Linfoma não Hodgkin

Linfoma não Hodgkin
Linfoma não Hodgkin
Linfoma de células do manto, um tipo de linfoma não Hodgkin, onde se observa os contornos irregulares do núcleo das células do linfoma
Sinónimos Doença não Hodgkin
Especialidade Hematologia e oncologia
Sintomas Aumento dos gânglios linfáticos, febre, suores noturnos, perda de peso, cansaço, prurido[1]
Início habitual 65–75 anos de idade[2]
Fatores de risco Imunodeficiência, doenças autoimunes, infeção por Helicobacter pylori, hepatite C, obesidade, vírus Epstein-Barr[1][3]
Método de diagnóstico Biópsia dos gânglios linfáticos ou da medula óssea[1]
Tratamento Quimioterapia, radioterapia, imunoterapia, terapia dirigida, transplante de células estaminais hematopoiéticas, cirurgia, vigilância[1]
Prognóstico Taxa de sobrevivência a 5 anos: 71% (EUA)[2]
Frequência 4,3 milhões (afetados durante 2015)[4]
Mortes 231 400 (2015)[5]
Classificação e recursos externos
CID-10 C82 a C85
CID-9 200, 202
CID-ICD-O 9591/3, 9590, 9999, 967-972
CID-11 368937633
OMIM 605027
DiseasesDB 9065
MedlinePlus 000581
eMedicine med/1363 ped/1343
MeSH D008228
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Linfoma não Hodgkin é um grupo de cancros do sangue, do qual fazem parte todos os tipos de linfoma exceto o linfoma de Hodgkin.[1] Os sintomas mais comuns são gânglios linfáticos aumentados, febre, suores noturnos, perda de peso e fadiga.[1] Entre outros possíveis sintomas estão dores nos ossos, dor no peito ou prurido.[1] Alguns tipos são de crescimento lento, enquanto outros são de crescimento rápido.[1]

Os linfomas são tipos de cancro que se formam a partir dos linfócitos, um tipo de leucócitos (também denominados glóbulos brancos).[2] Os fatores de risco incluem imunodeficiência, doenças autoimunes, infeção pela bactéria Helicobacter pylori, hepatite C, obesidade e infeção pelo vírus Epstein-Barr.[1][3] A Organização Mundial de Saúde classifica os linfomas em cinco grupos principais, entre os quais um para o linfoma de Hodgkin.[6] No conjunto dos quatro grupos de linfoma não Hodgkin existem mais de 60 tipos específicos de linfoma.[7][8] O diagnóstico tem por base uma biópsia aos gânglios linfáticos ou à medula óssea.[1] Os exames imagiológicos permitem determinar o estádio do cancro.[1]

O tratamento depende se o linfoma é de crescimento lento ou rápido e se está limitado a uma área ou se se espalhou para várias áreas.[1] O tratamento consiste em quimioterapia, radioterapia, imunoterapia, terapia dirigida, transplante de células estaminais hematopoiéticas, cirurgia ou vigilância.[1] Quando o sangue se torna demasiado espesso devido aos anticorpos, pode ser necessária plasmaferese.[1] No entanto, a radioterapia e a quimioterapia aumentam o risco de nas décadas seguintes desenvolver outros cancros, doenças cardiovasculares ou problemas nervosos.[1]

Em 2015, cerca de 4,3 milhões de pessoas em todo o mundo tinham linfoma não Hodgkin. No mesmo ano, a doença foi a causa de 231 400 mortes.[4][5] Nos Estados Unidos, 2,1% da população é efatada pela doença em determinado momento da vida.[2] A idade de diagnóstico mais comum é entre os 65 e 75 anos de idade.[2] Nos Estados Unidos, a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 71%.[2]

Classificação

Classificar o tipo de linfoma pode ser uma tarefa bastante complicada, por sua grande diversidade. Após o diagnóstico, a doença é classificada de acordo com a célula que o originou (linfócitos B ou T), a agressividade (indolente ou agressivo), o estágio (inicial, intermediário, avançado ou terminal), extensão (nodular ou difuso), pelo tamanho das células (pequenas, grandes ou mistas) e pelo . Estas informações são muito importantes para selecionar adequadamente a forma de tratamento do paciente, e estimar seu prognóstico.

Classificação por agressividade

Os linfomas indolentes (40% dos casos) têm um crescimento relativamente lento. Os pacientes podem apresentar-se com poucos sintomas por vários anos, mesmo após o diagnóstico. Entretanto, a cura nestes casos é menos provável do que nos pacientes com formas agressivas de linfoma. Esses últimos podem levar rapidamente ao óbito se não tratados, mas, em geral, são mais curáveis.[9]

Classificação Internacional de Doenças (CID-10)

Linfoma não Hodgkin de células B na hipófise, hipotálamo, tectum e pedúnculo cerebelar inferior (áreas esbranquiçadas)

Os Linfomas Não Hodgkin são divididos pela CID-10 em[10]:

Nova classificação

Tumor de Burkitt, um tipo de LNH difuso muito agressivo

Em 2008 a OMS propôs que os linfomas sejam classificados em 5 grupos[11]:

  • Neoplasias de linfócitos B maduras
  • Neoplasias de linfócitos T ou Natural Killer (NK) maduras
  • Neoplasias de precursores linfoides
  • Linfoma de Hodgkin
  • Perturbações linfoproliferativas associadas a imunodeficiência

Assim, o termo linfoma não Hodgkin deve ser substituído gradualmente por termos mais específicos conforme novos manuais são lançados.

