שיתוק רפה חד/שיתוק דמוי פוליו (AFM) הוא מצב חמור של חוט השדרה.[1][2] התסמינים כוללים הופעה מהירה של חולשת זרועות או רגליים וירידה ברפלקסים.[1] קושי בהזזת העיניים, דיבור או בבליעה עלולים להתרחש גם כן.[1] לפעמים, חוסר תחושה או כאב עשויים להיות נוכחים.[1] סיבוכים יכולים לכלול קשיי נשימה.[1]
הטיפול כולל טיפול פליאטיבי.[2][1] ניתן להמליץ על פיזיותרפיה.[1] מדי פעם נדרשת הנשמה מלאכותית מכנית כדי לעזור למטופל לנשום.[1] התוצאות.[2] המצב נדיר ומופיע לרוב בילדים.[3] פחות מאחד מכל 500,000 ילדים מושפע בשנה בארצות הברית.[1] למרות שהמחלה אינה חדשה, לא הייתה עלייה במספר המקרים מאז 2014 בארצות הברית.[1] בשנת 2018 אומתו 233 מקרים בארצות הברית.[5]
סיכום המצב על ידי המרכזים לבקרת מחלות ומניעתן בשנת 2014:[7]
סממנים נפוצים כוללים חולשת גפיים חריפה ומציאות ייחודיות ב-MRI של חוט השדרה מכילים פצעים שאינם מחלימים, ובגדול מוגבלים לחומר אפור. ברוב המקרים, הפצעים האלו התפרשו ליותר משכבה אחת של חוט השדרה. לחלק גם היה דיספונקציה חריפה של עצבי גולגולת עם פצעי קשרים בגזע המוח שאינם משתפרים. אף אחד מן הילדים שחלו מהמחלה חוו מצב נפשי שונה או פרכוסים. לאף אחד לא היה פצעים בקורטקס, תת-קורטקס, גנגליונים בזליים, או, תלמי ב-MRI. רוב הילדים דיווח על מחלה נישמתית (נפוצה כגון: צינון) כ-שבועיים לפני הפיתוח של התסמינים הנרולוגיים.
גורמים
מחקרים רבים התמקדו בנגיף ה-Nonpolio enterovirus 68 (EV-D68) ו-71 (EV-A71), גורם שכיח למחלת ידיים, כף הרגל והפה בתינוקות וילדים צעירים, חברים במין enterovirus D ו-enterovirus A, בהתאמה, כגורם חשוד.[5] כמה ראיות תומכות בתפקיד סיבתי של EV-D68.[9] Coxsackievirus A16 עשוי גם למלא תפקיד במקרים מסוימים.[10]
דו"ח שבועי של תחלואה ותמותה משנת 2014 ציין את הקושי לבסס סיבתיות על ידי הנגיף.[11] אבינדרה נאת', המנהלת הקלינית של המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ ונשיאת האגודה הבינלאומית לנוירו-וירולוגיה, השוותה את המצב לחקירות הממושכות שהובילו לאישור של HIV כגורם לאיידס. בתגובה להצעה שייתכן שה-Enterovirus משתלט על תפקיד הפוליו, אמר Nath כי EV-D68 היה הרבה פחות אלים והתפשט הרבה יותר לאט מפוליו, ושבניגוד לפוליו, רק מקרים בודדים של שיתוק נראו בכל אלף ילדים שנדבקו. הוא גם הציע שיש להעריך גם מבוגרים עם מחלות בדרכי הנשימה עבור חסרים נוירולוגיים, וכי יש להתייחס למחלה זיהומית כגורם כאשר חולים מציגים תסמינים נוירולוגיים.[12]
דו"ח שלאחר מכן תיאר 29 מקרים של AFM הקשורים ל-EV-D68 באירופה בשנת 2016, וציין, "אלה כנראה מייצגים רק את קצה הקרחון".[13]
CDC רואה ב-2018 שנת שיא, מקרים מתועדים שנתיים של AFM הגיעו לשיא של 238 ברחבי הארץ. התפוצה הנמוכה יחסית בשנת 2020 עשויה לשקף את השימוש באמצעים להפחתת זיהומים במגפת COVID-19.[14]
בגלל הזינוק של EV-D68 בשנת 2022 רשת Health Alert (HAN) פרסמה הודעה לספקי שירותי בריאות ובתי חולים. ה-CDC הזהיר רופאים שגילויי EV-D68 המשיכו להיות גבוהים. "אתרי מעקב זקיפים מדווחים על שיעור גבוה יותר של חיוביות EV-D68 בילדים שהם רינו-וירוס או אנטרו-וירוס חיוביים בהשוואה לשנים קודמות", כתבה הסוכנות. על הרופאים להיות מודעים ל"פוטנציאל לעלייה במקרי AFM בשבועות הקרובים". CDC קורא לספקי שירותי בריאות לשקול את EV-D68 כגורם אפשרי למחלות נשימתיות חריפות וקשות ולעלייה פוטנציאלית במקרי AFM.
