Glykosaminoglykaani

Glykosaminoglykaani eli vanhemmalta nimeltään mukopolysakkaridi on pitkäketjuinen haarautumaton polysakkaridi. Toistuva yksikkö glykosaminoglykaanissa koostuu heksoosisokerista tai uronihaposta liittyneenä aminosokeriin. Glykosaminoglykaaneja esiintyy lukuisissa kudoksissa ja ne osallistuvat muun muassa veren hyytymisen estämiseen.[1]

Rakenne

Glykosaminoglykaaneissa aminosokerina voi olla joko N-asetyyligalaktosamiini tai N-asetyyliglukosamiini. Uronihappona rakenteessa on iduronihappo tai glukuronihappo, jonka voi korvata galaktoosisokeri. Näistä sokerijohdannaisista muodostuvaan perusketjuun voi liittyä sulfaattiyksiköitä. Glykosaminoglykaanit liittyvät ydinproteiiniin kahdesta galaktoosista ja yhdestä ksyloosimolekyylistä koostuvan trisakkaridin välityksellä. Näin muodostuu proteoglykaani. Proteoglykaanin muodostus tapahtuu proteiinisynteesin jälkeen Golgin laitteessa ja myös sulfaattiryhmien liittäminen tapahtuu samassa soluelimessä. Glykosaminoglykaaneista ainoastaan hyaluronaani ei muodosta proteoglykaaneja.[1][2][3]

Glykosaminoglykaanimolekyyleille on tyypillistä, että niillä on suuri negatiivinen sähkövaraus. Tämän vuoksi ne pystyvät sitoutumaan useisiin molekyyleihin kuten kasvutekijöihin ja soluväliaineen ja solukalvon proteiineihin.[4]

Nimi Rakenne Uronihappo / Sokeri[1][2] Aminosokeri[1][2] Esiintyy[1] Muuta[1][2][4][5]
Kondroitiinisulfaatti D-glukuronihappo N-asetyyligalaktosamiini,
sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti)
 rustot, luut, sydänläpät Yleisin glykosaminoglykaaneista
Dermataanisulfaatti Glukuronihappo, iduronihappo (voi olla myös sulfonoitu) N-asetyyligalaktosamiini,
sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä nelos- tai kuutoshiileen (N-asetyyliglaktosamiini-4-sulfaatti ja N-asetyyligalaktosamiini-6-sulfaatti)
 iho, verisuonet, sydänläpät Muodostuu kondroitiinisulfaatista epimeraasientsyymin katalysoimana
Kerataanisulfaatti Galaktoosi tai Galaktoosi-6-sulfaatti N-asetyyliglukosamiini,
sulfaattiryhmä voi olla liittyneenä kuutoshiileen (N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti)
 sarveiskalvo, luut, rustot Ainoa glykosaminoglykaani, joka ei sisällä uronihappoyksikköä
Hepariini Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo N-sulfoglukosamiini-6-sulfaatti syöttösolujen jyväsrakkulat, maksa, iho Useita erialisia muunnoksia
Heparaanisulfaatti Iduronihappo, iduronihappo-2-sulfaatti tai glukuronihappo N--asetyyliglukosamiini, N-asetyyliglukosamiini-6-sulfaatti solukalvot Rakenteeltaan hyvin samankaltainen kuin hepariini, mutta vähemmän sulfaattiryhmiä
Hyaluronaani Glukuronihappo N-asetyyliglukosamiini synovianeste, lasiainen, soluväliaine Ei muodosta proteoglykaaneja, hyvin suuri polymeeri

Mukopolysakkaridoosit

Harvinaisia periytyviä sairauksia, joissa glykosaminoglykaaneja metaboloivat entsyymit eivät toimi riittävästi kutsutaan mukopolysakkaridooseiksi, joita on vähintään neljäätoista eri tyyppiä. Niissä glykosaminoglykaanit kerääntyvät lysosomeihin. Mukopolysakkaridoosit ovat resessiivisesti periytyviä ja periytyvät useimmiten autosomien välityksellä poikkeuksena on niin kutsuttu Hurlerin syndrooma, joka periytyy X-kromosomissa.[1][6]

