Демиелинизирующие заболевания — любые заболеваниянервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов.[1] Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.
Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация.[6] Вторая группа названа Позером дисмиелинизирующими заболеваниями.[7]
миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана);
миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера).
Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц[10].
Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.
Клинические картина складывается из нарастающих неврологических симптомов. На ранних этапах, когда некоторые нервные волокна уже поражены, объективные и субъективные симптомы могут не проявляться. Это связано с компенсацией их функций здоровыми клетками. Для разных демиелинизирующих заболеваний симптомы могут существенно различаться, и зависят от локализации пораженных областей в центральной или периферической нервной системе. Обычными симптомами считаются:[11][12]
Диагностика демиелинизирующих заболеваний сложна, должна основываться на всестороннем анализе симптоматики, результатах клинических исследований:
Магнитно-резонансная томография — метод визуализации мягких тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса. Он позволяет выявить очаги воспаления, но является ненадежным, потому что оценивает воспаление по косвенному признаку — изменению концентрации протонов. Которая может быть вызвана другими причинами[13]
Анализ вызванных потенциалов, регистрируемых с помощью электроэнцефалографии или другими методами электрофизиологической записи.[13]
Анализ спиномозговой жидкости — позволяет судить о воспалении и иммунологических расстройствах на основании наличия олигоклональных иммуноглобулинов IgG. Кроме того, позволяет выявить инфекционные поражения ЦНС.[13]
Входящие в эту группу заболевания имеют собственные наборы диагностических критериев, которые позволяют провести дальнейшую дифференциацию и постановку конкретного диагноза.
У животных
Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие)[14][15]. Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков[16].
↑Agadi S., Quach M. M., Haneef Z. Vitamin-responsive epileptic encephalopathies in children. : [англ.] // Epilepsy Res Treat : journal. — 2013. — Т. 2013. — С. 510529. — doi:10.1155/2013/510529. — PMID23984056. — PMC3745849.
↑Yoganathan S., Varman M., Oommen S. P., Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. : [англ.] // Journal of Pediatric Neurosciences : journal. — 2017. — Т. 12, № 4. — С. 356—359. — doi:10.4103/jpn.JPN_35_17. — PMID29675077. — PMC5890558.
↑Fernández O.; Fernández V.E.; Guerrero M. Demyelinating diseases of the central nervous system (англ.) // Medicine : journal. — 2015. — Vol. 11, no. 77. — P. 4601—4609. — doi:10.1016/j.med.2015.04.001.
↑Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В. Н. Штока, О. С. Левина. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — С. 88–89. — 520 с. — ISBN 5-89481-316-6.
↑Гусев Е. И., Бойко А. Н. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Consilium medicum. — 2002. — Т. 2, № 2.