Nebulina

Estrutura de espectroscopía de resonancia magnética nuclear de proteínas do dominio SH3 da nebulina humana.[1]
Nebulina
Identificadores
Símbolo NEB
Símbolos alt. NEM2
Entrez 4703
HUGO 7720
OMIM

161650

PDB 1NEB
RefSeq NM_004543
UniProt P20929
Outros datos
Locus Cr. 2 q22

A nebulina é unha proteína que se une á proteína actina do músculo, que está localizada nos filamentos finos dos sarcómeros do músculo esquelético. É unha proteína moi grande (600-900 kDa) e cada unha únese ata a 200 monómeros de actina. Como a súa lonxitude é proporcional á lonxitude do filamento fino, crese que a nebulina actúa como unha "regra" de medición do filamento fino e regula a lonxitude de dito filamento durante a ensamblaxe do sarcómero.[2] Outras funcións da nebulina, como o papel que podería xogar na sinalización celular, son inseguras.

A nebulina tamén regula as interaccións actina-miosina ao inhibir a actividade ATPase dun modo sensible ao calcio-calmodulina.[3]

As mutacións na nebulina causan algúns casos do trastorno autosómico recesivo miopatía nemalínica.[4]

Unha segunda isoforma máis pequena da nebulina, denominada nebuleta, exprésase no músculo cardíaco.

Estrutura

A estrutura do dominio SH3 da nebulina determinouse por espectroscopia de resonancia magnética nuclear de proteínas.[1] O dominio SH3 da nebulina está composto por 60 residuos de aminoácidos, dos cales o 30 % está en estrutura secundaria en folla beta (7 cadeas; 18 residuos).

Fenotipo knockout

A partir de 2007, desenvolvéronse dous modelos de ratos knockout para a nebulina para estudar máis a fondo a súa función in vivo. Bang et al.[5] demostraron que os ratos knockout para a nebulina morrían pouco despois do nacemento, e tiñan reducida a lonxitude dos filamentos finos do sarcómero, o que afectaba á contracción muscular. A desorganización e dexeneración do sarcómero postnatal aparecían rapidamente nestres ratos, o que indica que a nebulina é esencial para o mantemento da integridade estrutural das miofibrilas. Witt e colegas[6] obtiveron resultados similares nos seus ratos. Estes ratos knockout para a nebulina están sendo investigados como modelos animais para a miopatía nemalínica.

Notas

  1. ↑ 1,0 1,1 de PDB - 1NEB; Politou AS, Millevoi S, Gautel M, Kolmerer B, Pastore A (1998). "SH3 in muscles: solution structure of the SH3 domain from nebulin". J. Mol. Biol. 276 (1): 189–202. PMID 9514727. doi:10.1006/jmbi.1997.1521. 
  2. ↑ McElhinny; et al. (2003). "Nebulin: the nebulous, multifunctional giant of striated muscle". Trends Cardiovasc Med 13 (5): 195–201. PMID 12837582. doi:10.1016/S1050-1738(03)00076-8. 
  3. ↑ Root & Wang; Wang, K (1994). "Calmodulin-sensitive interaction of human nebulin fragments with actin and myosin". Biochemistry 33 (42): 12581–91. PMID 7918483. doi:10.1021/bi00208a008. 
  4. ↑ Pelin; et al. (1999). "Mutations in the nebulin gene associated with autosomal recessive nemaline myopathy". Proc Natl Acad Sci USA 96 (5): 2305–10. PMC 26779. PMID 10051637. doi:10.1073/pnas.96.5.2305. 
  5. ↑ Bang; et al. (2006). "Nebulin-deficient mice exhibit shorter thin filament lengths and reduced contractile function in skeletal muscle". J Cell Biol 173 (6): 905–16. PMC 2063916. PMID 16769824. doi:10.1083/jcb.200603119. 
  6. ↑ Witt; et al. (2006). "Nebulin regulates thin filament length, contractility, and Z-disk structure in vivo". EMBO J 25 (16): 3843–55. PMC 1553189. PMID 16902413. doi:10.1038/sj.emboj.7601242. 

Véxase tamén

Bibliografía

  • Björklund, AK; Light, S; Sagit, R; Elofsson, A (2010 Sep 10). "Nebulin: a study of protein repeat evolution.". Journal of molecular biology 402 (1): 38–51. PMID 20643138. 

Ligazóns externas

Read other articles:

Dokter umum

Ada usul agar Dokter keluarga digabungkan ke artikel ini. (Diskusikan) Diusulkan sejak Oktober 2021. Artikel ini memerlukan pemutakhiran informasi. Harap perbarui artikel dengan menambahkan informasi terbaru yang tersedia. Dokter sedang memeriksa sinar x pasien Dokter umum adalah dokter yang diperkenankan untuk melakukan praktik medis tanpa harus spesifik memiliki spesialisasi tertentu, hal ini memungkinkannya untuk memeriksa masalah-masalah kesehatan pasien secara umum untuk segala usia.[...

