Sarkoidoza

Sarkoidoza
Sopomenkebenigna limfogranulomatoza, Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen, Boeckov sarkoid [1]
Rentgenski posnetek prsnega koša z vidnimi nodularnimi spremembami zlasti v spodnjem delu pljuč.
Specialnostrevmatologija, imunologija
Simptomiodvisno od prizadetega organa:[2]
pljuča: težko dihanje, kašelj, zasoplost, bolečine v prsih[3]
koža: izpuščaj, razjede, razbarvani predeli[3]
pri otrocih: izguba teže, bolečine v kosteh, utrujenost[3]
Običajni začeteknajpogosteje pri ženskah v starosti 20–50 let[4]
Trajanjeveč let oziroma dolgotrajno[2][5]
Vzrokineznani[2]
Dejavniki tveganjadružinska obremenjenost[4]
Diagnostični postopkina osnovi simptomov in biopsije tkiv[6]
Diferencialne diagnozetuberkuloza, limfom, infekcijska mononukleoza, pljučna eozinofilija[7]
Zdravljenjeibuprofen, prednizon, metotreksat[8][9]
Prognoza1–7-odstotna smrtnost[5]
Pogostost1,9 milijona bolnikov z intersticijsko pljučno boleznijo (2015)[10]
Smrti122.000 zaradi intersticijske pljučne bolezni (2015)[11]

Sarkoidóza je sistemska, napredujoča večorganska bolezen neznanega vzroka,[1][12] pri kateri nastajajo v telesu nenormalni skupki vnetnih celic, imenovani granulomi.[2] Ti so podobni kot pri tuberkulozi.[1] Bolezen se običajno pojavi v pljučih, koži ali bezgavkah,[2] redkeje pa so prizadeti jetra, oči, srce in možgani.[2] Lahko pa prizadene katerikoli organ v telesu.[2] Bolezenski znaki in simptomi so odvisni od tega, kateri organ je prizadet.[2] Pogosto so bolniki brezsimptomni ali pa so simptomi le blagi.[2] Če so prizadeta pljuča, se lahko pojavijo težko dihanje, kašelj, zasoplost, bolečine v prsih.[3] Pri nekaterih bolnikih se pojavi Löfgrenov sindrom, ki se kaže z vročino, povečanimi bezgavkami, artritisom in izpuščajem (nodozni eritem).[2] Pojavlja se v akutni in kronični obliki.

Vzrok bolezni ni pojasnjen;[2] domnevno gre za posledico imunskega odziva na izpostavljenost dražljaju, kot so okužbe ali določene snovi, in sicer pri osebah z genetsko predizpozicijo.[13][14] Osebe z družinsko obremenitvijo z boleznijo imajo večje tveganje, da bodo tudi same zbolele.[4] Diagnoza temelji na simptomih in bolezenskih znakih, v pomoč pa je lahko tudi biopsija prizadetega tkiva.[6] Na bolezen kažejo povečane bezgavke obojestransko ob spodnji strani pljuč, povečane vrednosti kalcija v krvi (hiperkalcemija) ob normalnih ravneh parathormona ali povečane ravni angiotenzin pretvarjajočega encima v krvi.[6] Za postavitev diagnoze je treba izključiti druge morebitne bolezni s podobno simptomatiko, kot je tuberkuloza.[6]

Sarkoidoza lahko v nekaj letih spontano izzveni brez posebnega zdravljenja,[2][5] pri nekaterih bolnikih pa gre za dolgotrajno in lahko tudi hudo bolezen.[5] Protivnetna zdravila, kot je ibuprofen, lahko ublažijo nekatere simptome.[8] Steroidi, na primer prednizon, se uporabljajo, kadar bolezen povzroča znatne težave.[9] Včasih se uporabljajo zdravila, kot so metotreksat, klorokin ali azatioprin.[9] Smrtnost je 1–7-odstotna.[5] Tveganje za ponovitev bolezni po tem, ko je le-ta popolnoma izzvenela, je manj kot 5-odstotno.[2]

