PROFILPELAJAR.COM

דלקת כלי דם
תחום	אימונולוגיה
מיקום אנטומי	כלי דם
תסמינים	דלקת
טיפול	pentoxifylline
קישורים ומאגרי מידע
MeSH	D014657
סיווגים
ICD-10	I77.6, M30, L95, I80, M31
ICD-11	4A44

דלקת כלי דם (אנגלית: Vasculitis) היא קבוצת דלקות של כלי הדם העלולות לפגוע בכל אחת ממערכות הגוף.

בקבוצת דלקות כלי הדם נכללות דלקת של דופן כלי הדם, הן עורקים והן ורידים, וכן דלקת של כלי הלימפה. הדלקות מופיעות בדרגות חומרה שונות ועלולות להביא במקרים מסוימים למוות.

גורמים

הסיבה לחלק מדלקות כלי הדם אינה ידועה עדיין, בין הגורמים המוכרים נמנים:

פגיעה של חיידקים, לדוגמה Neisseria meningitidis.
זיהומים פטרייתיים (אספרגילוסיס) או נגיפיים (כדוגמת הרפס).
פגיעה של מערכת החיסון בשעה שהיא תוקפת גורם מחלה (חיידק, נגיף).
מחלות חיסון עצמי - מסיבה לא ידועה עדיין למדע, יש מקרים בהם הגוף מפתח נוגדנים עצמיים שפוגעים בכלי הדם. לדוגמה, נוגדי ANCA נמצאים בשלוש מחלות עיקריות של דלקת כלי הדם: תסמונת צ'רג שטראוס, ווגנר גרנולומטוזיס (Wegner's Granulomatosis) ו"פוליאנגיטיס מיקרוסקופית" (Microscopic Polyangitis).
תגובה למחלה דלקתית מערכתית
תגובה לתרופה

כלי דם תקין - היסטולוגיה

כלי דם (הצינור בו עובר הדם) מורכב מארבע שכבות עיקריות:

תאי האנדותל - התאים הפנימיים ביותר. זוהי שכבה פעילה של תאים אשר אחראית למנגנונים כגון מנגנוני קרישה.
שכבת האינטימה - שכבה המקיפה את האנדותל. שכבה פוטנציאלית המכילה מספר תאים פזורים. בעורק בריא היא דקה מאוד, והיא מהווה יעד לפגיעה במחלות דוגמת טרשת עורקים.
שכבת ה-Media - שכבה שמורכבת משריר חלק ומסיבים אלסטיים. אצל קשישים קיימת פגיעה באלסטיות, הדופן נעשית קשיחה יותר וכתוצאה מכך לחץ הדם הסיסטולי עולה והדיאסטולי יורד.
שכבת Adventitia - מתמזגת עם רקמת החיבור בסביבת כלי הדם, ומכילה מבנים אשר מזינים את כלי הדם עצמו - עורקיקים, ורידונים ונימים הנקראים vasa vasorum.

סיווג

יש מספר דרכי סיווג לדלקות כלי דם, בהן גורמי המחלה, מיקום כלי הדם הדלקתיים, אולם הדרך המקובלת לסווג דלקות כלי דם שונות היא לפי קוטר העורקים הנפגעים: גדול, בינוני או קטן.

