Choroba moyamoya

Choroba moyamoya
ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

I67.5

Obraz cyfrowej angiografii subtrakcyjnej prawej tętnicy środkowej mózgu u pacjenta z chorobą moyamoya
Schemat koła tętniczego mózgu

Choroba moyamoya, choroba moya-moya (jap. もやもや病, dosł. mglisty, mętny, rozmyty) – rzadki zespół chorobowy o nieznanej etiologii, występujący głównie u młodych (dzieci i młodzi dorośli) Azjatów, powodujący niedrożność dużych tętnic wewnątrzczaszkowych, szczególnie końcowego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnic środkowej i przedniej mózgu, doprowadzając do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającego najczęściej pod postacią przemijających napadów niedokrwiennych, choć może również przebiegać jako udar mózgu lub krwotok mózgowy.

Patofizjologia

U chorych stwierdza się pogrubienie błony wewnętrznej tętnic objętych procesem chorobowym, poza tym w błonie wewnętrznej można wykryć złogi lipidowe.

Stwierdza się także różnego stopnia zwężenia, aż do zamknięcia ich światła, w obrębie tętnic odchodzących od koła tętniczego Willisa. Wskutek zaburzeń krążenia, wtórnego względem tych zwężeń, dochodzi do rozwoju naczyń krążenia obocznego, które składają się na charakterystyczny obraz angiograficzny.

Etiologia

Przyczyny choroby są nieznane. Objawy mogą pojawić się nagle u osoby dotychczas zdrowej. Opisywane są przypadki występujące rodzinnie (około 10%), w których postuluje się podłoże genetyczne, o wieloczynnikowym autosomalnym typie dziedziczenia. Ostatnie badania wskazują na związek locus 17q25 z tą chorobą[1]. Opisano również wiele przypadków współistnienia choroby moyamoya z następującymi jednostkami chorobowymi:

Objawy i przebieg

Objawy nieco różnią się w zależności od wieku wystąpienia objawów chorobowych. U dzieci występują porażenie połowicze, ból głowy, zawroty głowy, drgawki, ruchy mimowolne, upośledzenie umysłowe. U dorosłych oprócz powyższych objawów ogólnych częstsze są objawy TIA oraz występowanie udarów mózgu i krwotoków podpajęczynówkowych.

Rozpoznanie

Podstawą rozpoznania jest obraz angiograficzny mózgu, gdyż widoczne są na nim licznie rozwijające się naczynia krążenia obocznego, tworzące charakterystyczne dla tej choroby „kłęby dymu”.

Leczenie

Nieznane jest leczenie przyczynowe, istnieją jednak ogólne zalecenia dotyczące terapii zachowawczej. W celu zapobiegania ryzyku udaru mózgu zalecane jest leczenie przeciwpłytkowe. Leczenie antykoagulacyjne nie zostało zaaprobowane przez amerykańską Agencję Żywności i Leków, z uwagi na poważne ryzyko krwawienia podpajęczynówkowego.

W leczeniu stosuje się postępowanie neurochirurgiczne oparte na następujących procedurach operacyjnych:

Przypisy

  1. ↑ Causes of Moyamoya Disease, Right Diagnosis

Bibliografia

  • Anthony S Fauci, Monika Dudzisz-Śledź: Interna Harrisona. T. 3. Lublin: Czelej, 2002, s. 2064. ISBN 83-88063-42-1.

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Read other articles:

Juńczyk coat of arms

Polish coat of arms JuńczykDetailsAlternative namesJunczyk[1][2]Earliest mention13th centuryFamiliesApostoł, Boguszewski, Bohuszewski, Bolesławski, Bołdyk, Bołdysz, Dobrzański, Drohomierecki, Enczyk, Flodzyński, Gomontowicz, Inczyk, Jamont, Jamonth, Jasewicz, Jassewicz, Jucewicz, Juchniewicz, Jucowicz, Juniewicz, Juńczyk, Juński, Pietrykowski, Pietrzykowski, Rostocki, Rostowski, Rzętkowski, Skrutkowski, Szulce, Szulecki, Szyryński-Agiszewicz, Wabiszczewicz, Waskiewi...

 

Josef Suk (komponis)

Josef Suk Rekam medali Kompetisi seni rupa Mewakili  Cekoslowakia Permainan Olimpiade 1932 Los Angeles Musik Josef Suk (4 Januari 1874 – 29 Mei 1935) adalah seorang komponis dan pemain biola Ceko. Ia belajar di bawah bimbingan Antonín Dvořák, yang putrinya ia nikahi.[1] Referensi Kutipan ^ Josef Suk. Olympedia. Diakses tanggal 26 July 2020.  Sumber Černušák, Gracián (ed.) (1965). Československý hudební slovník II. M-Ž (dalam bahasa Cheska). Prague...