אבחון
AFM מאובחנת על ידי בדיקת מערכת העצבים של האדם בשילוב עם סקירת תמונות של חוט השדרה.[15] רופא יכול לבחון את מערכת העצבים של האדם ואת המקומות בגוף שבהם יש לו חולשה, טונוס שרירים ירוד וירידה ברפלקסים. בנוסף, רופא יכול לבצע הדמיית תהודה מגנטית כדי להסתכל על המוח וחוט השדרה של אדם, לעשות בדיקות מעבדה על נוזל המוח השדרה (CSF, הנוזל סביב המוח וחוט השדרה), ויכול לבדוק הולכה עצבית (דחף שנשלח לאורך סיב עצב) ותגובה.[16]
אבחון של שיתוק דמוי פוליו (AFM) מצריך שיתוק גפיים חריף ולפחות נגע אחד בחומר אפור בחוט השדרה. CSF צריך להראות pleocytosis (אנ').[17]
מניעה
ה-CDC ממליץ, "כדי למנוע זיהומים באופן כללי, אנשים צריכים להישאר בבית אם הם חולים, לשטוף את ידיהם לעיתים קרובות במים וסבון, להימנע ממגע קרוב (כגון מגע ולחיצת ידיים) עם חולים, ולנקות ולחטא משטחים הננגעים לעיתים קרובות."[11]
מחקרים מ-2014 עד 2017 הצביעו על תוצאה גרועה עבור מקרים רבים. שבעה מתוך 61 מקרים עם EVD68 שזוהו ולשמונה מעקבים ארוכי טווח היו החלמה מלאה; שני מקרי מוות תוארו באנשים עם דחיקה חיסונית חמורה (אחד עם EVD68 ואחד עם EVD68 ו-coxsackie A16 שזוהו).[18]
שישה מתוך 10 ילדים בדנבר נשלחו הביתה לטיפול חוץ. חלק מהילדים עם מקרים קלים ובינוניים החלימו חלקית מחולשת גפיים זמנית אך עדיין סובלים מחולשה קבועה, בעוד שאלו עם מקרים חמורים יותר פחות החלימו. פיזיותרפיה אינטנסיבית וריפוי בעיסוק עשויים להועיל להחלמה.[19][20][21]
אפידימיולוגיה
דפוס עונתי נראה בהתפרצויות, עם עלייה ניכרת במקרים המדווחים בסוף הקיץ ותחילת הסתיו.[22]
ה-CDC קבע והגיש ל-GenBank רצפים גנומיים מלאים או כמעט מלאים עבור שלושה זנים ידועים של הנגיף, שהם "קשורים גנטית לזנים של הנגיף EV-D68 שהתגלו בשנים קודמות בארצות הברית, אירופה ואסיה. "[23]
בעוד שנראה כי שיעורי התסמינים השיתוקיים נמצאים בקורלציה עם מספר הזיהומים בדרכי הנשימה, בדיווחים אנקדוטליים ראשוניים, המקרים אינם מקובצים בתוך משפחה או בית ספר, דבר המצביע על כך שהשיתוק כשלעצמו אינו מדבק ישירות, אלא מתעורר כסיבוך נדיר מאוד. של הזיהום השכיח בדרכי הנשימה.[19]
מקרים של מחלות דומות דווחו בקנדה, צפון אירופה ויפן.[17] מעל 90% מהמקרים המדווחים הם בילדים.[24]
היסטוריה
קבוצה בטקסס דיווחה שהבחינה בדפוס בשנת 2013 של אחד עד ארבעה מקרים בשנה עם מאפיינים דומים של פוליו.[19]
בשנת 2014, הדוח השבועי של CDC Morbidity and Mortality Report[11] ושיחת ועידה של CDC Clinician Outreach and Communication Activity,[25] ציינו שבמקרים רבים היו כאבי צוואר, גב או גפיים, אך חוץ מזה, אלו שנפגעו היו בדרך כלל תקינים. תחושה בגפיים שלהם.[26] כמה משתתפים בשיחת הועידה דנו האם כאב, שייחלש מאוחר יותר, עשוי להקדים את תחילת השיתוק.[25][27]
