Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Churg-Strauss
Microfotografia di un reperto anatomico che mostra la sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss (in inglese Churg-Strauss syndrome in sigla CSS), nella nuova classificazione ufficiale internazionale detta granulomatosi eosinofila con poliangioite[1] (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis o EGPA), è un tipo di vasculitesistemica dei piccoli vasi sanguigni, sia arterie (arterite delle arteriole) che vene. Tale malattia, di natura autoimmune come quasi tutte le vasculiti, è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951.[2]
Epidemiologia ed eziologia
Colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età compresa fra la terza e la sesta decade, spesso soggetti con storia di allergia, di rinite allergica con perdita dell'olfatto (anosmia), di asma bronchiale molto frequente, con una spiccata tendenza all'eosinofilia sanguigna.
Non è chiaro cosa sviluppi la vasculite negli individui allergici, con asma, rinite ed eosinofilia, che la contraggono (una piccola percentuale di questi pazienti allergologici), probabilmente un problema ulteriore al sistema immunitario, fattori genetici o l'uso di alcuni particolari farmaci possono innescare la patologia.
Sintomatologia
I sintomi e i segni clinici presentano (gli stadi non sono necessariamente e nettamente separati):
La diagnosi primaria avviene tramite la clinica dei sintomi, e i rilevamenti dell'ipereosinofilia nel sangue con presenza contemporanea elevata degli anticorpi ANCA, reperti tipici della sindrome, poi la diagnosi definitiva con la biopsia dei piccoli vasi. Vi è spesso suscettibilità alle malattie autoimmuni, frequenza di rinite allergica.
Porpora cutanea dovuta a vasculite
I marcatori diagnostici includono specialmente i granulociti eosinofili e i granulomi nel tessuto affetto e la presenza degli ANCA. L'American College of Rheumatology nel 1990 stabilì per la diagnosi della sindrome di Churg-Strauss questi criteri, oltre alla presenza degli ANCA e a volte degli ENA:
Eosinofilia sanguigna, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 500/microL circa, o ipereosinofilia, cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 1.500/microL (indicato spesso come 15.0 nelle normali analisi di laboratorio)
Il gruppo francese posto a capo dello studio delle vasculiti ha scoperto cinque fattori di rischio che possono portare alla morte della persona affetta da tale patologia:[6]
La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori citati, fino al 26 %, mentre al 46 % a 5 anni dalla diagnosi in caso di presenza di più fattori di rischio.
Tuttavia, come per altre patologie autoimmuni (come il lupus eritematoso sistemico, le altre vasculiti e la sclerodermia), negli ultimi anni la prognosi della maggioranza dei pazienti è molto migliorata grazie alle nuove terapie, per cui il 90 % dei pazienti ottiene una remissione parziale o totale dei sintomi per almeno 5-10 anni dopo la diagnosi, evitando a volte l'instaurazione dello stadio vasculitico che è il più pericoloso a causa del coinvolgimento cardiaco e renale. La diagnosi precoce aumenta le aspettative di vita oltre il 90 %.[7][8]
Il trattamento, come per molte forme di vasculiti, avviene tramite somministrazione di farmaci quali immunosoppressori, quali corticosteroidi (es. glucocorticoidi), seguiti da altri agenti come la ciclofosfamide, l'azatioprina e il metotrexato. I corticosteroidi monofase sono il trattamento primario, ma spesso non ottengono remissione completa e duratura.[3]
In certi casi si deve ricorrere a interventi chirurgici gastrointestinali per asportare parti di organi necrotizzati. A volte si deve ricorrere alla riabilitazione di certe facoltà danneggiate, come nel danno neurologico.[3]
Dagli ultimi anni sono disponibili nuovi farmaci specifici che hanno dato buoni risultati come, dal 2017, il mepolizumab, un farmaco approvato per l'asma grave.[3]
^Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.
^(EN) Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients, in Medicine (Baltimore), vol. 75, 1996, pp. 17–28.
