Почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз
МКБ-11 GB90.44
МКБ-10 N25.8
МКБ-10-КМ N25.89
МКБ-9 588.89
МКБ-9-КМ 588.89[1]
OMIM 179800
DiseasesDB 11687
eMedicine med/1071 
MeSH D000141
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Почечный тубулярный ацидоз — одно из рахитоподобных заболеваний (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.

Есть 2 типа этого состояния:

  • Тип I — дистальный почечный тубулярный ацидоз — синдром Баттлера-Олбрайта.
  • Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

Клиника

Синдром Баттлера-Олбрайта

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или спорадические случаи.

Патогенез. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:

  • нарушение активной секреции ионов водорода
  • нарушение экскреции ионов водорода
  • неспособность дистальных канальцев поддерживать градиент рН, сочетающийся с потерей ионов калия и натрия с мочой
  • недостаточность альдостерона

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 6-24 месяцев жизни. Проявляется отставание в росте, рахитоподобные изменения в костях, кризы обезвоживания и полиурия, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит, пиелонефрит, возможно поражение слухового нерва с последующей тугоухостью, возможна гетерохромия радужной оболочки. В крови — гипокалиемия, метаболический ацидоз. В моче — реакция щелочная, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония, избыточная экскреция калия, гиперкальциурия (выше 4 мг\кг\сут), снижение концентрационной способности. На рентгенограмме — признаки остеопороза. Прогрессирующая вальгусная деформация конечностей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

Тип наследования — спорадические случаи, чаще болеют мальчики.

Патогенез — дефект реабсорбции бикарбонатов в проксимльных канальцах при сохранности ацидогенетической функции.

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 3-18 месяца жизни. Проявляется отставание в росте, рвоты, лихорадки неясного генеза, рахитоподобные изменения костей, полиурия, полидипсия, нефрокальциноз. В крови — гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче — кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и аммония, снижение концентрационной способности менее выражено. На рентгенограмме — остеопороз, искривление больших берцовых и бедренных костей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Лечение

Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье. Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 л\м² в сутки. Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат в\в капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).

Примечания

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.

Литература

  • Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989
  • М. В. Эрман — Нефрология детского возраста в схемах и таблицах, СпБ, 1997
  • Е. В. Туш — Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.3-97

Read other articles:

2008 Sheffield City Council election

2008 Sheffield City Council election ← 2007 1 May 2008 2010 → 30 of 84 seats to Sheffield City Council43 seats needed for a majority   First party Second party   Party Liberal Democrats Labour Seats won 17 12 Seat change 6 5   Third party Fourth party   Party Green Conservative Seats won 1 0 Seat change 1 1 Map showing the results of the 2008 Sheffield City Council elections. Majority party before election No Overall Control Major...

 

Albert Einstein

Einstein beralih ke halaman ini. Untuk kegunaan lain, lihat Einstein (disambiguasi). Albert EinsteinEinstein pada 1921Lahir(1879-03-14)14 Maret 1879Ulm, Württemberg, Kekaisaran JermanMeninggal18 April 1955(1955-04-18) (umur 76)Princeton, New Jersey, Amerika SerikatTempat tinggalJerman, Italia, Swiss, Austria,(kini Republik Ceko), Belgia, Amerika SerikatWarga negara Subjek Kerajaan Württemberg pada masa Kekaisaran Jerman (1879–1896)[note 1] Tanpa kewarganegaraan (1896–1901) ...

 

William R. Thom

American lawyer and politician (1885–1960) For the poet, see William Thom (poet). William Richard ThomMember of the U.S. House of Representativesfrom Ohio's 16th districtIn officeMarch 4, 1933 – January 3, 1939Preceded byCharles B. McClintockSucceeded byJames SeccombeIn officeJanuary 3, 1941 – January 3, 1943Preceded byJames SeccombeSucceeded byHenderson H. CarsonIn officeJanuary 3, 1945 – January 3, 1947Preceded byHenderson H. CarsonSucceeded by...

John Adams (book)

2001 book by David McCullough John Adams The cover of John AdamsAuthorDavid McCulloughCountryUnited StatesLanguageEnglishSubjectHistory, U.S. history, American RevolutionGenreNon-fictionPublishedMay 22, 2001Simon & SchusterPages751 pagesISBN978-1-4165-7588-7 (paperback) 0684813637 (hardcover)OCLC191069913Preceded byTruman Followed by1776  John Adams is a 2001 biography of the Founding Father and second U.S. President John Adams, written by the popular American historia...

