Guz worka endolimfatycznego

Obraz MRI T1-zależny głowy pacjenta z VHL bez wzmocnienia kontrastowego pokazuje zmiany w lewej gałce ocznej i ogniska wysokiego sygnału w przestrzeni nadtwardówkowej, odpowiadające lokalizacji ELST
Obraz MRI T1-zależny ze wzmocnieniem kontrastowym uwidacznia zmiany w obydwu gałkach ocznych i ELST w tylnym dole czaszki
Tomografia komputerowa w skośnej projekcji przez kość skroniową ukazuje ubytki kości spowodowane rozrostem ELST

Guz worka endolimfatycznego (guz woreczka endolimfatycznego, ang. endolymphatic sac tumor, ELST) – rzadki typ guza nowotworowego wywodzącego się z worka śródchłonki. Występuje szczególnie często u chorych z zespołem von Hippla-Lindaua. ELST charakteryzuje się miejscową złośliwością: rozrasta się niszcząc piramidę kości skroniowej i struktury ucha wewnętrznego, czego następstwem jest różnego stopnia upośledzenie słuchu, do całkowitej głuchoty włącznie. ELST może naciekać nerwy czaszkowe - twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy. Guz rośnie w kierunku móżdżku w sposób przypominający inne nowotwory tej okolicy i dając objawy zespołu kąta mostowo-móżdżkowego. Wczesne rozpoznanie choroby jest szczególnie ważne, ponieważ zabieg chirurgiczny może zapobiec nieodwracalnej utracie słuchu.

Historia

Zmiany w kości skroniowej opisywane były przez Brandta[1] i Lindaua[2] już w latach 20., ale dopiero w ostatnich latach opisano je jako nowy, nieznany wcześniej typ guza[3]. Dokonał tego Heffner w 1989 roku[4].

Obraz histologiczny

Histologicznie ELST nie jest naczyniakiem zarodkowym, przypominając raczej torbielakogruczolaka brodawkowego najądrza, również występującego w przebiegu VHL[5].

Objawy i przebieg

Objawami, z którymi zgłaszają się chorzy, są[6]:

Średnia wieku wystąpienia objawów choroby to 22 lata[6].

Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa

Stwierdzenie guza tylnego dołu czaszki o takim typie wzrostu u pacjenta z rozpoznaniem choroby von Hippla-Lindaua albo z dodatnim wywiadem rodzinnym w tym kierunku jest w zasadzie równoznaczne z rozpoznaniem ELST. Doniesienia o guzach splotu naczyniówkowego[7], gruczolakach[8] i gruczolakorakach u pacjentów z VHL prawdopodobnie w rzeczywistości dotyczyły guzów worka endolimfatycznego[5].

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest mikrochirurgiczna resekcja guza, zazwyczaj metodą petrosektomii bocznej.[9]

Przypisy

  1. ↑ Brandt R. Aur erage der angiomatosis retinae. Von Graefes Arch Opthalmol 1921; 106:127-36.
  2. ↑ Lindau A. Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis Retinæ. Acta Path Microbiol Scand Suppl 1926;1:1-128.
  3. ↑ Manski TJ, Heffner DK, Glenn GM, et al. Endolymphatic sac tumors: a source of morbid hearing loss in von Hippel-Lindau disease. „JAMA”. 277, s. 1461-6, 1997. 
  4. ↑ Heffner DK. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. „Cancer”. 64. 11, s. 2292-302, 1989. PMID: 2804921. 
  5. ↑ a b Choyke PL, Glenn GM, Walther MM, Patronas NJ, Linehan WM, Zbar B. Von Hippel Lindau Disease: Genetic, Clinical and Imaging Features. „Radiology”. 146, s. 629-642, 1995. 
  6. ↑ a b Russell R. Lonser i inni, Tumors of the endolymphatic sac in von Hippel-Lindau disease, „The New England Journal of Medicine”, 350 (24), 2004, s. 2481-6, DOI: 10.1056/NEJMoa040666, PMID: 15190140.
  7. ↑ Blamires TL, Maher ER. Chroroid plexus papilloma. A new presentation of von Hippel Lindau disease. „Eye”. 90, s. 2-3, 1992. 
  8. ↑ Palmer JM, Coker NJ, Harper RL. Papillary adenoma of the temporal bone in von Hippel Lindau disease. „Otolaryngol Head Neck Surg”. 100, s. 64-68, 1989. 
  9. ↑ Nowotwory w otolaryngologii. Witold Szyfter (red.). Poznań: Termedia, 2012, s. 360. ISBN 978-83-62138-80-7.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Read other articles:

I Pledge Allegiance to the Grind II

2008 studio album by Killer Mike I Pledge Allegiance to the Grind IIStudio album by Killer MikeReleasedJuly 8, 2008RecordedOctober 2007 – January 2008GenreHip hopLength1:15:31LabelGrind Time OfficialSMC Recordings FontanaProducerYoung SearsCKP ProductionsWonder AilloTha BiznessCutmaster SwiffThe CancerKidz With Machine GunzNo I.D.Tyrice JonesX.P.Smiff & CashB DonD.R.U.G.S. BeatsTec BeatzMalayKiller Mike chronology I Pledge Allegiance to the Grind(2006) I Pledge Allegiance to the Gri...