דו"ח מאוקטובר 2014 תיאר התפרצויות בקליפורניה ובקולורדו, והציע כי מספר המקרים עשוי להיות 100 או יותר ברחבי ארצות הברית.[28] האבחנה כללה היסטוריה רפואית מפורטת, הדמיית MRI וביטול דלקת חוד השדרה רוחבית או תסמונת גייאן בארה כגורמים אפשריים. רופאים השתמשו ברשימת תפוצה מקוונת כדי לתקשר על מקרים דומים באלבמה וקנזס. מקבץ המקרים הידוע הגדול ביותר היה בקולורדו, עם 29 בסך הכל, 12 מהם דווחו מאוגוסט ואילך של אותה שנה.[28]
שלושה מתוך ארבעה מקרים שטופלו באלבמה כללו חוסר יכולת מוחלט להזיז זרוע אחת, שמזכירה פגיעה עצבית היקפית:
בית החולים רחמים לילדים, שהיו לו שלושה או ארבעה מקרים בשנת 2014, דיווח כי תמונות ה-MRI והתסמינים מחקים מקרוב פוליו. הם דיווחו: "התפרצות פתאומית של שיתוק רפוי בגפיים בודדות או מרובות ללא ממצאים תחושתיים, בדיקות ה-MRI מראות עלייה אחידה באות קרני הגחון של חוט השדרה - זה בדיוק אותו אזור של חוט השדרה המושפע מפוליו... כמעט לכל החולים יש עלייה בתאי הדם הלבניםבנוזל השדרה. לחלק מהחולים יש ממצאים בגזע המוח וממצאים בעצב הגולגולתי".[28]
מתוך 64 מטופלים שעומדים בקריטריונים של ה-CDC לפני 29 באוקטובר 2014, 80% סבלו ממחלה נשימתית קודמת ו-75% דיווחו על חום בימים שקדמו לחולשת הגפיים, שהתחילה בדרך כלל בפתאומיות.[29] עד 20 בנובמבר, מספר המקרים המאושרים עמד על 88 מ-29 מדינות.[30]
ה-CDC ביקש מרופאים לספק מידע על מקרים העומדים בקריטריונים אלה: מטופלים שאובחנו לאחר 1 באוגוסט 2014, שלא מלאו להם 22, מראים התחלה חריפה של חולשת איבר מוקד, עם פגיעה בחוט השדרה המוגבלת במידה רבה לחומר האפור ההודמה על ידי MRI.[7][28]
בנובמבר 2018, ה-CDC דיווח שהם חוקרים 286 מקרים, עם לפחות 116 מקרים מאושרים ב-31 מדינות.[31] ה-CDC מקים כוח משימה לחקור את הסיבות ולמצוא טיפולים.[32]
^ 123"Acute Flaccid Myelitis". Centers for Disease Control and Prevention (CDC). 17 בדצמבר 2018. אורכב מהמקור ב-21 בדצמבר 2018. נבדק ב-21 בדצמבר 2018. {{cite web}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: unfit URL (link)
^ 1234Lopez A, Lee A, Guo A, Konopka-Anstadt JL, Nisler A, Rogers SL, et al. (9 ביולי 2019). "Vital Signs: Surveillance for Acute Flaccid Myelitis — United States, 2018"(PDF). MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 68 (27): 608–14. doi:10.15585/mmwr.mm6827e1. PMID31295232. ארכיון(PDF) מ-13 ביולי 2019. נבדק ב-13 ביולי 2019. During 2018, 233 confirmed AFM cases were reported, the largest number since surveillance began in 2014. Upper limb involvement only was more prevalent in confirmed cases (42%), as was report of respiratory symptoms or fever (92%) within four weeks preceding limb weakness onset. Median intervals from onset of limb weakness to hospitalization, magnetic resonance imaging, and reporting to CDC were 1, 2, and 18 days, respectively{{cite journal}}: (עזרה)