דלקת כלי דם של עורקים גדולים

ערכים מורחבים – דלקת עורק הרקה, מחלת טקיאסו

דלקת עורק הרקה (giant cell arteritis-temporal arteritis): דלקת אשר פוגעת בעורקים גדולים, בעיקר חוץ גולגולתיים ובאופן קלאסי בעורק הרקה השטחי. מדובר במחלה אשר התגלתה בסוף המאה ה-19 והיא מתאפיינת בדלקת גרנולומטוטית של העורק. לרוב החולים הם מעל לגיל 50 - זוהי דלקת כלי הדם השכיחה בקרב מבוגרים. העורק הפגוע דומה לחבל עבה, קשה, עם מקטעים בעלי התעבות נודולרית. החלל של העורק צר עד כדי סדק בלבד. הדלקת מתפשטת לכל אורך דופן העורק- (אינטימה, מדיה, אדונטיציה) ומאופיינת בתאי ענק רב גרעיניים (מכאן השם של המחלה), מהסננה דלקתית של לימפוציטים בעיקר, וכן בהתעבות ניכרת של שכבת האינטימה עד כדי היצרות קשה של חלל העורק. לרוב מתחילה המחלה בהתלוננות על כאבי ראש, התנפחות העור שמעל העורק הפגוע, איבוד ראייה אם נפגע העורק האופתלמי, כאבי פנים, חום, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, חולשה, הזעות ליליות ושקיעת דם מהירה. הפגיעה נוצרת כתוצאה מתגובה של תאי T אשר פוגעים בעורק.

מחלת טקיאסו, Takayasu arteritis: זוהי מחלה גרנולומטוטית באטיולוגיה לא ידועה אך אשר מתווכת על ידי מערכת החיסון העצמי. המחלה מופיעה בעיקר בנשים צעירות, והיא פוגעת באבי העורקים ובסעיפים הראשיים שלו - למשל בעורק התת-בריחי, או בעורק הריאה - הפגיעה היא בעיקר באזורי פיצול של העורק בגלל היווצרות מערבולות בזרימת הדם ושקיעה של חומרים שגורמים לשפעול של האנדותל. הפגיעה מביאה לירידה משמעותית בזרימת הדם בעורק ולאובדן דופק היקפי למשל מהיד שמסופקת על ידי העורק התת-בריחי. מבחינה מורפולוגית, הפגיעה היא בעיקר בשכבת ה-adventitia - ניתן לראות תסנין פרי-ווסקולרי כרוני בחלק החיצוני של כלי הדם, ויכולות להופיע גרנולומות (מצביע על תגובה מסוג 4) ו-giant cells, פיברוזיס וחסימה של העורק. המאפיין הקליני העיקרי הוא אובדן דופק - אך עדיין קיימת אספקת דם ליד מעורקים עקיפים ומעבר דם גם מהעורק הפגוע - אך לא מספיק כדי ליצור דופק נורמלי. הקליניקה מעבר לכך תלויה בעורק שנפגע - פגיעות תנועתיות, עליה בלחץ הדם בריאה ועוד. האבחנה היא באמצעות אנגיוגרפיה ו-MRI בלבד (לא ניתן לעשות ביופסיה לאב העורקים) והטיפול הוא ציטוטוקסיקה וסטרואידים.

דלקת כלי דם של עורקים בינוניים

ערכים מורחבים – מחלת קווסאקי, ארגמנת על שם שונליין-הנוך

מחלת קוואסקי: המחלה התגלתה ביפן ונפוצה ברחבי העולם אך מופיעה בשכיחות גבוהה אצל ילדים אסייתים. היא פוגעת בילדים צעירים (בעיקר מתחת לגיל 4) ומאופיינת בפגיעה בעיקר בעורקים הכליליים.

דלקת רב-עורקית קשרית, (Polyarteritis nodosa PAN) - מחלה שפוגעת בעורקים מוסקולריים בינוניים בכליות, בלב, בכבד ובמערכת העיכול. המחלה מאפיינת בעיקר אנשים צעירים. זוהי מחלה אוטואימונית, במסגרתה נוצרים קומפלקסים חיסוניים אשר גורמים לנמק של העורק, כאשר נמצא כי הפתוגנזה קשורה ב-30% מהמקרים להדבקה בצהבת מסוג B אשר מביאה לייצור קומפלקסים חיסוניים אשר שוקעים, בעיקר באזורי פיצול של העורק.