 

1928 United States Senate election in Washington

1928 United States Senate election in Washington ← 1922 November 6, 1928 1934 →   Nominee Clarence Dill Kenneth Mackintosh Party Democratic Republican Popular vote 261,524 227,415 Percentage 53.42% 46.45% County resultsDill:      50–60%      60–70%      70–80%Mackintosh:      50–60% U.S. senator before election Clarence Dill Democratic Elected U.S. Senat...

 

Air Man ga Taosenai

2007 song by Team.NekokanAir Man ga TaosenaiTeam.Nekokan's Comiket CD coverSong by Team.Nekokanfrom the album CD de Kiite Mite.: Nico Nico Douga Selection LanguageJapanesePublishedMay 26, 2007ReleasedJuly 1, 2007RecordedJune 1, 2007GenreDōjin musicLength3:50Songwriter(s)Seramikaru (せらみかる, Seramikaru) Air Man ga Taosenai (エアーマンが倒せない, Eāman ga Taosenai, Can't Beat Air Man) is a dōjin song and Internet meme from Japan. The song itself describes a player trying to...

Léon Cogniet

French painter (1794-1880) This article includes a list of general references, but it lacks sufficient corresponding inline citations. Please help to improve this article by introducing more precise citations. (January 2011) (Learn how and when to remove this template message) Léon CognietLéon Cogniet. Self-portrait c. 1818BornLéon Cogniet29 August 1794Paris, FranceDied20 November 1880 (aged 86)Paris, FranceEducationPierre-Narcisse GuérinKnown forPaintingMovementRomanticism Léon Cog...

 

Bal Gangadhar Tilak

Indian independence activist (1856–1920) For the poet, see Devarakonda Balagangadhara Tilak. Lokmanya Tilak redirects here. For other uses, see Lokmanya Tilak (disambiguation). LokmanyaBal Gangadhar TilakBornKeshav Gangadhar Tilak(1856-07-23)23 July 1856Ratnagiri, Bombay Presidency, British India(present-day Maharashtra, India)[1]Died1 August 1920(1920-08-01) (aged 64)Bombay, Bombay Presidency, British India(present-day Mumbai, Maharashtra, India)Occupation(s)Author, politician...

 

Titan 23G

artikel ini tidak memiliki pranala ke artikel lain. Tidak ada alasan yang diberikan. Bantu kami untuk mengembangkannya dengan memberikan pranala ke artikel lain secukupnya. (Pelajari cara dan kapan saatnya untuk menghapus pesan templat ini) Titan 23G, Titan II(23)G, Titan 2(23)G atau Titan II SLV adalah sistem peluncuran expendable (sekali pakai) Amerika berasal dari rudal balistik antar benua LGM-25C Titan II. Pensiunan rudal Titan II dikonversi oleh Martin Marietta, ke mana Glenn L. Martin ...

Pauline Tully

Irish politician Pauline TullyTDTully in 2017Teachta DálaIncumbentAssumed office February 2020ConstituencyCavan–Monaghan Personal detailsBornCavan, IrelandPolitical partySinn FéinSpouse Pearse McAuley ​ ​(m. 2003; sep. 2014)​Children2 Pauline Tully (formerly Pauline Tully-McAuley) is an Irish Sinn Féin politician who has been a Teachta Dála (TD) for the Cavan–Monaghan constituency since the 2020 general election.[1] She was a...

 

Razorlight

English indie rock band RazorlightRazorlight in 2017Background informationOriginLondon, EnglandGenresIndie rock, garage rock, post-punk revivalYears active2002–2014, 2017–presentLabelsAtlantic Culture, Mercury/VertigoMembersJohnny BorrellBjörn ÅgrenCarl DalemoAndy BurrowsReni LanePast membersFreddie StitzGus RobertsonJoão MelloDavid Sullivan KaplanDavid EllisHarry DeaconBen EllisMat HectorShïan Smith-PancorvoWebsiterazorlightofficial.com Razorlight are an English indie rock band, form...

 

大字 (数字)

この項目には、一部のコンピュータや閲覧ソフトで表示できない文字が含まれています（詳細）。 数字の大字（だいじ）は、漢数字の一種。通常用いる単純な字形の漢数字（小字）の代わりに同じ音の別の漢字を用いるものである。 概要 壱万円日本銀行券（「壱」が大字） 弐千円日本銀行券（「弐」が大字） 漢数字には「一」「二」「三」と続く小字と、「壱」「�...

Голубянки

Голубянки Самец голубянки икар Научная классификация Домен:ЭукариотыЦарство:ЖивотныеПодцарство:ЭуметазоиБез ранга:Двусторонне-симметричныеБез ранга:ПервичноротыеБез ранга:ЛиняющиеБез ранга:PanarthropodaТип:ЧленистоногиеПодтип:ТрахейнодышащиеНадкласс:ШестиногиеКласс...

