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Labio y paladar hendido
	; Niño con labio hendido
Especialidad	genética médica
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Se denomina labio leporino, labio y paladar hendido, labio fisurado, o fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. La fisura labial se origina por la fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (constituye aproximadamente el 15 % de las malformaciones congénitas). Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido o fisura palatina.

Etimología

Labio leporino (del lat. leporīnus, de la liebre)^[1] significa «labio de liebre», pues ese animal tiene el labio superior cortado en el centro. Durante mucho tiempo este fue el término utilizado para denominar a la fisura labial, sin embargo, en años recientes los dos términos se han usado para referirse a la misma condición.^[2]

Patología

El labio fisurado (queiloquisis) y el paladar hendido (palatosquisis) pueden presentar juntos o por separado y son variaciones de un tipo de deformidad congénita causada por el desarrollo facial incompleto anormal durante la gestación. Estas deformidades de las estructuras de la cara incluyen desde el desarrollo incompleto del labio superior, en el que se presenta una hendidura, hasta la prolongación bilateral de esta hendidura, que incluye el hueso del maxilar, el paladar y llega incluso hasta la úvula o campanilla. El labio leporino se origina por un crecimiento descompensado de los dos lados del labio (durante los tres primeros meses del embarazo) y es uno de los defectos de nacimiento más frecuentes (constituye aproximadamente el 15 % de las malformaciones congénitas). Puede presentarse de manera unilateral incompleta, unilateral completa y bilateral completa.

Unilateral incompleta
Unilateral completa
Bilateral completa

Paladar hendido

El paladar hendido es una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura o grieta que une la boca con la cavidad nasal. Puede estar afectado solo el paladar suave que está hacia atrás junto a la garganta, o incluir el paladar duro formado de hueso y afectar también el maxilar. En la mayoría de los casos se presenta junto con el labio leporino. También es frecuente que la campanilla o úvula esté dividida (bífida). Esto ocurre cuando falla la unión de las prominencias palatinas laterales o maxilares con la prominencia palatina media o frontonasal durante el desarrollo del embrión.

Fisura palatina incompleta
Fisura palatina y labial completa unilateral
Fisura palatina y labial completa bilateral

Posibles complicaciones

El labio leporino puede causar algunos inconvenientes entre los afectados como pueden ser los siguientes:^[3]

Dificultades en la alimentación: el bebé puede tener problemas para succionar la leche materna.
Pérdida auditiva: debido a posibles infecciones de oído por una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta.
Retrasos del habla y el lenguaje: debido a la afección del labio y la garganta puede haber dificultades en el habla.
Problemas dentales: posibles dificultades en el desarrollo normal de la dentadura.

Además, pueden ocurrir problemas psicológicos y emocionales debido a malformación visible de la cara que el labio leporino produce, a pesar de que el labio leporino y paladar hendido no afectan el cerebro de cualquier forma.^[4]

Intervenciones

El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos craneofaciales durante su desarrollo, y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes, para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura.

Cirugía del labio

Bebé de 6 meses de edad antes de la cirugía.
La misma niña un mes después de la cirugía.
La misma niña a los 8 años de edad. Nótese cómo la cicatriz casi ha desaparecido.

Entre los 2 y 3 primeros meses de vida, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio. Aunque la cirugía se puede realizar después del nacimiento, la mejor edad para la intervención son aproximadamente las 10 semanas, después se aplica "la regla de los 10", acuñada por los cirujanos Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el niño tendrá al menos 10 semanas de edad; pesará al menos 10 libras [4,5 kg] y tendrá al menos 10 g de hemoglobina). Si la hendidura es bilateral y extensa pueden requerirse dos cirugías, un lado primero y el segundo lado unas semanas más tarde. A menudo, una hendidura labial incompleta requiere la misma cirugía que la hendidura completa. Esto se debe a dos motivos: en primer lugar, el grupo de músculos requeridos para apretar los labios atraviesa el labio superior y a fin de restaurar el grupo completo de músculos se debe hacer una incisión completa; en segundo lugar, para crear una cicatriz menos obvia, el cirujano tratará de alinear la cicatriz con las líneas naturales en el labio superior (como los bordes del filtrum) y meter puntadas tan lejos de la nariz como sea posible. La hendidura incompleta da al cirujano más tejido para trabajar y así crear un labio superior que parezca más flexible y natural.

Cirugía del paladar

A menudo una fisura palatina es temporalmente cerrada usando un obturador palatal. El obturador es una prótesis hecha para encajar en el paladar y cubrir el hueco.

