Лимфостаз

Lymphedema
МКБ-11 BD93
МКБ-10 I89.0, I97.2, Q82.0
МКБ-9 457.0, 457.1, 757.0
OMIM 153100
DiseasesDB 7679
eMedicine derm/958 
MeSH D008209
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Лимфоста́з (лимфедема, слоновость) — патологическое накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном[1]) пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа. Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам. Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.

Клинические проявления

Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отёки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.

Этиология

Причинами заболевания могут являться:

  • пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
  • операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
  • онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
  • липедема (аномальный вариант ожирения);
  • различные паразитические заболевания, такие как бругиоз, вухерериоз и прочие;
  • Синдром Клиппеля — Треноне — Вебера.

Методы диагностики

Диагноз лимфостаз устанавливается на основании клинических данных и методов инструментального обследования. Золотым стандартом обследования лимфатической системы является флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным. В диагностике заболевания также используется ультразвуковое исследование сосудов. Дополнительным методом исследования является магниторезонансная томография.

Лечение


Общемировым стандартом лечения является комбинация хирургических методов лечения и физиотерапевтических.

Среди хирургических методов используются:

Консервативные методики:

  • Применение компрессионного трикотажа позволяет удерживать достигнутый за время лечения результат — 1А;
  • CDT — позволяет добиваться уменьшения отёка при лимфедеме — 1В;
  • Реконструктивные операции показаны при лимфедеме — 2С.

Данная система приводится согласно изданию Handbook of Venous Disorders[2].

Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.

Ресурсы о лимфедеме

National Lymphedema Network https://www.lymphnet.org/

Jons Hopkins Medicine https://www.hopkinsmedicine.org/health/treatment-tests-and-therapies/lymphedema-what-are-your-surgical-options

Mayo Clinic https://www.hopkinsmedicine.org/health/treatment-tests-and-therapies/lymphedema-what-are-your-surgical-options

Lymphatic Education & Research Network http://lymphaticnetwork.org

 National Lymphedema Network (англ.)

Ассоциация Лимфологов России https://www.lymphologist.ru/

Журнал LIMPHA (на русском языке): http://limpharus.ru/

Журнал «Вестник лимфологии» (не издаётся в настоящее время): https://lymphology-journal.com/

Журнал Lymphology: http://www.u.arizona.edu/~witte/lymphology.htm

См. также

Примечания

  1. Александров А. А.: Интерстициальное пространство. краткое определение. База знаний по биологии человека. Дата обращения: 10 марта 2019. Архивировано 23 февраля 2019 года.
  2. Handbook of Venous Disorders: Guidelines of the American Venous Forum Third Edition Архивная копия от 23 июля 2023 на Wayback Machine (англ.)