Sindrome di Reye

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Reye
Fegato di bambino deceduto per sindrome di Reye. Si possono notare gli epatociti infarciti di grasso intracellulare.
Specialitàneurologia
Eziologiaacido acetilsalicilico
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD012202
MedlinePlus001565
eMedicine803683

La sindrome di Reye è una malattia acuta, dall'esito potenzialmente letale, che colpisce quasi esclusivamente i bambini. È caratterizzata da manifestazioni patologiche che riguardano prevalentemente il cervello e il fegato, con encefalopatia acuta e steatosi epatica, che insorgono rapidamente nel corso di un'infezione virale, spesso dopo l'assunzione di farmaci a base di acido acetilsalicilico.[1]

A tutt'oggi non si conosce esattamente la causa, né il meccanismo patogenetico della sindrome; è stata ipotizzata un'alterazione del metabolismo dei mitocondri, che sarebbe favorita da infezioni virali e da alcuni farmaci in soggetti geneticamente predisposti.[2] Sebbene sia stata associata con la somministrazione di aspirina ai bambini affetti da infezioni virali, può insorgere anche indipendentemente dall'assunzione del farmaco. La malattia è caratterizzata dall'insorgenza di steatosi epatica con minimi segni di infiammazione e grave encefalopatia con edema cerebrale. Il fegato tende in questi casi ad aumentare di dimensioni e consistenza; si osservano inoltre alterazioni nella morfologia dei reni. In genere non è presente ittero.[3]

Una diagnosi precoce è fondamentale per la sopravvivenza; la terapia di supporto può favorire la guarigione in molti bambini colpiti, mentre in altri casi la malattia può avere esito fatale o comportare la permanenza di gravi danni al sistema nervoso centrale.

Solo dal 1986 vengono imposte misure informative e preventive sull'uso pediatrico dei farmaci contenenti il principio attivo.

Presentazione clinica

Fra le principali manifestazioni della sindrome vi sono episodi di vomito ripetuto, che possono condurre a disidratazione; a questo proposito è controverso l'uso degli antiemetici, che secondo alcuni autori potrebbero mascherare i sintomi o addirittura giocare un ruolo nella patogenesi della malattia. In circa la metà dei casi è presente epatomegalia, mentre l'ittero è piuttosto raro; fra i segni legati alla compromissione del sistema nervoso vi è la letargia, talvolta seguita da convulsioni o paralisi.[1] L'assenza di febbre può aiutare nella diagnosi differenziale con altre cause infettive di compromissione del sistema nervoso centrale.

Eziologia

A tutt'oggi il preciso meccanismo patogenetico che porta alla sindrome di Reye non è conosciuto. Molto probabilmente la manifestazione della malattia a seguito di assunzione di acido acetilsalicilico dipende dalla competizione che le porzioni acetilate di quest'ultimo instaurano con i substrati della 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi. Si preferisce perciò utilizzare farmaci alternativi, quali l'ibuprofene. Questa condizione è definita "sindrome" (complesso di segni e sintomi) piuttosto che "malattia" in quanto la diagnosi può essere posta solo sulla base delle manifestazioni cliniche.

Ruolo dell'acido acetilsalicilico

Molti studi epidemiologici hanno dimostrato una correlazione tra l'assunzione di farmaci a base di acido acetilsalicilico, come l'Aspirina, nella terapia sintomatica di infezioni virali e la comparsa della sindrome.[4] Tuttavia, in nessun modello animale la somministrazione del farmaco provoca la sindrome.[5] Solo in uno studio è stato osservato che l'acido acetilsalicilico è correlato ad un maggiore rischio di sindrome di Reye,[6] ma l'argomento è controverso.[7] Le gravi manifestazioni della sindrome di Reye sarebbero il risultato del danno dei mitocondri,[8] almeno nel fegato. L'acido acetilsalicilico può provocare o aggravare il danno mitocondriale in molti modi.