 

Friuli-Venezia Giulia

Questa voce o sezione sull'argomento geografia ha problemi di struttura e di organizzazione delle informazioni. Motivo: alcune informazioni non particolarmente rilevanti e/o troppo dettagliate; i dati relativi a superficie e popolazione il Comune di Sappada, 62 kmq e 1303 abitanti, passato alla Regione con la Legge 182 del 2017 Risistema la struttura espositiva, logica e/o bibliografica dei contenuti. Nella discussione puoi collaborare con altri utenti alla risistemazione. Segui i sugge...

Zack Steffen

Zack Steffen Informasi pribadiNama lengkap Zackary Thomas Steffen[1]Tanggal lahir 2 April 1995 (umur 29)Tempat lahir Coatesville, Amerika SerikatTinggi 6 ft 3 in (191 cm)Posisi bermain Penjaga gawangInformasi klubKlub saat ini Manchester CityNomor 13Karier junior2000–2008 West Chester United2008–2013 FC DELCO2012 Philadelphia Union2014–2016 SC FreiburgKarier senior*Tahun Tim Tampil (Gol)2015–2016 SC Freiburg II 14 (0)2016–2019 Columbus Crew SC 76 (0)2016...

 

Terza Categoria 1913-1914

Questa voce o sezione sull'argomento competizioni calcistiche non è ancora formattata secondo gli standard. Commento: Ogni utente deve seguire gli standard stabiliti dal Progetto Calcio, vedere il modello di voce ed applicarlo su tutta la pagina Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Segui i suggerimenti del progetto di riferimento. Questa voce o sezione sull'argomento edizioni di competizioni calcistiche non cita le fonti necessarie o quelle presenti sono...

 

Trans Studio Bandung

Artikel ini berisi konten yang ditulis dengan gaya sebuah iklan. Bantulah memperbaiki artikel ini dengan menghapus konten yang dianggap sebagai spam dan pranala luar yang tidak sesuai, dan tambahkan konten ensiklopedis yang ditulis dari sudut pandang netral dan sesuai dengan kebijakan Wikipedia. (Agustus 2021) Trans Studio BandungLokasiJl. Gatot Subroto No. 289A, Cibangkong, Kec. Batununggal, Kota Bandung, Jawa BaratKoordinat6°55′36″S 107°38′09″E / 6.926722°S 107.63...

Kadashman-Enlil I

Kadašman-Enlil IRaja BabiloniaSegel silinder-(cetakan lempung bundar modern) yang memuat tujuh baris prasasti Sumeria yang menyebutkan [Ka]dašman-[( )]Enlil di dalam Museum Seni Walters.[i 1]Berkuasa1374 SM-1360 SMPendahuluKurigalzu IPenerusBurna-Buriaš IIWangsaKass Wikisumber memiliki naskah asli yang berkaitan dengan artikel ini: Kadashman-Enlil I Kadašman-Enlil I, yang biasanya diterjemahkan mka-dáš-man-dEN.LÍL di dalam prasasti kontemporer (dengan determinatif maskulin kuno...

 

Gracie Trotter

American racing driver Gracie TrotterTrotter during driver introductions at New Smyrna Speedway in 2020Nationality AmericanBornGrace Elizabeth Trotter (2001-08-27) August 27, 2001 (age 22)Denver, North CarolinaARCA Menards Series careerDebut season2020Current teamVenturini MotorsportsCar number15 / 25EngineToyotaCrew chiefBilly Venturini / Kevin ReedFormer teamsBill McAnally RacingStarts9Championships0Wins0Poles0Best finish37th in 2020ARCA Menards Series West careerDebut season2020Curren...

 

Badan Intelijen-Geospasial Nasional (Amerika Serikat)

Artikel ini sedang dikembangkan sehingga isinya mungkin kurang lengkap atau belum diwikifikasi. Mohon untuk sementara jangan menyunting halaman ini untuk menghindari konflik penyuntingan. Pesan ini dapat dihapus jika halaman ini sudah tidak disunting dalam beberapa jam. Jika Anda adalah penyunting yang menambahkan templat ini, harap diingat untuk menghapusnya setelah selesai atau menggantikannya dengan {{Under construction}} di antara masa-masa menyunting Anda. Halaman ini...

Marcus Mariota

American football player (born 1993) American football player Marcus MariotaMariota with the Atlanta Falcons in 2022No. 0 – Washington CommandersPosition:QuarterbackPersonal informationBorn: (1993-10-30) October 30, 1993 (age 30)Honolulu, Hawaii, U.S.Height:6 ft 4 in (1.93 m)Weight:222 lb (101 kg)Career informationHigh school:Saint Louis (Honolulu)College:Oregon (2011–2014)NFL draft:2015 / Round: 1 / Pick: 2Career history Tennessee Titans ...

 

Danau Union

Pemandangan dari Space Needle Danau Union adalah danau air tawar yang seluruhnya terletak di Seattle, Washington, Amerika Serikat. Boeing memulai produksinya di danau ini pada tahun 1916. Kedekatannya dengan pusat kota Seattle membuat danau ini menjadi tujuan wisata setempat yang terkenal, dan selama bulan-bulan yang hangat berkayak menjadi olahraga yang populer di sini. Pesawat air yang dioperasikan oleh Kenmore Air terbang dan mendarat di danau ini beberapa kali selama musim panas. Gas Work...

