PROFILPELAJAR.COM

Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха
Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха
МКБ-10	E23.6
МКБ-10-КМ	E23.6
МКБ-9	253.8
МКБ-9-КМ	253.8
DiseasesDB	29318
	Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Пехкра́нца — Баби́нского — Фре́лиха (Адипо́зогенитальная дистрофи́я) — нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бёдрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.

История

Данный симптомокомплекс впервые описан Морганьи, однако своё название получил от Харви Кушинга^[2], назвавшего его в честь Жозефа Бабинского^[3] и Альфреда Фрёлиха^[4].

Этиология

Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии^[5]:

внутриутробная инфекция (токсоплазмоз),
родовая травма,
острая инфекция (скарлатина, тиф, ОРВИ),
хроническая инфекция (туберкулёз, сифилис),
травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте,
опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома),
водянка третьего желудочка головного мозга,
тромбозы, эмболии сосудов головного мозга,
кровоизлияния (в детском возрасте).

Нередко установить причину не представляется возможным^[5].

Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии).

Клиническая картина

Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области^[6]:

ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно — на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
гипогенитализм;
мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
малый рост;
часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела^[7].

Диагностика

Данный симптомокомплекс возможно заподозрить на основании прогрессирующего ожирения с распределением подкожножировой клетчатки по женскому типу в сочетании с гипоплазией половых органов и началом процесса в детском возрасте.

Лабораторная диагностика

Топическая диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография (КТ);
рентгенография черепа;
УЗИ.

Дифференциальный диагноз

Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от^[5]:

Алиментарно-конституционального ожирения (половое развитие нормальное или несколько задержано; во время интенсивного роста в пубертатном периоде наблюдается похудение и нормальное половое развитие);
болезни Иценко-Кушинга (избирательная локализация жира на животе, лице, относительно тонкие конечности, гиперпигментация кожи и слизистых, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бёдер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена);
синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, нередко встречаются полидактилия и синдактилия);
синдрома Морганьи — Морель — Стюарта (наблюдается только у женщин, особенно в климактерическом периоде: оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена, утолщение внутренней пластинки лобной кости);
синдрома Клайнфельтера (ожирение отсутствует или слабо выражено, размеры полового члена нормальные, половой хроматин положителен, чаще определяется кариотип 47, XXY);
синдрома Шерешевского-Тернера (короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45, X0).

Лечение

Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее)^[5]. Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от причины и динамики процесса, в случаях, когда причину адипозогенитальной дистрофии установить не удаётся — благоприятный^[5].

См. также

Примечания

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
↑ Whonamedit — Babinski-Fröhlich syndrome (неопр.). Дата обращения: 26 апреля 2011. Архивировано 14 мая 2011 года.
↑ J. F. Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900, 8: 531—535.
↑ A. Fröhlich. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833—836; 906—908.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 5—6. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Харьков: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 127. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3.
↑ National Organisation for Rare Disorders — Froelich’s syndrome (неопр.). Дата обращения: 26 апреля 2011. Архивировано 13 декабря 2010 года.