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La sindrome di Löffler è una malattia nella quale gli eosinofili si accumulano nel polmone per cause idiopatiche oppure in risposta a un'infezione parassitaria.[1]
Il disturbo è stato descritto per la prima volta nel 1932 da Wilhelm Löffler in pazienti che sviluppavano una polmonite eosinofila secondariamente ad un'infezione di parassiti: Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis e Ancylostoma duodenale e Necator americanus.
Anche se Löffler descrisse solo la polmonite eosinofila nel contesto di un'infezione da parassiti, molti autori danno il termine "sindrome di Löffler" a qualsiasi forma di eosinofilia polmonare ad insorgenza acuta non importa quale sia la causa di fondo.
Epidemiologia
Poiché i bambini sono più soggetti a contaminazione da terriccio (in cui si possono ritrovare larve di Ascaris lumbricoides) e tendono a portare più spesso le mani alla bocca, infettandosi, essi hanno una maggiore incidenza di elmintiasi intestinale e di sindrome di Löffler rispetto agli adulti.
L'elmintiasi intestinale è comune in diversi paesi nel mondo, tuttavia tende a presentarsi con maggiore frequenza nei climi tropicali, soprattutto in paesi con cattive condizioni sanitarie. La sindrome di Löffler sostanzialmente si presenta con la medesima incidenza dell'elmintiasi.
Eziologia
In molti casi (fino ad un terzo dei soggetti) l'agente causale non può essere identificato, pertanto si parla di forma primitiva (idiopatica).
In altri casi in associazione a infezioni da parassiti, specialmente Ascaris lumbricoides, oppure come conseguenza di una reazione da ipersensibilità acuta a farmaci.
Tra i parassiti sono stati associati alla sindrome:
- Ascaris lumbricoides (la causa più frequente)
- Ascaris suum
- Necator americanus
- Strongyloides stercoralis
- Ancylostoma caninum
- Ancylostoma duodenale
- Toxocara canis
- Toxocara cati
- Entamoeba histolytica
Molti i farmaci in grado di determinare la sindrome come conseguenza di ipersensibilità:
- Antibiotici: dapsone, etambutolo, isoniazide, nitrofurantoina, penicilline, tetracicline, claritromicina, daptomicina
- Anticonvulsivanti: carbamazepina, fenitoina, acido valproico
- FANS e farmaci immunomodulatori: acido acetilsalicilico, azatioprina, metotrexate, naprossene, diclofenac, ibuprofene, piroxicam
- Altri agenti: sulfasalazina, bleomicina, clorpromazina, captopril, imipramina,
Fisiopatologia
La sindrome Löffler è spesso una conseguenza del transito dei parassiti attraverso i polmoni nel corso del loro ciclo di vita nell'ospite umano.
A seguito di ingestione di uova Ascaris lumbricoides, le larve si schiudono nell'intestino. Successivamente penetrano nei vasi linfatici mesenterici e quindi nella circolazione polmonare.
Una volta raggiunti i capillari polmonari le larve continuano il loro ciclo migrando attraverso le pareti alveolari. Risalgono l'albero bronchiale e vengono nuovamente ingerite, tornando verso l'intestino e giungendo a maturazione (forme adulte).
Il ciclo maturativo, dopo l'ingestione delle uova, richiede circa 10-16 giorni.
Come già evidenziato anche altri parassiti (Necator americanus, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma duodenale) hanno un ciclo simile a quello dell'Ascaris lumbricoides, e anche le loro forme larvali attraversano le pareti alveolari.
A differenza di Ascaris lumbricoides, questi parassiti infettano l'ospite umano penetrando attraverso la cute.
Segni e sintomi
La sindrome di Löffler si caratterizza per sintomi respiratori assenti o lievi: spesso solo modico 'fastidio' toracico cui si associa tosse secca, ovvero non produttiva.
Febbre, senso generale di malessere, tosse, talvolta respiro sibilante e dispnea sono altri sintomi possibili. Con minore frequenza i pazienti possono accusare mialgia, riduzione dell'appetito e talvolta orticaria.
Occasionalmente, all'auscultazione polmonare è possibile apprezzare crepitii o sibili. Questo reperto sembra essere più comune nei pazienti con eosinofilia polmonare indotta da farmaci.
Diagnosi
La diagnosi si basa sui risultati dei seguenti esami:
- riscontro di eosinofilia nel sangue periferico (in genere 5-20%, con picchi del 40% in caso di pazienti con eosinofilia indotta da farmaci)
- esame delle feci: uova e parassiti possono essere identificati da 6 a 12 settimane dopo l'iniziale infestazione parassitaria.
- Immunoglobuline di tipo E (IgE): le concentrazioni nel sangue periferico possono essere incrementate oltre i valori normali.
- Lavaggio broncoalveolare: nel liquido di lavaggio la conta degli eosinofili può essere elevata.
La diagnosi è confermata dalla esecuzione di un Rx torace: le anomalie radiologiche possono essere sia unilaterali sia bilaterali. In molti pazienti gli addensamenti polmonari sono periferici, spesso con caratteristiche combinate di addensamenti interstiziali e alveolari, generalmente di diametro limitato (pochi centimetri), anche se talvolta con tendenza a confluire in aree più grandi di consolidamento.
Gli addensamenti polmonari sono generalmente transitori, migranti e si caratterizzano per la tendenza a scomparire completamente nel giro di 2-4 settimane.
In rari casi è possibile identificare anche un versamento pleurico.
La TAC Torace è confirmatoria ed evidenzia aree di opacità a vetro smerigliato ed aree di maggior consolidamento o di aspetto nodulare.
Terapia
In genere è di tipo sintomatico. Si fa spesso ricorso a corticosteroidi.
Note
