Sektor nördlich von Verdun Ausgang Einstellung der Offensive mit Kriegsende Konfliktparteien Vereinigte Staaten 48 Vereinigte StaatenDritte Französische Republik Frankreich Deutsches Reich Deutsches ReichOsterreich-Ungarn Österreich-Ungarn Befehlshaber Vereinigte Staaten 48 John J. PershingDritte Französische Republik Henri GouraudDritte Franz�...

Episode of mass murder that took place Ipatinga, Minas Gerais, Brazil in 1963 Partial view of Ipatinga, Minas Gerais, Brazil. The Ipatinga massacre was an episode of aggression and mass murder that took place in Ipatinga, a Brazilian city that was until then a village belonging to Coronel Fabriciano, in the interior of the state of Minas Gerais, on October 7, 1963. The event consisted of a clash between military officers, then under orders from Governor of Minas Gerais José de Magalhães Pin...

Rudolf Alberth RodjaDeputi Bidang Koordinasi Keamanan dan Ketertiban Masyarakat Kemenko PolhukamPetahanaMulai menjabat 2 Maret 2023Kepala Kepolisian Daerah PapuaMasa jabatan26 April 2019 – 27 September 2019PendahuluMartuani SorminPenggantiPaulus WaterpauwKepala Kepolisian Daerah Papua BaratMasa jabatan20 Juli 2017 – 26 April 2019PendahuluMartuani SorminPenggantiHerry Rudolf NahakKaroprovos Divpropam PolriMasa jabatan14 November 2016 – 20 Juli 2017Pendahulu...

マツダ・2ストロークエンジンとは、マツダによって1969年から1977年に掛けて製造された、CC型及びAA型の2種類の360cc2ストローク直列2気筒ガソリンエンジンである。 概要 マツダの軽自動車用360 ccエンジンは、1969年(昭和44年)までは戦前より手がけていたオート三輪由来の空冷4ストロークOHV、V型2気筒のBA型/BC型と、1962年(昭和37年)の初代キャロルと共に設計された水�...

Yamatohime-no-mikoto (倭比売命 or 倭姫命) is a Japanese figure who is said to have established Ise Shrine, where the Sun Goddess, Amaterasu Omikami is enshrined. Yamatohime-no-mikoto is recorded as being the daughter of Emperor Suinin, Japan's 11th Emperor.[1] (note that 'Yamatohime' is this figure's name; -no-mikoto is an honorific applied to the names of nobles or gods.) Traditional historical view Legend says that about 2,000 years ago, Emperor Suinin ordered his daughter, P...

Unincorporated community in West Virginia, US This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Orlando, West Virginia – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2008) (Learn how and when to remove this template message) Orlando is an unincorporated community located in Braxton and Lewis counties,...

Orientation of a geologic feature For the angle made with the horizontal by the Earth's magnetic field lines, see Magnetic dip. Example of strike and dip on tilted sedimentary beds Tilted layers of chalk, Cyprus In geology, strike and dip is a measurement convention used to describe the plane orientation or attitude of a planar geologic feature. A feature's strike is the azimuth of an imagined horizontal line across the plane, and its dip is the angle of inclination (or depression angle) meas...

Halaman ini berisi artikel tentang pelawak tunggal. Untuk penyiar dan humoris, lihat Cactus Pryor. Richard PryorPryor pada Februari 1986Nama lahirRichard Franklin Lennox Thomas PryorLahir(1940-12-01)1 Desember 1940Peoria, Illinois, ASMeninggal10 Desember 2005(2005-12-10) (umur 65)Encino, Los Angeles, California, ASMediaLawak tunggal, film, televisiSuami/istri Patricia Price ​ ​(m. 1960; bercerai 1961)​ Shelley R. Bonus ​ ​&#...

El texto que sigue es una traducción defectuosa. Si quieres colaborar con Wikipedia, busca el artículo original y mejora esta traducción.Copia y pega el siguiente código en la página de discusión del autor de este artículo: {{subst:Aviso mal traducido|Microsoft Research}} ~~~~ Microsoft Research Tipo división y departamentoFundación 1991 (32 años)Fundador Bill GatesNathan MyhrvoldRichard RashidSede central Redmond, Washington, Estados UnidosPropietario MicrosoftEmpresa matriz M...

2022 Indian filmNight DriveOfficial Theatre PosterDirected byVysakhWritten byAbhilash PillaiProduced byNeeta Pinto Priya VenuStarring Indrajith Sukumaran Roshan Mathew Anna Ben CinematographyShaji KumarEdited bySunil S. PillaiMusic byRanjin RajProductioncompanyAan Mega MediaDistributed byAan Mega MediaRelease date 11 March 2022 (2022-03-11) Running time118 minutesCountryIndiaLanguageMalayalam Night Drive is a 2022 Indian Malayalam-language crime thriller film directed by Vysakh...

Serial bus of the home computers series of Commodore Commodore serial IEEE-488 Type Peripheral busProduction historyDesigner Commodore InternationalDesigned 1980; 43 years ago (1980)[1]Manufacturer VariousProduced 1980–presentGeneral specificationsLength 1.8 meters maximum[2]Hot pluggable NoDaisy chain Yes, up to 31 devices[3]External YesPins 6Connector DIN connectorElectricalSignal Open collector 5 VMax. voltage 5 VMax. current 3.2 mA[4 ...

American songwriter, record producer Felipe DelgadoBirth nameFelipe Trio DelgadoAlso known as DJ Wax Dawg Waxx WaxxGado Waxxxanova Muzik OGWaxx ChiWaxx Born(1969-04-06)April 6, 1969 (age 50)OriginChicago, Illinois, U.SGenres R&B hip hop house drum & bass Occupation(s) DJ songwriter producer Years active1987–presentLabels A&M (1989-1993) Wax Museum (1990–present) Heat City (1995–present) Musical artist Felipe Waxx Delgado (born April 6, 1969) is an American DJ, songwriter and...

Plate armor for the shoulder and upper arms This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Pauldron – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (January 2014) (Learn how and when to remove this template message) Right pauldron of hussar's armor, 17th century, District Museum in Tarnów A pauldron (sometim...

Ez a szócikk nem tünteti fel a független forrásokat, amelyeket felhasználtak a készítése során. Emiatt nem tudjuk közvetlenül ellenőrizni, hogy a szócikkben szereplő állítások helytállóak-e. Segíts megbízható forrásokat találni az állításokhoz! Lásd még: A Wikipédia nem az első közlés helye. Ebben a szócikkben a japán nevek magyaros átírásban és keleti névsorrendben szerepelnek. LindbergIma szugu Kiss MeKislemez a Lindberg III albumrólMegjelent1990. f...

Emil Jonassen Født17. feb. 1993[1] (31 år)SkienBeskjeftigelseFotballspiller NasjonalitetNorgeHøyde180 centimeterPosisjonForsvarsspillerUngdomsklubb År Klubber 1998–2010 Odd Klubber* År Klubber Kamper (mål) 2010–2015​ Odd 65 (0) 2016–2018​ Bodø/Glimt 64 (2) 2019​ BATE Borisov 4 (0) 2020–2021​ Stabæk 21 (0) 2021​ Odd 4 (0) Landslag** År Lag Kamper (mål) 2008 Norge U15 4 (1) 2009 Norge U16 11 (0) 2010 Norge U17 11 (0) 2011 No...