 

Сладкая жизнь

У этого термина существуют и другие значения, см. Сладкая жизнь (значения). Сладкая жизньитал. La dolce vita Жанр сатирическая трагикомедия Режиссёр Федерико Феллини[2][3][…] Продюсеры Джузеппе АматоАнджело Риццоли[d] Авторысценария Эннио ФлайяноТуллио ПинеллиБрунел...

 

Athletics at the 1932 Summer Olympics

Athleticsat the Games of the X OlympiadNo. of events29Competitors386 from 34 nations← 19281936 → Athletics at the1932 Summer OlympicsTrack events100 mmenwomen200 mmen400 mmen800 mmen1500 mmen5000 mmen10,000 mmenSprint hurdles (110m/80w)menwomen400 m hurdlesmen3000 m steeplemen4 × 100 m relaymenwomen4 × 400 m relaymenRoad eventsMarathonmen50 km walkmenField eventsLong jumpmenTriple jumpmenHigh jumpmenwomenPole vaultmenShot putmenDiscus throwmenwomenJavelin th...

UCI World Tour 2019

Cet article concerne la compétition masculine. Pour la compétition féminine, voir UCI World Tour féminin 2019. UCI World Tour 2019 Généralités Sport Cyclisme sur route Organisateur(s) UCI Édition 9e Date 15 janvier - 22 octobre 2019 Participants 18 équipes WorldTeams Épreuves 38 Site web officiel uci.ch Hiérarchie Hiérarchie Classement mondial UCI Niveau inférieur Circuits continentaux :Africa, America, Asia, Europe et Oceania Tour Navigation Édition précédente Édit...

 

Robotan

Japanese anime and manga series This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Robotan – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2012) (Learn how and when to remove this template message) RobotanロボタンGenreComedy MangaWritten byKenji MoritaPublished byShōnen GahōshaMagazineSh...

 

SC Weiche Flensburg 08

German football club Football clubSC Weiche Flensburg 08Full nameSportclub Weiche Flensburg von 1908 e.V.Founded1908GroundManfred-Werner-StadionCapacity2,500ChairmanHans-Lothar SuhrManagerThomas SeeligerLeagueRegionalliga Nord (IV)2022–235th SC Weiche Flensburg 08 is a German association football club from the Weiche suburb of Flensburg, Schleswig-Holstein. Apart from football the club also offers other sports like volleyball and table tennis. Before July 2017, the club was known as ETSV We...

Kingsley Schindler

Questa voce sull'argomento calciatori ghanesi è solo un abbozzo. Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Segui i suggerimenti del progetto di riferimento. Kingsley Schindler Nazionalità  Ghana Altezza 180 cm Peso 77 kg Calcio Ruolo Centrocampista Squadra  Samsunspor Carriera Giovanili  Concordia Amburgo2011-2012 Hannover 96 Squadre di club1 2011 Concordia Amburgo1 (0)2012-2013 Neustrelitz20 (2)2013-2016 Hoffenheim II77 (15)201...

 

Человек прямоходящий

† Человек прямоходящий Научная классификация Домен:ЭукариотыЦарство:ЖивотныеПодцарство:ЭуметазоиБез ранга:Двусторонне-симметричныеБез ранга:ВторичноротыеТип:ХордовыеПодтип:ПозвоночныеИнфратип:ЧелюстноротыеНадкласс:ЧетвероногиеКлада:АмниотыКлада:Синапсиды�...

 

Khamis Hashim

Bruneian nobility (died 1986) In this Malay name, there is no surname or family name. The name Sultan Hashim Jalilul Alam Aqamaddin is a patronymic, and the person should be referred to by their given name, Pengiran Anak Khamis. The word bin or binti/binte means 'son of' or 'daughter of', respectively. Khamis HashimPengiran Di-Gadong Sahibul MalPengiran Anak Khamis in 1968BornPengiran Anak Khamis1902–1903Brunei Town, BruneiDied1986 (aged 83)BruneiBurialKubah Makam Di RajaNamesKhamis ibni Ha...

Jerry Falwell Jr.

American lawyer (born 1962) For the televangelist and co-founder of the Moral Majority, see Jerry Falwell. Jerry Falwell Jr.Falwell in 20194th President of Liberty UniversityIn officeMay 15, 2007 – August 25, 2020[1]Preceded byJerry Falwell Sr.Succeeded byJerry Prevo Personal detailsBornJerry Lamon Falwell Jr. (1962-06-17) June 17, 1962 (age 61)Lynchburg, Virginia, U.S.Political partyRepublicanSpouse Becki Tilley ​(m. 1987)​Children3Parent(...

 

أتراك

هذه المقالة عن المجموعة العرقية الأتراك وليس عن من يحملون جنسية الجمهورية التركية أتراكTürkler (بالتركية) التعداد الكليالتعداد 70~83 مليون نسمةمناطق الوجود المميزةالبلد  القائمة ... تركياألمانياسورياالعراقبلغارياالولايات المتحدةفرنساالمملكة المتحدةهولنداالنمساأسترالي�...

 

Battle of Kōshū-Katsunuma

Engagement of the Boshin War This article includes a list of references, related reading, or external links, but its sources remain unclear because it lacks inline citations. Please help improve this article by introducing more precise citations. (April 2008) (Learn how and when to remove this message) Battle of Kōshū-KatsunumaPart of Boshin WarKondō Isami at the Battle of Kōshū-Katsunuma.Date29 March 1868LocationKatsunuma, YamanashiResult Imperial victoryBelligerents Satsuma, Chōshū, ...