L'aumentato rischio di sindrome di Reye in bambini e adolescenti è uno dei motivi per cui questo principio attivo non è raccomandato durante questa fascia di età. Nessuna ricerca ha chiarito definitivamente la causa della sindrome di Reye; l'associazione con l'aspirina è stata dimostrata solo da studi epidemiologici. Il numero dei casi diagnosticati di sindrome di Reye ha subito una drastica riduzione negli anni ottanta del ventesimo secolo, quando i test genetici per i difetti congeniti del metabolismo sono diventati disponibili nei Paesi sviluppati.[5] Uno studio retrospettivo su 49 pazienti sopravvissuti alla sindrome di Reye ha evidenziato che la maggior parte di questi era affetta da disordini metabolici di vario tipo.[9].

Il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) statunitense, la American Academy of Pediatrics (AAP), la U.S. Surgeon General e la Food and Drug Administration (FDA) raccomandano di evitare la somministrazione di acido acetilsalicilico a persone di età inferiore a 19 anni durante episodi febbrili. Per questo motivo negli Stati Uniti è consigliato il parere esplicito del medico o del farmacista prima dell'acquisto di qualunque sostanza contenente tale principio attivo. Nel Regno Unito il parere del locale organo competente, la Committee on Safety of Medicines, è che i farmaci contenenti salicilato non vengano somministrati fino all'età di 16 anni, a meno che non siano specificamente indicati per la terapia della malattia di Kawasaki o come antiaggreganti nella prevenzione delle trombosi.[10]

Epidemiologia

La sindrome di Reye colpisce quasi esclusivamente i bambini. Sono stati riportati pochi casi di adulti colpiti, e in questi casi generalmente non sono stati riscontrati danni permanenti al fegato o al sistema nervoso. A differenza di quanto accade nel Regno Unito, negli Stati Uniti la sorveglianza epidemiologica per sindrome di Reye riguarda i pazienti fino a 18 anni di età. Nel 1980, dopo che il CDC aveva iniziato ad allertare medici e genitori sull'associazione tra sindrome di Reye e uso di salicilati in bambini affetti da varicella o da sindromi di tipo influenzale, l'incidenza di sindrome di Reye negli USA cominciò a diminuire.

Questa riduzione nell'incidenza della malattia avvenne prima che la FDA apponesse la nuova indicazione di rischio sul foglietto illustrativo dell'Aspirina nel 1986.[5] Negli Stati Uniti, tra il 1980 e il 1997, il numero di casi segnalati di sindrome di Reye si è ridotto da 555 casi nel 1980 a circa 2 casi per anno fino al 1994. In questo periodo il 93% dei casi per cui erano disponibili i dati demografici riguardava pazienti caucasici e la mediana dell'età era 6 anni.

Nel 93% dei casi si era verificata un'infezione virale nelle tre settimane precedenti l'insorgenza della sindrome. Nel periodo 1991-1994, il tasso annuale di ospedalizzazione per sindrome di Reye negli Stati Uniti era stimato fra 0.2 e 1.1 per milione di popolazione nella fascia di età inferiore ai 18 anni. Negli anni 80 uno studio caso-controllo condotto nel Regno Unito dimostrò l'associazione fra sindrome di Reye ed esposizione all'acido acetilsalicilico.[11]

Diagnosi

Si può far diagnosi di sindrome di Reye basandosi sull'anamnesi di precedenti influenze e la presenza di sintomi come vomito persistente, innalzamento del GPT sierico con bilirubina normale a patto che si escludano attraverso i dovuti esami patologie infettive quali meningite o encefalite. Quasi tutti i casi di sindrome di Reye presentano alte concentrazioni sieriche di alcuni enzimi epatici come il GPT.