Lähteet

  1. ↑ a b c d e f g Michael W. King: Glycosaminoglycans The Medical Biochemistry Page. Viitattu 30.6.2010. (englanniksi)
  2. ↑ a b c d Hari G. Garg,Peter J. Roughley,Charles A. Hales: Proteoglycans in lung disease, s. 2–3. Informa Health Care, 2003. ISBN 978-0824708153 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 30.06.2010. (englanniksi)
  3. ↑ C.S Patil: Cell Biology, s. 81. APH Publishing, 2003. ISBN 978-8131304167 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 30.06.2010. (englanniksi)
  4. ↑ a b Josephine C. Adams (toim): Methods in cell-matrix adhesion, s. 297. Gulf Professional Publishing, 2002. ISBN 978-0-12-044142-6 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 30.06.2010. (englanniksi)
  5. ↑ Minoru Fukuda: Cell surface carbohydrates and cell development, s. 259. CRC Press, 1992. ISBN 9780849364358 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 30.06.2010. (englanniksi)
  6. ↑ Mukopolysakkaridoosit Invalidiliitto. Viitattu 6.10.2023.

Aiheesta muualla

Hiilihydraatit
Pääjoukko
Geometria
Suuri / pieni
Pentoosit
Heksoosit
Disakkaridit
Polysakkaridit
Glykosaminoglykaanit
Aminoglykosidit
Tämä biologiaan liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.

Read other articles:

Katedral Lucciana

Katedral LuccianaKatedral Santa Maria Diangkat ke SurgaPrancis: Cathédrale Sainte-Marie-de-l'Assomption de Luccianacode: fr is deprecated Katedral LuccianaLokasiLuccianaNegara PrancisDenominasiGereja Katolik RomaArsitekturStatusKatedralStatus fungsionalAktifAdministrasiKeuskupanKeuskupan Ajaccio Katedral Lucciana, secara resmi Katedral Santa Maria Diangkat ke Surga Lucciana (Perancis: Cathédrale Sainte-Marie-de-l'Assomption de Lucciana ; juga disebut La Canonica dan Santa Maria Assunta...

 

Pugnale

Disambiguazione – Se stai cercando il simbolo tipografico omonimo, vedi Obelisco (tipografia). Questa voce sull'argomento armi è solo un abbozzo. Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Segui i suggerimenti del progetto di riferimento. PugnaleUn pugnale odierno di manifattura americanaTipoColtello OriginePreistoria voci di armi bianche presenti su Wikipedia Un pugnale è un coltello da combattimento con una punta molto affilata e solitamente due bordi taglient...

 

Perdóname (Pablo Alborán song)

2011 single by Pablo Alborán featuring CarminhoPerdónameSingle by Pablo Alborán featuring Carminhofrom the album En Acústico Released3 October 2011Recorded2010–11GenreFadoLength4:16LabelEMI MusicSongwriter(s)Pablo AlboránProducer(s)Manuel IllánPablo Alborán singles chronology Miedo (2011) Perdóname (2011) Cuestión de Príoridades por el Cuerno de África (2012) Perdóname is a song by Latin Grammy nominated Spanish singer Pablo Alborán, from his self-titled debut album. A con...

Monica Duran

American politician from Colorado Monica DuranMajority Leader of the Colorado House of RepresentativesIncumbentAssumed office January 9, 2023Preceded byDaneya EsgarMember of the Colorado House of Representativesfrom the 23rd districtIncumbentAssumed office January 9, 2023Preceded byRedistrictedMember of the Colorado House of Representativesfrom the 24th districtIn officeJanuary 4, 2019 – January 9, 2023Preceded byJessie DanielsonSucceeded byRedistric...

 

土库曼斯坦总统

土库曼斯坦总统土库曼斯坦国徽土库曼斯坦总统旗現任谢尔达尔·别尔德穆哈梅多夫自2022年3月19日官邸阿什哈巴德总统府（Oguzkhan Presidential Palace）機關所在地阿什哈巴德任命者直接选举任期7年，可连选连任首任萨帕尔穆拉特·尼亚佐夫设立1991年10月27日 土库曼斯坦土库曼斯坦政府与政治 国家政府 土库曼斯坦宪法 国旗 国徽 国歌 立法機關（英语：National Council of Turkmenistan） ...

