PROFILPELAJAR.COM

Несахарный диабет
Несахарный диабет
	; аргинин-вазопрессин
МКБ-11	5A61.5 и GB90.4A
МКБ-10	E23.2 N25.1
МКБ-10-КМ	E23.2 и N25.1
МКБ-9	253.5 588.1
МКБ-9-КМ	253.5 и 588.1
OMIM	304800
DiseasesDB	3639
MedlinePlus	000377
eMedicine	med/543 ped/580
MeSH	D003919
	Медиафайлы на Викискладе

Неса́харный диабе́т (лат. diabetes insipidus, диабет безвкусный; неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та) или расстройство аргинин-вазопрессина — группа врожденных или приобретенных эндокринных заболеваний, возникающих вследствие абсолютной или относительной недостаточности аргинин-вазопрессина (АВП) (антидиуретического гормона) (АДГ), или отсутствия чувствительности к нему (резистентности). Характерными симптомами являются неугомонная жажда (полидипсия) и чрезмерное мочеотделение (полиурия) неконцентрированной мочи у т.ч. в ночное время (никтурия).

В 2022 году международное эндокринологическое сообщество из-за частой путаницы с сахарным диабетом, назначения неверных обследований или лечения приняло решение переименовать несахарный диабет на дефицит аргинин-вазопрессина (АВП-Д) (ранее центральный несахарный диабет) или резистентность к аргинин-вазопрессину (АВП-Р) (ранее нефрогенный несахарный диабет)^[3]

Это редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)^[4], связанное с нарушением функции гипоталамуса либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда) или отсутствием чувствительности почечных рецепторов к аргинин-вазопрессину (резистентностью).

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Описание

Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.

Этиология

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
Черепно-мозговая травма.
Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Классификация

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоедением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:

определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

Лечение

При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.

Ассоциированные гены

AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа

Распространенность

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учёте 2295 человек, в том числе 235 детей^[5]. На каждый миллион человек населения республики в 2012 году приходилось 77 лиц с таким диагнозом^[5]. Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %)^[6]. У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учёте состояло только 2,7 ребёнка на 100 тыс. детского населения республики^[5].

В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20 404 человек, в 2014 году — у 20 426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 149 на 1 млн населения, в 2014 году — 140 на 1 млн населения.

См. также

Примечания

↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
↑ Arima, Hiroshi; Bichet, Daniel G.; Cheetham, Timothy; Christ-Crain, Mirjam; Drummond, Juliana; Gurnell, Mark; Levy, Miles; McCormack, Ann; Newell-Price, John; Verbalis, Joseph G.; Wass, John; Cooper, Deborah (2022-12-01). "Changing the name of diabetes insipidus". Pituitary (англ.). 25 (6): 777—779. doi:10.1007/s11102-022-01276-2. ISSN 1573-7403. PMID 36334185. S2CID 253350878.
↑ Saborio P., Tipton G. A., Chan J. C. Diabetes insipidus. (англ.) // Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. — 2000. — Vol. 21, no. 4. — P. 122—129. — PMID 10756175. [исправить]
↑ ¹ ² ³ Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 21
↑ Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 20