Earl sairastui kilpirauhassyöpään 12-vuotiaana. Hän saavutti eläessään suosiota verkkojulkaisuillaan, joissa käsitteli elämäänsä ja sairauttaan.[1] Earl oli yksi varhaisimmista nerdfighteria-alakulttuurin jäsenistä.[2] Hän tapasi John Greenin Harry Potter -konferenssissa vuonna 2009 ja ystävystyi tämän kanssa.[1] Green omisti kirjan Tähtiin kirjoitettu virhe Earlille[3] eikä olisi sanojensa mukaan voinut kirjoittaa sitä ilman ystävyyttään Earlin kanssa.[2] Kirjan tarina on kuitenkin fiktiivinen.[1]
Earl asui vanhempiensa kanssa Quincyssa Massachusettsissa.[2]Kemoterapiasta huolimatta Earl kuoli kilpirauhassyöpään 16-vuotiaana.[4] Hänen kuolemansa jälkeen julkaistiin hänen vanhempiensa Wayne ja Lori Earlin kanssa kirjoittamansa teos This Star Won't Go Out – The Life & Words of Esther Grace Earl, josta tuli The New York Timesin bestseller. Kirjaan laati esipuheen John Green.[5] Earlin vanhemmat perustivat tyttärensä kunniaksi hyväntekeväisyysjärjestön This Star Won't Go Out.[4]