Il MODY (maturity onset diabetes of the young, ossia diabete giovanile a insorgenza nell'adulto) è una forma monogenica di diabete mellito dovuto a difetti genetici delle cellule β delle isole di Langerhans del pancreas.
Il MODY è un modello di ridotta secrezione insulinica ad ereditarietà autosomica dominante monogenica; può manifestarsi fin dalla prima infanzia anche se la sua incidenza è maggiore durante l'adolescenza. MODY è causato dal cambiamento di un singolo gene e sei sono i geni identificati. La mutazione o cambiamento di uno di questi 6 geni differenti conducono a diversi tipi di MODY. I geni che causano le varie forme di MODY sono:
I MODY 5-6 sono le forme più gravi.
La più comune presentazione clinica del MODY è una modesta, asintomatica iperglicemia: >7 mmol (126 mg/dL) e <10 mmol (180 mg/dL) in un bambino non obeso con una storia familiare di diabete.
Secondo i dati più recenti il MODY costituisce 1-5% di tutti i casi di diabete negli Stati Uniti e negli altri paesi industrializzati.
Diverse caratteristiche cliniche distinguono i pazienti affetti da MODY dai pazienti affetti da diabete di tipo 2:
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