הפגיעה היא לרוב לרוחב כל השכבות של דופן העורק. כתוצאה מהפגיעה יכולות להופיע בעורקים מפרצות מרובות, אשר נראות כנודולות (קשריות)- ומכאן שם המחלה. מבחינה היסטולוגית ניתן לראות פגיעה מסוג necrotizing vasculitis, שמאופיינת בשינוי פיברינואידי של הדופן (חומר ורוד הומוגני במקום המבנה הנורמלי) שיכול להיות מלווה בפקקת בחלל העורק, תסנין דלקתי משמעותי (של PMN, לימפוציטים ומאקרופאגים) ושברי תאים וגרעינים. בהמשך התהליך הדלקתי נוצר פיברוזיס של העורק.

התסמונת הקלינית של המחלה מאופיינת בדומה לדלקות כלי דם אחרות בתסמינים כללים כגון תחושה לא טובה, חום גבוה, אבדן משקל ויתר לחץ דם - אשר מופיעים כתוצאה משחרור מרכזי של מתווכי דלקת. יכולים להופיע גם כאבי בטן - מאחר שעורקים בחלל הבטן נפגעים במחלה בשכיחות גבוהה יחסית, אך יכולות להיות גם פגיעות נפוצות פחות למשל בגפיים.

ארגמנת על שם שונליין-הנוך (באנגלית: Henoch-Schönlein purpura) היא מחלה שבה יש דלקת של דופן כלי הדם (וסקוליטיס סיסטמי), המאופיינת בהצטברות של קומפלקסים אימוניים הכוללים את הנוגדן IgA. הצטברות זו מתקיימת בעור ובכליה, אולם יכולה לערב גם את המפרקים, מערכת העיכול ובמקרים נדירים, את מערכת העצבים המרכזית. מחלה זו פוגעת בעיקר בילדים בגילאי 4–8, עם שכיחות גבוהה יותר בבנים.

דלקת כלי דם של עורקים קטנים

ערכים מורחבים – מחלת בירגר, מחלת וגנר

מחלת בירגר: היא מחלה דלקתית, מענף מחלות כלי הדם. המחלה מאופיינת בפקקת ובדלקת חריפות בעורקים ובוורידים בידיים וברגליים, ובפרט בעורקי הרגליים של גברים צעירים מעשנים. המחלה לא נחשבת דלקת כלי דם מובהקת. התסמינים יהיו דלקות וכאבים קשים עד כדי נמק המוביל לאובדן איברים וגפיים. סביר להניח כי הרעלנים הקשורים לעישון גורמים לדלקת של האנדותל, וניתן לראות ברקמה מבנים דמויי אבצס עם התנזלות של הרקמה, פקקת ותאי דלקת רבים. המחלה מפסיקה להתקדם במידה ומפסיקים לעשן.

מחלת וגנר: זוהי מחלה נמקית של כלי הדם, אשר פוגעת בעיקר בגברים מעל גיל 40 ומאופיינת במעורבות של מערכת הנשימה: בריאות ניתן לראות תהליך דלקתי המאופיין בגרנולומות. בבדיקות מעבדה ניתן לזהות נוגדנים מסוג ANCA. המחלה פוגעת גם בכליות - יכולה לגרום במהירות לאי ספיקת כליות על ידי החלפת הפקעיות בכליות למבנים דמויי חצי ירח - סהרונים. כלי הדם הפגועים הם נימים, ורידונים, עורקיקים אך גם עורקים וורידים. בגרנלומות גדולות מתפתחים אזורים נרחבים של נמק נוזלי, הדומים ל"מפה גאוגרפית" בהיסטולוגיה. התמונה הקלינית היא סימנים כלליים של חום וחולשה, ולאחר מכן יש סימנים של האזור הפגוע - למשל, דלקות עם כיבים של האף והלוע, סינוסיטיס כרונית, דימום מהאף, דלקת ריאות ממושכת עם קוצר נשימה. אם הפגיעה היא כלייתית תתבטא המטוריה (דם בשתן). ללא טיפול המחלה ממארת, כשהטיפול מתבצע בעיקר על ידי מתן קורטיקוסטרואידים אשר מיטיבים את המצב באופן משמעותי.
וסקוליטיס לויקוציטוקלסטית - דלקת כלי הדם הקטנים בעור.