Leta 2015 je bilo v svetu okoli 1,9 milijona bolnikov s pljučno sarkoidozo in pljučno intersticijsko boleznijo; umrlo je okoli 122.000 bolnikov.[10][11] Pogostejša je v Skandinaviji, pojavlja pa se po vsem svetu.[15] V ZDA je pogostejša med pripadniki črne rase.[15] Običajno se pojavi v starosti od 20 do 50 let,[4] pogostejša pa je pri ženskah.[4] Prvi jo je opisal angleški zdravnik Jonathan Hutchinson leta 1877, in sicer kot nebolečo kožno bolezen.[16]

Znaki in simptomi

Številne rdečerjave bunčice in lehe na levem predelu spodnje čeljusti pri odraslem bolniku.
Prizadetost kože pri sarkoidozi.

Sarkoidoza je sistemska vnetna bolezen, ki lahko prizadene katerikoli organ, vendar lahko poteka tudi povsem brezsimptomno. Pri okoli 5 % bolnikov jo diagnosticirajo po naključju.[17] Med pogoste simptome, ki so nespecifični, spadajo utrujenost (ki je neodvisna od spanca in se pojavlja pri okoli 85 % bolnikov),[18] pomanjkanje energije, izguba telesne teže, bolečine v sklepih (pri okoli 70 % bolnikov),[19][20] artritis (14–38 % bolnikov), suhe oči, otekanje kolen, meglen vid, zadihanost, suh in sunkovit kašelj ter kožne lehe.[21][22][23][24] V redkejših primerih lahko pride tudi do izkašljevanja krvavega izmečka.[21] Prisotni so lahko tudi duševni simptomi, ki vključujejo tesnobo in depresijo ter so povezani z utrujenostjo.[25] Simptomi na koži so različni, od izpuščaja in vozličev do nodoznega eritema, anularnega granuloma ali lupusa pernio. Lahko povzroča podobne znake kot rak, kar otežuje diferencialno doagnostiko.[26]

Kadar so pridotni nodozni eritem, vročina, bilateralna hilusna limfadenopatija in bolečine v sklepih (artralgije), govorimo o Löfgrenovem sindromu.[12] Le-ta kaže na sorazmerno ugodno prognozo[21] in se pogosteje pojavlja pri bolnikih iz Skandinavije.[27]

Dihala

Zdaleč najpogosteje so pri sarkoidozi prizadeta pljuča,[28] in sicer se prizadetost pljuč kaže pri več kot 90 % bolnikov.[29] Pri okoli 50 % bolnikov so prisotne trajne spremembe v pljučih, pri 5–10 % pa pride do napredujoče fibroze pljučnega parenhima. Pljučna sarkoidoza je primarno intersticijska pljučna bolezen, pri kateri vnetje zajema pljučne mešičke, male bronhuse in manjše žile.[30] Pri akutni ali subakutni bolezni se ob telesnem pregledu običajno slišijo poki v pljučih.[29] Pri vsaj 5 % bolnikov je prisotna pljučna arterijska hipertenzija.[29][31] Pri 5 do 10 % primerov so prizadeta tudi zgornja dihala, vključno z grlom, žrelom in obnosnimi votlinami.[32]

Koža

Sarkoidoza prizadene kožo pri 9 do 37 % bolnikov; kožna prizadetost je pogostejša pri Afroameričanih.[29] Koža je za pljuči drugi najpogosteje prizadet organ pri sarkoidozi.[33] Najpogostejše kožne lezije pri sarkoidozi so nodozni eritem, kožne lehe (plaki), makulopapularni izpuščaj, podkožni vozliči in lupus pernio.[33] Zdravljenje načeloma ni potrebno, saj lezije pravilo izzvenijo samoodsebno v dveh do štirih tednih. Čeprav so kožne spremembe pri sarkoidozi lahko moteče zaradi videza, redko povzročajo hude težave.[29][34][35] Na lasišču lahko sarkoidoza povzroči difuzne predele izpadanja las.[36][37]

Oči

Oči so prizadete pri okoli 20 % bolnikov[12] (različni podatki navajajo od 10 do 90 %). [23] Očesna prizadetost se najpogosteje kaže kot uveitis,[23][38][39] na primer iridociklitis, lahko pa tudi kot horioretinitis (vnetje mrežnice in horoidee), keratokonjunktivitis (vnetje roženice in veznice) in kot konjunktivalni folikli. Nezdravljena sarkoidoza oči lahko povzroči sekundarni glavkom, sivo mreno in oslepitev.[12]

