Choroba Sprengla

Inne wrodzone wady rozwojowe kończyn(y) górne(ej)(ych), z włączeniem obręczy barkowej
scapula alta congenita
ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

Q74.0

Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) – wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek.

Epidemiologia

Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowego[1]. Jest częściej spotykana u dziewczynek[potrzebny przypis]. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak:

W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby.

Etiologia

Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju.

Objawy

Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji.

Leczenie

W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą Greena[2] albo Woodwarda[3]. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3. roku życia[potrzebny przypis].

Historia

Pierwszym który opisał tę deformację (jako hochgradige Dislocation der Scapula) był Moritz Michael Eulenburg (1811–1877), w 1863 na łamach berlińskiego "Archiv für klinische Chirurgie"[4]. Po nim dokonali tego jeszcze Willet i Walsham. W 1891 roku cztery przypadki choroby przedstawił Otto Gerhard Karl Sprengel (1852–1915), a Kolliker, który w tym samym roku również przedstawił cztery przypadki, zaproponował eponim deformacji Sprengla. Postać rodzinną choroby przedstawił w 1956 roku Renzo Corno[5].

Przypisy

  1. ↑ D.P. Grogan, E.A. Stanley, W.P. Bobechko: The congenital undescended scapula. Surgical correction by the Woodward procedure. J. Bone Joint Surg. Br. 65, 5, 598-605 (1983).
  2. ↑ W.T. Green: The surgical correction of congenital elevation of the scapula (Sprengel's deformity). J.Bone Joint Surg. Am. 39, 149-51 (1957).
  3. ↑ J.W. Woodward: Congenital elevation of the scapula: correction by release and transplantation of muscle origins. J. Bone Joint Surg. Am. 43, 219-23 (1961).
  4. ↑ Eulenburg MM. Hochgradige Dislocation der Scapula, bedingt durch Retraction des M. levator anguli und des oberen Teiles des M. cucullaris. Heilung mittels subcutaner Durchschneidung beider Muskeln und entsprechender Nachbehandlung. Archiv für klinische Chirurgie, 4, 304 (1863).
  5. ↑ Corno R. Scapolo alta congenita a carattere familiare. Clinica Pediatrica, Bologna, 38, 948-952 (1956).

Bibliografia

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.