 

Mata Viral

Untuk kegunaan lain, lihat Viral (disambiguasi). Mata ViralNama alternatif Viral (2017–2023) GenreMajalah beritaNegara asalIndonesiaBahasa asliBahasa IndonesiaProduksiDurasi30 menitDistributorTrans MediaRilis asliJaringanTrans TV (sejak 2017)CNN Indonesia (sejak 2017)Format gambar1080i HDTV 16:9Rilis31 Juli 2017 –sekarang Mata Viral (sebelumnya bernama Viral) adalah program majalah berita yang disiarkan di Trans TV dan CNN Indonesia sejak 31 Juli 2017.[1] Mata Viral menayangk...

 

George H.W. Bush Presidential Library and Museum

Library and museum for U.S. President This article is about the library of the 41st president (1989–1993). For the library of the 43rd president (2001–2009), see George W. Bush Presidential Center. George H.W. Bush Presidential Library and MuseumLocation in Texas, USShow map of TexasGeorge H.W. Bush Presidential Library and Museum (the United States)Show map of the United StatesGeneral informationLocationCollege Station, Texas, United StatesCoordinates30°35′48″N 96°21′12″W࿯...

Jaime Penedo

Panamanian footballer (born 1981) In this Spanish name, the first or paternal surname is Penedo and the second or maternal family name is Cano. Jaime Penedo Penedo with Panama at the 2018 FIFA World CupPersonal informationFull name Jaime Manuel Penedo CanoDate of birth (1981-09-26) 26 September 1981 (age 42)Place of birth Panama City, PanamaHeight 1.86 m (6 ft 1 in)Position(s) GoalkeeperYouth career1991–1999 Estudiantes de PanamaSenior career*Years Team Apps (Gls...

 

كولمبو

كولومبو (بالسنهالية: කොළඹ)‏    كولمبو الموقع الجغرافي الشعار Colombo_MC_logo.png تقسيم إداري البلد  سريلانكا[1][2] عاصمة لـ سريلانكادومينيون سيلان (–1972)مديرية كولومبو  [لغات أخرى]‏المقاطعة الغربيةسيلان البريطانية  التقسيم الأعلى مديرية كولومبو  [ل�...

 

Julius N. Richardson

American judge (born 1976) Julius N. RichardsonRichardson in 2022Judge of the United States Court of Appeals for the Fourth CircuitIncumbentAssumed office August 20, 2018Appointed byDonald TrumpPreceded byDennis Shedd Personal detailsBorn (1976-10-26) October 26, 1976 (age 47)Columbia, South Carolina, U.S.Political partyRepublicanRelativesJulius B. Ness (grandfather)EducationVanderbilt University (BS)University of Chicago (JD) Julius Ness Jay Richardson (born October 26, 1976) is an ...

Breakaway (biscuit)

Brand of chocolate-covered digestive biscuit from Nestlé This article relies excessively on references to primary sources. Please improve this article by adding secondary or tertiary sources. Find sources: Breakaway biscuit – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (August 2010) (Learn how and when to remove this message) BreakawayProduct typeDigestive biscuitOwnerNestléCountryUnited KingdomIntroduced1970; 54 years ago (197...

 

BabyCenter

This article may have been created or edited in return for undisclosed payments, a violation of Wikipedia's terms of use. It may require cleanup to comply with Wikipedia's content policies, particularly neutral point of view. (September 2022) BabyCenterType of siteReference pagesFoundedOctober 1997HeadquartersSan FranciscoOwnerEveryday HealthURLBabyCenter.comCommercialyes; ad-supportedRegistrationRequired only on forums BabyCenter is an online media company based in San Francisco, New York Ci...

 

Гармоническое число

Гармоническое число H n , 1 {\displaystyle H_{n,1}} , где n = ⌊ x ⌋ {\displaystyle n=\lfloor {x}\rfloor } (красная линия) и его асимптотический предел γ + ln ⁡ ( x ) {\displaystyle \gamma +\ln(x)} (синяя линия). В математике n-м гармоническим числом называется сумма обратных величин первых n последовательных чисе...