 

土库曼斯坦总统

土库曼斯坦总统土库曼斯坦国徽土库曼斯坦总统旗現任谢尔达尔·别尔德穆哈梅多夫自2022年3月19日官邸阿什哈巴德总统府（Oguzkhan Presidential Palace）機關所在地阿什哈巴德任命者直接选举任期7年，可连选连任首任萨帕尔穆拉特·尼亚佐夫设立1991年10月27日 土库曼斯坦土库曼斯坦政府与政治 国家政府 土库曼斯坦宪法 国旗 国徽 国歌 立法機關（英语：National Council of Turkmenistan） ...

Andrea Giambruno

La rilevanza enciclopedica di questa voce o sezione sull'argomento giornalisti è stata messa in dubbio. Motivo: voce creata sull'onda dell'eco mediatica di un gossip, su un professionista che non pare essersi particolarmente distinto, a parte essere il compagno di. Puoi aiutare aggiungendo informazioni verificabili e non evasive sulla rilevanza, citando fonti attendibili di terze parti e partecipando alla discussione. Se ritieni la voce non enciclopedica, puoi proporne la cancellazione...

 

أداما سيتي

أداما سيتي تأسس عام 1993  البلد إثيوبيا  الدوري الدوري الإثيوبي الممتاز  تعديل مصدري - تعديل   نادي أداما سيتي لكرة القدم (بالأمهرية: አዳማ ከትማ እግር ኳስ ክለብ)‏، هو نادٍ إثيوبي محترف لكرة القدم مقره في أداما. يلعبون في الدوري الإثيوبي الممتاز، القسم الأول في كرة ال�...

 

Stephen Vincent Benét

Poet, short story writer, novelist (1898–1943) Not to be confused with Stephen Vincent Benét (general) or Vincent Bennett. Stephen Vincent BenétBenét at Yale College in 1919Born(1898-07-22)July 22, 1898Fountain Hill, Pennsylvania, U.S.DiedMarch 13, 1943(1943-03-13) (aged 44)New York City, U.S.OccupationWriterEducationYale University (BA, MA)Period20th centuryGenrePoetry, short story, novelNotable worksJohn Brown's Body (1929)The Devil and Daniel Webster (1936)By the Waters of Babylo...

Italian Open (tennis)

Rome Masters redirects here. Not to be confused with Masters of Rome or Roma Masters. This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Italian Open tennis – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (January 2015) (Learn how and when to remove this message) Tennis tournamentItalian Open Internazionali ...

 

勞工黨 (巴西)

劳工党Partido dos Trabalhadores劳工党标志简称PT主席格莱西·霍夫曼（英语：Gleisi_Hoffmann）成立1980年2月10日，​44年前​（1980-02-10）总部圣保罗州，圣保罗，Centro，Rua Silveira Martins, 132联邦区，巴西利亚，Asa Sul，Edifício Toufic，Quadra 2, Bloco C, 256，SCS党员（2021）1,572,800[1]意識形態社会民主主义[2]民主社会主义[3]左翼民粹主义[4]反帝国主义[5]卢拉�...

 

Athletics at the 1979 Pan American Games – Men's 110 metres hurdles

International sporting eventMen's 110 metres hurdles at the 1979 Pan American GamesVenueEstadio Sixto EscobarDates9 & 11 JulyWinning time13.20Medalists Renaldo Nehemiah  United States Alejandro Casañas  Cuba Charles Foster  United States«1975 1983» International sporting eventAthletics at the1979 Pan American GamesTrack events100 mmenwomen200 mmenwomen400 mmenwomen800 mmenwomen1500 mmenwomen3000 mwomen5000 mmen10,000 mmen100 m hurdleswomen11...

Pantabangan, Nueva Ecija

Peta menunjukkan lokasi Pantabangan Data sensus penduduk di Pantabangan Tahun Populasi Persentase 199522.183—200023.8681.58%200725.5200.93% Pantabangan adalah munisipalitas yang terletak di provinsi Nueva Ecija, Filipina. Pada tahun 2010, munisipalitas ini memiliki populasi sebesar 25.520 jiwa dan 5.465 rumah tangga. Pembagian wilayah Secara administratif Pantabangan terbagi menjadi 14 barangay, yaitu: Cadaclan Cambitala Conversion Ganduz Liberty Malbang Marikit Napon-Napon Poblacion East P...