Zdravljenje

Pristopi k zdravljenju se med bolniki razlikujejo.[40] Pri vsaj polovici bolnikov sistemsko zdravljenje ni potrebno.[41] V večini primerov (pri več kot 75 %) zadošča le simptomatsko zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot sta ibuprofen in aspirin.[42] Pri bolnikih s prizadetostjo pljuč, a brez hudih simptomov, običajno zadošča spremljanje aktivne pljučne sarkoidoze brez zdravil dva ali tri mesece; če se bolezen v tem času ne umiri, pa se uvede zdravljenje z zdravili.[29]

Glavne skupine zdravil za zdravljenje sarkoidoze so glukokortikoidi, antimetaboliti in biološka zdravila (zlasti monoklonska protitelesa proti tumorje nekrotizirajočem faktorju).[41]

Sklici

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5537754/sarkoidoza?query=Sarkoidoza&SearchIn=All Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 4. 3. 2022.
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 »What Is Sarcoidosis?«. NHLBI. 14. junij 2013. Arhivirano iz spletišča dne 6. aprila 2016. Pridobljeno 28. marca 2016.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 »What Are the Signs and Symptoms of Sarcoidosis?«. NHLBI. 14. junij 2013. Arhivirano iz spletišča dne 7. aprila 2016. Pridobljeno 29. marca 2016.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 »Who Is at Risk for Sarcoidosis?«. NHLBI. 14. junij 2013. Arhivirano iz spletišča dne 7. aprila 2016. Pridobljeno 28. marca 2016.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 Wijsenbeek MS, Culver DA (december 2015). »Treatment of Sarcoidosis«. Clinics in Chest Medicine. 36 (4): 751–767. doi:10.1016/j.ccm.2015.08.015. PMID 26593147.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 Govender P, Berman JS (december 2015). »The Diagnosis of Sarcoidosis«. Clinics in Chest Medicine. 36 (4): 585–602. doi:10.1016/j.ccm.2015.08.003. PMID 26593135.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  7. ↑ Ferri FF (2010). Ferri's differential diagnosis: a practical guide to the differential diagnosis of symptoms, signs, and clinical disorders (2. izd.). Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby. str. Chapter S. ISBN 978-0-323-07699-9.
  8. ↑ 8,0 8,1 Drent M, Cremers JP, Jansen TL (Maj 2014). »Pulmonology meets rheumatology in sarcoidosis: a review on the therapeutic approach«. Current Opinion in Rheumatology. 26 (3): 276–284. doi:10.1097/bor.0000000000000052. PMID 24614277. S2CID 24353355.
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 Judson MA (Februar 2016). »Corticosteroids in Sarcoidosis«. Rheumatic Disease Clinics of North America. 42 (1): 119–135, ix. doi:10.1016/j.rdc.2015.08.012. PMID 26611555.
  10. ↑ 10,0 10,1 Vos, Theo; in sod. (GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators) (Oktober 2016). »Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015«. Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
  11. ↑ 11,0 11,1 Haidong, Wang; in sod. (GBD 2015 Mortality and Causes of Death Collaborators) (Oktober 2016). »Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015«. Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/S0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 Šuškovič, Stanislav. "Smernice za obravnavo bolnika s sarkoidozo." Zdravniški vestnik letnik 70. številka 7/8 (2001) str. 419-424.
  13. ↑ Baughman RP, Culver DA, Judson MA (Marec 2011). »A concise review of pulmonary sarcoidosis«. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 183 (5): 573–81. doi:10.1164/rccm.201006-0865CI. PMC 3081278. PMID 21037016.