الدراعة (لباس)

الدراعةمعلوماتالنوع لباستعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات الدراعة أو الكندورة أو الكساء هي أسماء لرداء واسع الأكمام يرتديه الرجال في كثير من مناطق غرب إفريقيا، وربما في شمال إفريقيا.[1] المراجع ^ AFRICAN FASHION FRIDAY: Agbada | TellerAfrica.com نسخة محفوظة 2021-03-20 في Wayback Machine روابط خارجي...

 

متلازمة ماكل - ويلز

هذه المقالة بحاجة لمراجعة خبير مختص في مجالها. يرجى من المختصين في مجالها مراجعتها وتطويرها. (يوليو 2016) متلازمة ماكل - ويلزMuckle–Wells syndrome معلومات عامة الاختصاص طب الجلد،  وعلم المناعة السريري  من أنواع متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين،  ومرض وراثي سائد  [لغات أخ...

 

Elezioni amministrative in Italia del 2011

Elezioni amministrative del 201130 comuni capoluogo di provincia Centro-sinistra 20 / 30 Centro-destra 9 / 30 Sinistra 1 / 30 11 provinceCentro-sinistra7 / 11 Centro-destra4 / 11 2010 2012 Le elezioni amministrative in Italia del 2011 si sono tenute il 15 e 16 maggio (primo turno) e il 29 e 30 maggio (secondo turno). In Sicilia le elezioni si sono tenute il 29 e 30 maggio (primo turno) e il 12 e 13 giugno (secondo turno). Indice 1 Sintesi 1.1 Riepilogo sindaci eletti 2 Elezioni comunali 2.1 ...

Antonia Brico

Cet article est une ébauche concernant une musicienne américaine. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants. Antonia BricoAntonia Brico dirigeant le Philharmonique de Berlin en 1930BiographieNaissance 26 juin 1902RotterdamDécès 3 août 1989 (à 87 ans)DenverNom de naissance Antonia Louisa BricoNationalité américaineFormation Université de Californie à BerkeleyOakland Technical High School (en)U...

 

Piedistallo

Questa voce sull'argomento elementi architettonici è solo un abbozzo. Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Piedistallo nel Duomo di Terracina. La statua leonina e la colonna poggiano sulla cimasa, a suo volta sul blocco liscio del dado, appoggiato sullo zoccolo decorato. Il piedistallo o piedestallo è una base sulla quale vengono poggiati monumenti, colonne ma anche dei pannelli porta manifesti. Nel caso dei monumenti può essere realizzato in marmo o in alt...

 

Aarattu (1979 film)

1979 film directed by I. V. Sasi For the South Indian Hindu ritual bath, see Aaraattu. This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Aarattu 1979 film – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (September 2022) (Learn how and when to remove this message) AarattuPosterDirected byI. V. SasiScreenplay...

Contea di Falls

Contea di Fallscontea Contea di Falls – VedutaIl tribunale della contea di Falls. LocalizzazioneStato Stati Uniti Stato federato Texas AmministrazioneCapoluogoMarlin Data di istituzione1850 TerritorioCoordinatedel capoluogo31°15′36″N 96°55′48″W31°15′36″N, 96°55′48″W (Contea di Falls) Superficie2 004 km² Abitanti17 866[1] (2010) Densità8,92 ab./km² Altre informazioniLingueinglese Fuso orarioUTC-6 CartografiaMarlin Contea di Falls – M...

 

Pemilihan umum Bupati Kepulauan Sangihe 2017

Pemilihan umum Bupati Kepulauan Sangihe 2017201215 Februari 2017Kehadiran pemilih79,8%Kandidat   Calon Jabes Ezar Gaghana Hironimus Rompas Makagansa Partai Golkar PDIP Pendamping Helmud Hontong Fransiscus Silangen Suara rakyat 46.899 37.737 Persentase 55,41 44,59% Peta persebaran suara Peta lokasi Kepulauan Sangihe Bupati petahanaHironimus Rompas Makagansa PDIP Bupati terpilih Jabes Ezar Gaghana Golkar Pemilihan umum Bupati Kepulauan Sangihe 2017 diselenggarakan pada tanggal 15 Feb...