 

Thomas Moran

Thomas MoranThomas Moran oleh Napoleon SaronyLahir(1837-02-12)12 Februari 1837Bolton, Lancashire, EnglandMeninggal25 Agustus 1926(1926-08-25) (umur 89)Santa Barbara, California, Amerika SeritKebangsaanAmerika SerikatDikenal atasLandscape paintingGerakan politikHudson River School, Rocky Mountain SchoolSuami/istriMary Nimmo Moran Thomas Moran (12 Februari 1837 – 25 Agustus 1926) adalah seorang pelukis dan pembuat grafis Amerika dari Hudson River School di New York yang ka...

 

Tamati Reedy

New Zealand Māori academic and public servant Sir Tamati ReedyKNZMReedy in 2011BornTamati Muturangi Reedy (1936-07-16) 16 July 1936 (age 87)Ruatoria, New ZealandSpouseTilly MoekeChildrenEightRelativesMateroa Reedy (grandmother)Arnold Reedy (uncle)Academic backgroundAlma materUniversity of HawaiʻiThesisComplex sentence formation in Maori (1979)Academic workDisciplineLinguisticsInstitutionsUniversity of Waikato Rugby playerRugby union careerPosition(s) Wing, fullbackProvincial / Sta...

Daftar anggota Dewan Keamanan Perserikatan Bangsa-Bangsa

Keanggotaan Dewan Keamanan Perserikatan Bangsa-Bangsa dipegang oleh lima anggota tetap dan sepuluh anggota tidak tetap terpilih. Sebelum 1966, ada enam anggota terpilih, sedangkan anggota permanennya tidak berubah sejak PBB berdiri tahun 1945 kecuali Tiongkok. Anggota terpilih menjabat selama dua tahun di Dewan. Separuh kursi Dewan diperebutkan setiap tahun. Untuk menjamin keberlanjutan geografis, jumlah anggota ditentukan untuk setiap grup regional PBB. Keanggotaan saat ini Anggota tetap Neg...

 

Bertrando II di Tolosa

Bertrando II di TolosaBertrando, dopo la presa di Tripoli, riceve onori dal Qadi Fakhr al-Mulk ibn-Ammar. Dipinto da Alexandre-Charles Debacq, nel 1842, per un ordine, fatto dal re di Francia, Luigi Filippo nel 1838.Conte di TolosaMarchese di Provenza[1]Stemma In carica1105 –1112 PredecessoreRaimondo di Saint Gilles SuccessoreAlfonso Giordano Conte di Tripoli[2]In carica1105 –1112 PredecessoreRaimondo I SuccessorePonzio Nascita1065 MorteTripoli, 21 aprile 1...

 

2018 United Kingdom budget

This article needs to be updated. Please help update this article to reflect recent events or newly available information. (October 2018) 2018 (2018) United Kingdom budgetPresentedMonday 29 October 2018Parliament57thPartyConservative PartyChancellorPhilip HammondTotal revenue£810 billionTotal expenditures£842 billionDeficit£32 billionWebsiteBudget 2018 ‹ November 20172020› Chancellor Philip Hammond delivering his Budget Statement The 2018 United Kingdom budget was delivered ...

1452

1452 - MCDLII(2205 A.U.C.)572 år sedan År1449 | 1450 | 145114521453 | 1454 | 1455 Årtionde1430-talet  | 1440-talet 1450-talet1460-talet | 1470-talet Århundrade1300-talet 1400-talet1500-talet Årtusende1000-talet Året Födda | AvlidnaBildanden | Upplösningar 1452 (MCDLII) var ett skottår som började en lördag i den julianska kalendern. Händelser Februari Februari – Svenskarna härjar Skåne och Halland. April 25 april –...

 

James Laughlin (industrialist)

American businessman James LaughlinBornMarch 1, 1806County Down, IrelandDiedDecember 18, 1882 (1882-12-19) (aged 76)OccupationfinancierKnown forJones and Laughlin SteelSpouse Ann Irwin ​ ​(m. 1837; died 1882)​ChildrenHenry Alexander LaughlinIrwin Boyle LaughlinGeorge McCully LaughlinEliza Irwin PhillipsJames LaughlinParent(s)James LaughlinEliza BoydRelativesIrwin B. Laughlin (grandson)Duncan Phillips (grandson)James Laughlin IV (g...