  14. ↑ »What Causes Sarcoidosis?«. NHLBI. 14. junij 2013. Arhivirano iz spletišča dne 6. aprila 2016. Pridobljeno 28. marca 2016.
  15. ↑ 15,0 15,1 Kobak S (Oktober 2015). »Sarcoidosis: a rheumatologist's perspective«. Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease. 7 (5): 196–205. doi:10.1177/1759720x15591310. PMC 4572362. PMID 26425148.
  16. ↑ James DG, Sharma OP (september 2002). »From Hutchinson to now: a historical glimpse« (PDF). Current Opinion in Pulmonary Medicine. 8 (5): 416–423. doi:10.1097/00063198-200209000-00013. PMID 12172446. Arhivirano (PDF) iz spletišča dne 4. marca 2016.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  17. ↑ Kamangar N, Rohani P, Shorr AF (6. februar 2014). Peters SP, Talavera F, Rice TD, Mosenifar Z (ur.). »Sarcoidosis Clinical Presentation«. Medscape Reference. WebMD. Arhivirano iz spletišča dne 25. februarja 2014. Pridobljeno 19. februarja 2014.
  18. ↑ de Kleijn, Willemien PE; De Vries, Jolanda; Lower, Elyse E; Elfferich, Marjon DP; Baughman, Robert P; Drent, Marjolein (september 2009). »Fatigue in sarcoidosis: a systematic review«. Current Opinion in Pulmonary Medicine (v angleščini). 15 (5): 499–506. doi:10.1097/MCP.0b013e32832d0403. ISSN 1070-5287. PMID 19458531. S2CID 205784334.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  19. ↑ Nunes H; Bouvry D; Soler P; Valeyre D (november 2007). »Sarcoidosis«. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 46. doi:10.1186/1750-1172-2-46. PMC 2169207. PMID 18021432.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  20. ↑ Syed J; Myers R (Januar 2004). »Sarcoid heart disease«. The Canadian Journal of Cardiology. 20 (1): 89–93. PMID 14968147.
  21. ↑ 21,0 21,1 21,2 King, TE Jr. (Marec 2008). »Sarcoidosis: Interstitial Lung Diseases: Merck Manual Home Edition«. The Merck Manual Home Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Arhivirano iz spletišča dne 20. februarja 2014. Pridobljeno 19. februarja 2014.
  22. ↑ Sweiss NJ, Patterson K, Sawaqed R, Jabbar U, Korsten P, Hogarth K, Wollman R, Garcia JG, Niewold TB, Baughman RP (Avgust 2010). »Rheumatologic manifestations of sarcoidosis«. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 31 (4): 463–473. doi:10.1055/s-0030-1262214. PMC 3314339. PMID 20665396.
  23. ↑ 23,0 23,1 23,2 Holmes J, Lazarus A (november 2009). »Sarcoidosis: extrathoracic manifestations«. Disease-a-Month. 55 (11): 675–92. doi:10.1016/j.disamonth.2009.05.002. PMID 19857642.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  24. ↑ Dempsey OJ; Paterson EW; Kerr KM; Denison AR (Avgust 2009). »Sarcoidosis«. BMJ. 339: b3206. doi:10.1136/bmj.b3206. PMID 19717499. S2CID 220114548.
  25. ↑ Holas, Pawel; Kowalski, Joachim; Dubaniewicz, Anna; Farnik, Małgorzata; Jarzemska, Agnieszka; Warzechowska, Marta Maskey-; Bielecki, Maximilian; Domagala-Kulawik, Joanna (1. julij 2018). »Relationship of emotional distress and physical concerns with fatigue severity in sarcoidosis«. Sarcoidosis Vasculitis and Diffuse Lung Disease (v angleščini). 35 (2): 160–164. doi:10.36141/svdld.v35i2.6604. ISSN 2532-179X. PMC 7170092. PMID 32476897.
  26. ↑ Tolaney SM, Colson YL, Gill RR, Schulte S, Duggan MM, Shulman LN, Winer EP (Oktober 2007). »Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer«. Clinical Breast Cancer. 7 (10): 804–810. doi:10.3816/CBC.2007.n.044. PMID 18021484.