Note

  1. ^ a b Sindrome di Reye su Medscape
  2. ^ (EN) Schrör K., Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence., in Paediatr Drugs., vol. 3, n. 9, 2007, pp. 195-204, PMID 17523700.
  3. ^ FJ, el al. Suchy, RJ Sokol e WF Balistreri, Liver Disease in Children, Cambridge, Cambridge University Press, 2007, ISBN 0-521-85657-4.
  4. ^ Hurwitz ES: Reyes syndrome, Epidemiol Rev 11:249-253, 1989. cited in Yagiela, John A.. Pharmacology and Therapeutics for Dentistry, 5th Edition. Mosby, 082004. 21.7
  5. ^ a b c Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR, Is aspirin a cause of Reye's syndrome? A case against, in Drug Safety, vol. 25, n. 4, 2002, pp. 225–31, PMID 11994026.
  6. ^ Orlowski JP, Gillis J, Kilham HA, A catch in the Reye, in Pediatrics, vol. 80, n. 5, novembre 1987, pp. 638–42, PMID 3670965.
  7. ^ Remington PL, Sullivan K, Marks JS, A catch in 'a catch in the Reye', in Pediatrics, vol. 82, n. 4, ottobre 1988, pp. 676–8, PMID 3174326.
  8. ^ Gosalakkal JA, Kamoji V, Reye syndrome and reye-like syndrome, in Pediatric Neurology, vol. 39, n. 3, settembre 2008, pp. 198–200, DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003, PMID 18725066.
  9. ^ Orlowski JP, Whatever happened to Reye's syndrome? Did it ever really exist?, in Critical Care Medicine, vol. 27, n. 8, agosto 1999, pp. 1582–7, DOI:10.1097/00003246-199908000-00032, PMID 10470768.
  10. ^ 2.9 Antiplatelet drugs, in British National Formulary for Children, British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, pp. 151.
  11. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P, Preadmission antipyretics in Reye's syndrome, in Arch. Dis. Child., vol. 63, n. 7, 1988, pp. 857–66, DOI:10.1136/adc.63.7.857, PMC 1779086, PMID 3415311.

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

Controllo di autoritàLCCN (ENsh85113551 · J9U (ENHE987007536464105171 · NDL (ENJA00576410
  Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina

Read other articles:

Senat Amerika SerikatUnited States SenateKongres Amerika Serikat ke-117Lambang SenatBendera SenatJenisJenisMajelis Tinggi dari Kongres Amerika Serikat Jangka waktuTidak adaSejarahSesi baru dimulai03 Januari 2021 (2021-01-03)PimpinanPresidenKamala Harris (D) sejak 20 Januari 2021 Presiden Pro TemporePatty Murray (D) sejak 3 Januari 2023 Pemimpin MayoritasChuck Schumer (D) sejak 20 Januari 2021 Pemimpin MinoritasMitch McConnell (R) sejak 20 Januari 2021 Penggerak MayoritasD...

 

Radio station in Houston, TexasKILT-FMHouston, TexasBroadcast areaGreater HoustonFrequency100.3 MHz (HD Radio)Branding100.3 The BullProgrammingLanguage(s)EnglishFormatCountry musicSubchannelsHD2: Sports radio (KILT)HD3: Texas country musicOwnershipOwnerAudacy, Inc.(Audacy License, LLC, as Debtor-in-Possession)Sister stationsKHMXKIKKKILTKKHHKLOLHistoryFirst air dateFebruary 1962 (1962-02)Former call signsKOST (1961–67)KZAP (1967–68)KILT-FM (1967–84)KXAS-FM (1984–85)Call sign ...

 

Historic church in Illinois, United States United States historic placeSt. Patrick's Roman Catholic ChurchU.S. National Register of Historic Places Old St. Patrick's in 1963Show map of Chicago metropolitan areaShow map of IllinoisShow map of the United StatesLocationChicago, IllinoisCoordinates41°52′45″N 87°38′40″W / 41.87917°N 87.64444°W / 41.87917; -87.64444Built1854ArchitectCarter & BauerArchitectural styleRomanesqueNRHP reference No.7...

Republik Islam Iran Nama Bendera Tiga Warna Pemakaian Bendera dan bendera kapal nasional Perbandingan 4:7 Dipakai 29 Juli 1980 Rancangan Tiga garis horizontal seukuran berwarna, dari atas ke bawah: hijau, putih, dan merah, disertai dengan lambang Iran berwarna merah yang terletak di tengah garis putih. Bacaan takbir (الله اکبر Allah Maha Besar) ditulis dalam aksara kufi kotak putih sebanyak 22 kali di tepi garis hijau dan merah. Perancang Hamid Nadimi Bendera Iran sebelum Revolusi 19...