 

1907 in music

Overview of the events of 1907 in music This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: 1907 in music – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (June 2018) (Learn how and when to remove this message) 1907 in music By location United Kingdom Norway By genre jazz By topic Overview of the events of 1907 in ...

 

Pemuasan

Perdana Menteri Inggris Neville Chamberlain disambut oleh Adolf Hitler pada awal pertemuan Bad Godesberg pada 24 September 1938, di mana Hitler menuntut pencaplokan wilayah perbatasan Ceko tanpa penundaan (lihat Memorandum Godesberg) Pemuasan dalam konteks internasional adalah kebijakan diplomatik untuk membuat konsesi politik atau material yang menjadi kekuatan agresif untuk menghindari terjadinya konflik.[1] Istilah ini paling sering diterapkan pada kebijakan luar negeri pemerintah ...

Pegunungan Jayawijaya

Halaman ini berisi artikel tentang nama pegunungan di Indonesia. Untuk nama kabupaten di Indonesia, lihat Kabupaten Jayawijaya. Puncak Jaya, Jayawijaya. Merupakan Gunung yang tertinggi di Indonesia. Pegunungan Jayawijaya adalah rangkaian pegunungan yang membujur di antara Provinsi Papua Tengah dan Provinsi Papua Pegunungan, Indonesia. Pegunungan Jayawijaya adalah rangkaian pegunungan tertinggi di Indonesia, dengan puncak tertingginya yaitu Puncak Jaya (4.884 meter dari permukaan laut). Di pun...

 

Richard Henry Lee

American statesman and Founding Father (1732–1794) Richard Henry LeePresident pro tempore of the United States SenateIn officeApril 18, 1792 – October 8, 1792Preceded byJohn LangdonSucceeded byJohn LangdonUnited States Senator from VirginiaIn officeMarch 4, 1789 – October 8, 1792Preceded byInaugural HolderSucceeded byJohn Taylor4th President of the Congress of the ConfederationIn officeNovember 30, 1784 – November 4, 1785Preceded byThomas MifflinSucceede...

 

Douglas XP-48

Douglas XP-48 adalah, pesawat tempur ringan kecil sayap rendah (low wing), dirancang oleh Douglas Aircraft pada tahun 1939 untuk evaluasi oleh Angkatan Udara Amerika Serikat. Dimaksudkan untuk didukung oleh mesin piston inline kecil, kontrak itu dibatalkan sebelum prototipe dapat dibangun, karena kekhawatiran Angkatan Darat tentang proyeksi kinerja pesawat.[1] Referensi ^ Douglas XP-48. National Museum of the United States Air Force. Accessed May 9 2010. Adcock, Al. OS2U Kingfisher i...

فنون جميلة

هذه المقالة بحاجة لصندوق معلومات. فضلًا ساعد في تحسين هذه المقالة بإضافة صندوق معلومات مخصص إليها. لوحة الموناليزا للفنان الإيطالي ليوناردو دا فينشي, إحدى روائع عصر النهضة المصطلح ذاته ظهر في عام 1767 وأصله الفرنسي beaux arts الذي أصبح fine arts وتمت ترجمته حرفيا للغات العالم.[1]&#...

 

Battle of the Combahee River

1782 battle of the American Revolutionary War Battle of the Combahee RiverPart of the American Revolutionary WarDateAugust 27, 1782LocationBeaufort and Colleton Counties, outside Beaufort, South Carolina32°34′57″N 80°34′24″W / 32.58250°N 80.57333°W / 32.58250; -80.57333Result British victoryBelligerents United States  Great BritainCommanders and leaders Mordecai Gist John Laurens † William BreretonStrength 200 regulars 150 regularsCasualties...

 

American Callers Association

Association of square dance callers This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: American Callers Association – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2024) (Learn how and when to remove this message) American Callers AssociationTypeSquare Dance Callers AssociationPurposeTo recruit, promote...

黃榮村

黃榮村 中華民國第13任考試院院長任期2020年9月1日—2024年8月31日总统蔡英文賴清德副职周弘憲前任伍錦霖 中華民國第21任教育部部長任期2002年2月1日—2004年5月20日行政院院长游錫堃前任曾志朗继任杜正勝中國醫藥大學第16任校長任期2005年8月1日—2014年1月31日前任葉純甫继任李文華 个人资料性别男出生 (1947-03-30) 1947年3月30日（77歲） 臺灣臺中縣員林區員林鎮（今彰化�...

 

نظرية المؤامرة الكبرى للأدوية

هذه المقالة بحاجة لصندوق معلومات. فضلًا ساعد في تحسين هذه المقالة بإضافة صندوق معلومات مخصص إليها. هذا المقال جزء من سلسلة عنالطب البديل والعلوم الزائفة معلومات عامة طب بديل طب بيطري بديل الدجل (الخداع الطبي) تاريخ الطب البديل تاريخ الطب العلوم الزائفة مناهضة العلم شكوكية ...