  27. ↑ Kamangar N; Rohani P; Shorr AF (6. februar 2014). Peters SP; Talavera F; Rice TD; Mosenifar Z (ur.). »Sarcoidosis«. Medscape Reference. WebMD. Arhivirano iz spletišča dne 10. februarja 2014. Pridobljeno 19. februarja 2014.
  28. ↑ Baughman RP, Lower EE, Gibson K (Junij 2012). »Pulmonary manifestations of sarcoidosis«. Presse Médicale. 41 (6 Pt 2): e289–302. doi:10.1016/j.lpm.2012.03.019. PMID 22579234.
  29. ↑ 29,0 29,1 29,2 29,3 29,4 29,5 Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J (2011). Harrison's Principles of Internal Medicine (18. izd.). New York: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07174889-6.
  30. ↑ Fuhrer G, Myers JN (november 2009). »Intrathoracic sarcoidosis«. Disease-a-Month. 55 (11): 661–74. doi:10.1016/j.disamonth.2009.04.009. PMID 19857641.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  31. ↑ Nunes H, Uzunhan Y, Freynet O, Humbert M, Brillet PY, Kambouchner M, Valeyre D (Junij 2012). »Pulmonary hypertension complicating sarcoidosis«. Presse Médicale. 41 (6 Pt 2): e303–16. doi:10.1016/j.lpm.2012.04.003. PMID 22608948.
  32. ↑ Chen ES; Moller DR (Julij 2011). »Sarcoidosis--scientific progress and clinical challenges«. Nature Reviews. Rheumatology. 7 (8): 457–67. doi:10.1038/nrrheum.2011.93. PMID 21750528. S2CID 21345455.
  33. ↑ 33,0 33,1 Mañá J, Marcoval J (Junij 2012). »Skin manifestations of sarcoidosis«. Presse Médicale. 41 (6 Pt 2): e355–74. doi:10.1016/j.lpm.2012.02.046. PMID 22579238.
  34. ↑ Heath CR, David J, Taylor SC (Januar 2012). »Sarcoidosis: Are there differences in your skin of color patients?«. Journal of the American Academy of Dermatology. 66 (1): 121.e1–14. doi:10.1016/j.jaad.2010.06.068. PMID 22000704.
  35. ↑ Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S (Avgust 2009). »Sarcoidosis of the skin: a review for the pulmonologist«. Chest. 136 (2): 583–596. doi:10.1378/chest.08-1527. PMID 19666758.
  36. ↑ James WD, Berger TG, Elston DM (2006). Andrew's Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (10th izd.). Philadelphia: Saunders Elsevier. str. 708–711. ISBN 978-0808923510.
  37. ↑ House NS, Welsh JP, English JC (Avgust 2012). »Sarcoidosis-induced alopecia«. Dermatology Online Journal. 18 (8): 4. doi:10.5070/D30FP92370. PMID 22948054. Arhivirano iz spletišča dne 2. marca 2014.
  38. ↑ Jamilloux Y, Kodjikian L, Broussolle C, Sève P (Avgust 2014). »Sarcoidosis and uveitis«. Autoimmunity Reviews. 13 (8): 840–849. doi:10.1016/j.autrev.2014.04.001. PMID 24704868.
  39. ↑ Papadia M, Herbort CP, Mochizuki M (december 2010). »Diagnosis of ocular sarcoidosis«. Ocular Immunology and Inflammation. 18 (6): 432–41. doi:10.3109/09273948.2010.524344. PMID 21091056. S2CID 10055356.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  40. ↑ Baughman RP, Lower EE (Avgust 2015). »Treatment of Sarcoidosis«. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 49 (1): 79–92. doi:10.1007/s12016-015-8492-9. PMID 25989728. S2CID 10500902.
  41. ↑ 41,0 41,1 Baughman RP, Grutters JC (Oktober 2015). »New treatment strategies for pulmonary sarcoidosis: antimetabolites, biological drugs, and other treatment approaches«. The Lancet. Respiratory Medicine. 3 (10): 813–822. doi:10.1016/S2213-2600(15)00199-X. PMID 26204816.
  42. ↑ Kamangar, N; Rohani, P; Shorr, AF (6. februar 2014). Peters, SP; Talavera, F; Rice, TD; Mosenifar, Z (ur.). »Sarcoidosis Treatment & Management«. Medscape Reference. WebMD. Arhivirano iz spletišča dne 25. februarja 2014. Pridobljeno 19. februarja 2014.