 

2001 2008 Élections cantonales de 2004 en Guadeloupe 22 des 40 cantons de la Guadeloupe 21 et 28 mars 2004 Type d’élection Élections cantonales PCF : sièges PS : sièges DVG : siège DVD : siège NC : sièges UMP : sièges modifier - modifier le code - voir Wikidata  Les élections cantonales ont eu lieu les 21 et 28 mars 2004. Lors de ces élections, 22 des 40 cantons de la Guadeloupe ont été renouvelés. Elles ont vu la reconduction de la maj...

 

1923 film directed by Jack Conway What Wives WantContemporary advertisementDirected byJack ConwayWritten byEdward T. Lowe Jr.Perry N. VekroffProduced byCarl LaemmleStarringEthel Grey TerryVernon SteeleNiles Welch CinematographyCharles E. KaufmanProductioncompanyUniversal PicturesDistributed byUniversal PicturesRelease dateMay 6, 1923Running time5 reelsCountryUnited StatesLanguagesSilentEnglish intertitles What Wives Want is a 1923 American silent drama film directed by Jack Conway and starrin...

B

  此條目介紹的是拉丁字母中的第2个字母。关于其他用法,请见「B (消歧义)」。   提示:此条目页的主题不是希腊字母Β、西里尔字母В、Б、Ъ、Ь或德语字母ẞ、ß。 BB b(见下)用法書寫系統拉丁字母英文字母ISO基本拉丁字母(英语:ISO basic Latin alphabet)类型全音素文字相关所属語言拉丁语读音方法 [b][p][ɓ](适应变体)Unicode编码U+0042, U+0062字母顺位2数值 2歷史發...

 

Vietnamese rice dishes This article includes a list of references, related reading, or external links, but its sources remain unclear because it lacks inline citations. Please help improve this article by introducing more precise citations. (February 2013) (Learn how and when to remove this template message) Bánh đúcA bowl of northern Vietnamese bánh đúc thịt (bánh đúc with ground pork and fish sauce)TypeBánh (cake)Place of originVietnamRegion or stateSoutheast Asia  Media...

 

Overview of transport system in Ethiopia Transport in Ethiopia is overseen by the Ministry of Transport and Communications. Over the last years, the Ethiopian federal authorities have significantly increased funding for rail and road construction to build an infrastructure, that allows better economic development. A taxi in Addis Ababa, 2008 Railways Main article: Rail transport in Ethiopia Current railways in Ethiopia:  Addis Ababa–Djibouti  Awash–Hara Gebeya –Mek'e...

1957 animated short What's Opera, Doc?Lobby cardDirected byChuck JonesStory byMichael MalteseProduced byEdward SelzerStarringMel BlancArthur Q. BryanEdited byTreg BrownMusic byRichard WagnerMusical Arrangement:Milt FranklynLyrics Written by:Michael MalteseAnimation byKen Harris Richard Thompson Abe LevitowLayouts byMaurice NobleBackgrounds byPhillip DeGuardColor processTechnicolorProductioncompanyWarner Bros. CartoonsDistributed byWarner Bros.Release date July 6, 1957 (1957-07-...

 

Interest rate taking inflation into account Yields on inflation-indexed government bonds of selected countries and maturities. The real interest rate is the rate of interest an investor, saver or lender receives (or expects to receive) after allowing for inflation. It can be described more formally by the Fisher equation, which states that the real interest rate is approximately the nominal interest rate minus the inflation rate. If, for example, an investor were able to lock in a 5% interest...

 

この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。(このテンプレートの使い方)出典検索?: コルク – ニュース · 書籍 · スカラー · CiNii · J-STAGE · NDL · dlib.jp · ジャパンサーチ · TWL(2017年4月) コルクを打ち抜いて作った瓶の栓 コルク(木栓、�...