 

رأسمالية المحاسيب

جُزء من سلسلة مقالات حولالرأسمالية مفاهيم عمل تجاري دورة أعمال أصحاب أعمال رأس مال تراكم رأس المال سوق رأس المال شركة مؤسسة تجارية منافسة تدخل اقتصادي ليبرالية اقتصادية فائض اقتصادي ريادة أعمال رأس مال وهمي سوق مالية Free price system سوق حر Goods and services مستثمر اليد الخفية Liberalization �...

Mario Gallo (calciatore)

Questa voce sull'argomento calciatori italiani è solo un abbozzo. Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Segui i suggerimenti del progetto di riferimento. Mario Gallo Nazionalità  Italia Calcio Ruolo Attaccante CarrieraSquadre di club1 1921-1923 Petrarca19+ (9+)1928-1930 Padova3 (2) 1 I due numeri indicano le presenze e le reti segnate, per le sole partite di campionato.Il simbolo → indica un trasferimento in prestito.   Modifica dati su ...

 

Sam Patten

American political consultant (born 1971) This article is about the American political consultant. For the Olympic rower, see Samuel Patten. Sam PattenBornJuly 22, 1971Maine, U.S.EducationGeorgetown University (BA)OccupationPolitical consultantPolitical partyRepublican[1]Criminal statusPleaded guiltyCriminal chargeViolating the Foreign Agents Registration Act W. Samuel Patten is an American political consultant and lobbyist who received international attention in spring 2018 in relati...

 

Stubal (Kraljevo)

Pour les articles homonymes, voir Stubal (homonymie). Stubal Стубал Le monastère de la Sainte-Trinité de Stubal Administration Pays Serbie Province Serbie centrale Région Zapadno Pomoravlje District Raška Ville Kraljevo Démographie Population 1 198 hab. (2011) Géographie Coordonnées 43° 41′ 37″ nord, 20° 52′ 08″ est Altitude 187 m Localisation Géolocalisation sur la carte : Serbie Stubal Géolocalisation sur la carte&#...

Osaka Loop Line

Railway line in Osaka, Japan Osaka Loop LineA 323 series train on the Osaka Loop Line in September 2017OverviewNative name大阪環状線OwnerJR WestLocaleOsaka, JapanTerminiTennōjiShin-ImamiyaStations19ServiceTypeHeavy railSystemUrban networkOperator(s)JR WestJR FreightDepot(s)MorinomiyaRolling stock323 series221 series223-0 series223-2500 series225-5000 series271 series281 series283 series287 series289 seriesDaily ridership984,395 (FY2015)[1]HistoryOpenedApril 5, 1898 (first sectio...

 

Iskandar of Johor

Yang di-Pertuan Agong from 1984 to 1989 Iskandar إسكندرAl-Mutawakkil Alallah (The Leaner on God)) Yang di-Pertuan Agong VIIIYang di-Pertuan AgongReign26 April 1984 – 25 April 1989Installation14 November 1984PredecessorAhmad ShahSuccessorAzlan ShahSultan of JohorReign11 May 1981 – 22 January 2010PredecessorIsmailSuccessorIbrahim IskandarBorn(1932-04-08)8 April 1932Istana Semayam, Johor Bahru, Johor, Unfederated Malay StatesDied22 January 2010(2010-01-22) (aged 77)Puteri Speciali...

 

Cultural depictions of Anne Frank

The following lists some references to the Holocaust-era Jewish diarist Anne Frank in popular culture. Image of 5535 Annefrank taken by the Stardust space probe Books Time magazine considered Anne Frank one of the most influential people of the 20th century. A picture of Anne Frank appears in LIFE's 100 Photos that Changed the World. Philip Roth — U.S. novelist whose novel The Ghost Writer (1979) imagines Anne Frank surviving World War II and living anonymously as a writer in the United St...

قوات التدخل السريع (مصر)

قوات التدخل السريع المصرية شعار قوات التدخل السريع المصرية الدولة  مصر الإنشاء 2014 النوع قوات برية الدور حرب برية وحرب جوية جزء من القوات البرية المصرية المقر الرئيسي القاهرة مناطق العمليات داخل وخارج البلاد الاشتباكات حرب الإرهاب في سيناء تعديل مصدري - تعديل   قوات ا...

 

Television licence

Payment for receiving audiovisual broadcasts This article is about a licence paid by television or radio users. For a licence to broadcast, see Broadcast licence. TV tax redirects here. For the proposed funding mechanism for local Canadian TV stations described by opponents as a TV tax, see Fee-for-carriage. Part of a series onTaxation An aspect of fiscal policy Policies Government revenue Property tax equalization Tax revenue Non-tax revenue Tax law Tax bracket Flat tax Tax threshold Exempti...