Sinais e sintomas

Linfoma maligno folicular de linfócitos B. Com baixa agressividade, levou 12 anos para chegar a este tamanho: 6cm

Pode não ter sintomas por muitos anos. Quando existem sintomas (Fase B) incluem[12][13]:

  • Aumento indolor dos linfonodos geralmente do pescoço, axilas e/ou virilha(sintoma mais comum);
  • Aumento e dor abdominal (quando o linfoma está no abdômen)
  • Dor no peito, tosse e respiração difícil (quando o linfoma está no tórax)
  • Sudorese noturna excessiva e febre leve;
  • Perda de peso e apetite inexplicada.

Causas

A causa é normalmente desconhecida, porém fatores de risco incluem: Os poucos conhecidos fatores de risco para o desenvolvimento de Linfomas Não Hodgkin são:

Prevenção

Assim como em outras formas de câncer, dietas ricas em verduras e frutas podem ter efeito protetor contra o desenvolvimento de Linfomas Não Hodgkin.[9]

Diagnóstico

Linfoma NH difuso de linfócitos B grandes. As células tumorais se tornam grandes, irregulares e com núcleo mais claro

Exames comumente utilizados incluem[15]:

Tratamento

Depende do tipo de linfoma, local, estágio, idade, imunidade e presença de sintomas. Geralmente envolve quimioterapia, radioterapia ou ambos. Imunoterapia radioativa também pode ser usada fazendo que anticorpos que ataquem as células cancerosas injetem a substância radioativa no tumor.[16]

Transfusão de sangue pode ser necessária quando o número de células sanguíneas reduz muito. Tratamentos com células-tronco podem ajudar a recuperar a medula óssea depois da quimioterapia.[16]

Epidemiologia

São diagnosticados aproximadamente 10.000 novos casos novos no Brasil por ano. É um pouco mais comum em homens e também atinge crianças. A mortalidade nos primeiros cinco anos depois do diagnóstico é de 39%, resultando em cerca de 4.000 mortes por ano. O número de casos praticamente duplicou nos últimos 25 anos, particularmente entre pessoas acima de 60 anos por razões ainda não esclarecidas. [17][18]

No mundo afeta cerca de 20 em cada 100.000 habitantes por ano. A frequência aumenta com a idade. Um pouco mais comum em homens. Em 2010 foi responsável pela morte de 210.000 pessoas.[19] Sendo que na segunda década de vida, a taxa é de quatro casos a cada 100 mil indivíduos, enquanto que na faixa dos 60 anos, os casos aumentam dez vezes, passando para 40 a cada 100 mil indivíduos.[20]


Ver também

Referências

  1. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o «Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version». NCI. 3 de agosto de 2016. Consultado em 13 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 16 de agosto de 2016 
  2. ↑ a b c d e f «SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma». NCI. Abril de 2016. Consultado em 13 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 6 de julho de 2014 
  3. ↑ a b World Cancer Report 2014. [S.l.]: World Health Organization. 2014. pp. Chapter 2.4, 2.6. ISBN 9283204298 
  4. ↑ a b GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 de outubro de 2016). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.». Lancet. 388 (10053): 1545–1602. PMC 5055577Acessível livremente. PMID 27733282. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6 
  5. ↑ a b GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 de outubro de 2016). «Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015.». Lancet. 388 (10053): 1459–1544. PMC 5388903Acessível livremente. PMID 27733281. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1 
  6. ↑ «Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version». NCI. 1 de junho de 2016. Consultado em 13 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 12 de agosto de 2016 
  7. ↑ «Different types of non Hodgkin lymphoma». Cancer Research UK. Consultado em 13 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 14 de agosto de 2016 
  8. ↑ Bope, Edward T.; Kellerman, Rick D. (2015). Conn's Current Therapy 2016 (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 878. ISBN 9780323355353. Cópia arquivada em 10 de setembro de 2017 
  9. ↑ a b http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=457
  10. ↑ http://cid.ninsaude.com/capitulo/ii/c81-c96/#.VR4vQ9LtGkt
  11. ↑ Swerdlow, Steven H.; International Agency for Research on Cancer; World Health Organization (2008). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization classification of tumours 2 (4th ed.). International Agency for Research on Cancer. ISBN 9789283224310.
  12. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/basics/symptoms/con-20027792
  13. ↑ http://www.healthline.com/health-slideshow/leukemia-lymphoma#7
  14. ↑ Maeda E, Akahane M, Kiryu S, Kato N, Yoshikawa T, Hayashi N, Aoki S, Minami M, Uozaki H, Fukayama M, Ohtomo K (2009). "Spectrum of Epstein-Barr virus-related diseases: A pictorial review". Japanese Journal of Radiology 27 (1): 4–19. doi:10.1007/s11604-008-0291-2. PMID 19373526
  15. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/basics/tests-diagnosis/con-20027792
  16. ↑ a b http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000581.htm
  17. ↑ Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP)
  18. ↑ http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/linfoma_nao_hodgkin
  19. ↑ IH NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Posted to SEER website April 2014. SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma Page accessed Feb 26, 2015
  20. ↑ «Fatores de risco LNH». www.abrale.org.br. Consultado em 18 de março de 2016 

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