Southern California transit company Red Car redirects here. For the taxis of Hong Kong, see Taxicabs of Hong Kong. For the British town, see Redcar. Pacific ElectricPacific Electric Building and Main StreetOverviewHeadquartersLos Angeles, CaliforniaReporting markPELocaleGreater Los Angeles AreaDates of operation1901–1961 (passenger), 1965 (freight)SuccessorSouthern Pacific (freight)Los Angeles Metropolitan Transit Authority, Los Angeles Metro Rail (passenger)TechnicalTrack gauge4 f...

 

Correctional facility where convicts work on a farm Mississippi State Penitentiary, an American prison farm in Sunflower County, Mississippi Louisiana State Penitentiary, an American prison farm in West Feliciana Parish, Louisiana A prison farm (also known as a penal farm) is a large correctional facility where penal labor convicts are forced to work—legally or illegally—on a farm (in the wide sense of a productive unit), usually for manual labor, largely in the open air, such as in agric...

 

Patung Hermanubis berbahan marmer putih dari abad ke 1-2 M (Museum Vatikan)[1] Dalam mitologi klasik, Hermanubis (bahasa Yunani Kuno: Ἑρμανοῦβις, translit. Hermanoubis) adalah dewa yang memadukan Hermes (mitologi Yunani) dengan Anubis (mitologi Mesir). Ia adalah putra dari pasangan Set dan Nephthys. Referensi  Artikel ini menyertakan teks dari suatu terbitan yang sekarang berada pada ranah publik: Smith, William, ed. (1870). Hermanubis. Dictionary o...

Сельское поселение России (МО 2-го уровня)Новотитаровское сельское поселение Флаг[d] Герб 45°14′09″ с. ш. 38°58′16″ в. д.HGЯO Страна  Россия Субъект РФ Краснодарский край Район Динской Включает 4 населённых пункта Адм. центр Новотитаровская Глава сельского пос�...

 

Disambiguazione – Piero Bandini rimanda qui. Se stai cercando il calciatore Piero Bandini nato nel 1907, vedi Piero Bandini (1907). Giampiero Bandini Bandini all'uscita dal campo al termine di una partita casalinga della Lazio Nazionalità  Italia Altezza 175 cm Calcio Ruolo Portiere Termine carriera 1964 CarrieraSquadre di club1 1951-1952 Ternana10 (-?)1951-1952 Fabriano? (-?)1954-1956 Lazio6 (-5)1956-1960 Triestina119 (-?;2)1960-1962 Siena54 (-55)196...

 

1893 British royal wedding Wedding of Prince George and Princess Victoria MaryPrince George and Princess Mary on their wedding dayDate6 July 1893; 130 years ago (6 July 1893)VenueChapel Royal, St. James's PalaceLocationLondon, EnglandParticipantsPrince George, Duke of York (later King George V)Princess Victoria Mary of Teck (later Queen Mary) On 6 July 1893, Prince George, Duke of York (later King George V), and Princess Victoria Mary of Teck (later Queen Mary) were married ...

American writer Jewell Parker RhodesBorn1954 (age 69–70)Pittsburgh, Pennsylvania, U.S.OccupationNovelist, professorAlma materCarnegie Mellon UniversityWebsitejewellparkerrhodes.com Jewell Parker Rhodes (born 1954 in Pittsburgh, Pennsylvania) is an American bestselling novelist and educator. She is the author of several books for children including the New York Times bestsellers Black Brother, Black Brother and Ghost Boys, which has garnered over 50 awards and honors including ...

 

Cet article est une ébauche concernant l’équitation et une personnalité néerlandaise. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants. Maikel Van der VleutenBiographieNaissance 10 février 1988 (36 ans)Geldrop-MierloNationalité néerlandaiseActivité Cavalier de saut d'obstaclesAutres informationsTaille 1,68 mSport Sport équestreDiscipline sportive Saut d'obstaclesMonture Verdi TN N.O.P.modifier - mo...