Zaman Perunggu

Bagian dari seri tentangSejarah dan PrasejarahUmat Manusia ↑ Masa sebelum Homo   (Kala Pliosen) Masa Prasejarah(sistem tiga zaman) Zaman Batu Paleolitikum Awal HomoHomo erectus Paleolitikum Madya Homo sapiens awal Paleotilikum Akhir Modernitas perilaku Epipaleolitikum Mesolitikum Neolitikum Tunas peradaban Protosejarah Kalkolitikum Zaman Perunggu Timur DekatEropaIndiaTiongkok Kebinasaan Akhir Zaman Perunggu Zaman Besi Timur DekatEropaIndiaAsia TimurAfrika Barat Masa Sejarah Abad K...

 

Madonna della Melagrana

Madonna della MelagranaSenimanSandro BotticelliTahunc. 1487MediumTempera di panelUkuran143.5 cm diameter (56,5 in)LokasiUffizi, Firenze Madonna dari Delima (bahasa Italia: Madonna della Melagrana) dilukis sekitar tahun 1487 dengan tempera di atas panel kayu karya Sandro Botticelli. Sekarang lukisan ini berada di Galeri Uffizi di kota Firenze. Sandro Botticelli adalah seniman Renaisans Italia terkemuka dari Firenze, Italia. Madonna (seni rupa) menggunakan format melingkar, lebih ...

 

伊斯兰合作组织

伊斯兰合作组织Organisation of Islamic Cooperation（英語）Organisation de la Coopération Islamique（法語）منظمة التعاون الإسلامي（阿拉伯語） 旗帜格言：To safeguard the interests and ensure the progress and well-being of Muslims  成员国  观察国  暂停会籍行政总部 沙地阿拉伯吉达 官方语言阿拉伯语英语法语类型宗教成员国57个在籍成员国（英语：Member states of the Organisation ...

Shin-Tosu Station

Railway station in Tosu, Saga Prefecture, Japan JH  02  Shin-Tosu Station新鳥栖駅 Shin-Tosu Station in March 2011General informationLocation220-2 Harakogacho, Tosu-shi, Saga-kenJapanCoordinates33°22′13″N 130°29′28″E / 33.370278°N 130.491111°E / 33.370278; 130.491111Operated by JR KyushuLine(s) Kyūshū Shinkansen      Nagasaki Line Distance28.6 km from HakataPlatforms2 island platforms (Shinkansen), 2 side platfor...

 

Lampung Post

Artikel ini perlu dikembangkan agar dapat memenuhi kriteria sebagai entri Wikipedia.Bantulah untuk mengembangkan artikel ini. Jika tidak dikembangkan, artikel ini akan dihapus. Lampung PostTeruji TepercayaTipeSurat kabar harianFormatLembar lebarPemilikPT Masa Kini Mandiri (Media Group)PendiriH. Solfian AkhmadDidirikan10 Agustus 1974; 49 tahun lalu (1974-08-10)BahasaIndonesiaPusatJalan Soekarno Hatta No. 108 Rajabasa, Bandar Lampung, LampungSurat kabar saudariMedia IndonesiaISSN0852-6524S...

 

Sepak bola putri pada Olimpiade Musim Panas 2004

Artikel ini membutuhkan rujukan tambahan agar kualitasnya dapat dipastikan. Mohon bantu kami mengembangkan artikel ini dengan cara menambahkan rujukan ke sumber tepercaya. Pernyataan tak bersumber bisa saja dipertentangkan dan dihapus.Cari sumber: Sepak bola putri pada Olimpiade Musim Panas 2004 – berita · surat kabar · buku · cendekiawan · JSTOR Untuk turnamen pria, lihat Sepak bola pria pada Olimpiade Athena 2004. Kembali ke: Sepak bola pada Olimpiad...

1925 Northwestern Wildcats football team

American college football season 1925 Northwestern Wildcats footballConferenceBig Ten ConferenceRecord5–3 (3–1 Big Ten)Head coachGlenn Thistlethwaite (4th season)CaptainTim Lowry[1]Home stadiumNorthwestern FieldUniformSeasons← 19241926 → 1925 Big Ten Conference football standings vte Conf Overall Team W   L   T W   L   T No. 2 Michigan $ 5 – 1 – 0 7 – 1 – 0 Northwestern 3 – 1 – 0 5 – 3 &#...

 

Gastroenterology

Branch of medicine focused on the digestive system and its disorders GastroenterologyIllustration of the digestive systemSystemGastrointestinalSignificant diseasesGastrointestinal cancers, Gastrointestinal bleeding, Liver cirrhosis, Gallstones, Gastroenteritis, Inflammatory bowel diseaseSignificant testsColonoscopy, Stool test, Barium swallows, EndoscopySpecialistGastroenterologistGlossaryGlossary of medicine GastroenterologistOccupationNames Physician Occupation typeSpecialtyActivity sectors...