Zespół Cogana – choroba przebiegająca z objawami śródmiąższowego zapalenia rogówki oraz zapaleniem błędnika o podłożu autoimmunologicznym[1].
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1945 przez okulistę Davida Glendenning Cogana, jako nierzeżączkowe zapalenie rogówki z objawami błędnikowymi[2]. W 1963 po raz pierwszy opisano atypową postać zespołu Cogana[3].
Przyczyna choroby jest nieznana, ale uważa się, że u jej podłoża leży nadmierna odpowiedź na czynniki zapalne, związane z zapaleniem naczyń.
Choroba występuje u młodych dorosłych. Rozpoczyna się światłowstrętem, łzawieniem i bólem oka. Objawy te są zależne od zapalenia rogówki. Następnie dołączają się szumy uszne, zawroty głowy i gwałtownie postępujące uszkodzenie słuchu. Objawy te są zależne od uszkodzenia błędnika. Opisywane są również przypadki, że objawy błędnikowe mogą wyprzedzać o kilka miesięcy objawy oczne, jak również mogą pojawić się nawet 2 lata po ich wystąpieniu.
Z uwagi, że w patogenezie choroby bierze udział zapalenie naczyń, choroba często przebiega z bólami stawów (50%), zapaleniem stawów (16%), powiększeniem węzłów chłonnych (18%), zapaleniem aorty (10%), zapaleniem opłucnej (15%)[4].
Leczenie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów. W przypadkach przebiegających z objawami ocznymi leki stosuje się dospojówkowo, w przypadkach przebiegających z objawami ogólnymi leki stosuje się ogólnie. W tym drugim przypadku konieczne staje się też czasami stosowanie leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat, azatiopryna czy cyklofosfamid.
Bibliografia
- Irena Zimmermann-Górska (red.): Reumatologia kliniczna. Wyd. 1. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3155-3. Brak numerów stron w książce
Przypisy
Linki zewnętrzne
Zapalenia naczyń
Zapalenia dużych naczyń |
|
---|
Zapalenia średnich naczyń |
|
---|
Zapalenia małych naczyń | Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów |
|
---|
Zapalenia małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi |
|
---|
|
---|
Zapalenia różnych naczyń |
|
---|
Zapalenia naczyń jednego narządu |
|
---|
Zapalenia naczyń w chorobie układowej |
|
---|
Zapalenia naczyń o prawdopodobnej przyczynie |
|
---|