La fisura palatina también puede ser corregida por cirugía, por lo general realizada entre los 6 y 12 meses de edad. Aproximadamente el 20-25 % sólo requiere una cirugía palatal que consiga una válvula velofaríngea competente capaz de producir una voz normal, no hipernasal. Sin embargo, las combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas a menudo son necesarias cuando el niño crece. Una de las innovaciones en la reparación de labio leporino y de fisura palatina es el dispositivo Latham. El Latham es insertado quirúrgicamente con el uso de alfileres durante el 4.º o 5.º mes del niño. Después de que esto está en su lugar, el doctor, o los padres, dan vuelta a un tornillo diariamente para estirar el tejido y juntar poco a poco los bordes de la hendidura con el fin de reparar el labio y el paladar.

Si la hendidura se extiende por el canto alveolar del maxilar, el hueco por lo general es corregido llenándolo con tejido de hueso que puede ser obtenido de los mismos pacientes, de su propia barbilla, costilla o cadera.

En algunos países, como México, estos tipos de aparatos se ponen entre los 3 o 4 años de edad, con un paladar al que cada semana los padres aprietan con un tornillo para poder cerrar lo que queda del paladar y que no puede cerrarse con cirugía.

Consideraciones no quirúrgicas

Históricamente los niños que padecen esta malformación han sido objeto de discriminación.

La estimulación emocional y social adecuada se recomienda para los niños con labio leporino para que no sufran problemas psicológicos (por ejemplo, problemas con la imagen corporal) a causa de la malformación de la cara presente al principio del proceso de tratamiento quirúrgico.^[4]

Se recomienda que la terapia del habla se implemente en etapas tempranas para prevenir errores compensatorios en el habla de niños con el paladar hendido.^[5] Además la introducción de un tubo de timpanostomía puede ayudar para prevenir la pérdida auditiva en niños con el paladar hendido.

Causas

Genética

En la mayoría de los casos de labio leporino la condición es multifactorial en términos genéticos, es decir, que la condición surge de interacciones complicadas entre varios genes durante el desarrollo y no de un solo gen mutado o síndrome genético heredable.^[6]^[4] Permanece una falta de investigación acerca de la base de tales interacciones "poligénicas", pero las secuencias de ADN de algunas ubicaciones específicas en el genoma humano se han mostrado importantes en la determinación del labio leporino.^[7]

Factores ambientales

Se piensa que varios factores ambientales causan muchas de las interrupciones en los procesos de desarrollo que normalmente producen un labio superior completo y un paladar completo. Por ejemplo, hay evidencia que tanto la edad avanzada de la madre como el consumo bajo de ácido fólico por la madre, y también la contaminación medioambiental, se asocian con tasas más altas de labio leporino.^[6]

Epidemiología

Aproximadamente uno de cada mil nacimientos a nivel mundial presenta labio fisurado sin o con paladar hendido.^[8]

Las tasas más altas del labio partido con o sin paladar hendido se encuentran en Latinoamérica y Asia Oriental, mientras que las tasas más bajas se encuentran en África Subsahariana.^[6] Dentro de Latinoamérica, la incidencia del labio leporino sin o con paladar hendido es más alta en los países con poblaciones indígenas más grandes.^[4]

Con respecto al género, el labio leporino sin o con paladar hendido es más común en varones, mientras que el paladar hendido aislado es más común en mujeres.^[6]^[4]

Controversia

En algunos países, el labio leporino o el paladar hendido son considerados motivos (generalmente tolerado u oficialmente sancionado) para realizar el aborto más allá del límite de edad fetal legal, aunque el feto no esté en peligro de muerte. Algunos activistas de derechos humanos sostienen que esta práctica "del asesinato cosmético" asciende a la eugenesia. Joanna Jepson, religiosa británica que sufrió una deformidad de mandíbula congénita ella misma (no de labio leporino o el paladar hendido como a veces se dice), ha comenzado la demanda judicial para detener la práctica en el Reino Unido (aunque en el Reino Unido, tal aborto no fuera permitido conforme a la Ley de Aborto de 1967, porque el labio leporino y el paladar hendido no son considerados una deficiencia seria).

Fisurados famosos

Nombre	Descripción	Imagen
Jürgen Habermas	Filósofo y sociólogo alemán
Stacy Keach	Actor y narrador estadounidense
Carmit Bachar	Cantante, bailarina, modelo y actriz estadounidense-israelí

Referencias

↑ «leporino, na». Diccionario de la lengua española. Consultado el 6 de febrero de 2017.
↑ Cantín, Mario; Suazo Galdames, Iván (2011). «Labio leporino en la terminología biomédica». Revista médica de Chile (Santiago de Chile: Sociedad Médica de Santiago) 139 (2): 274-5. ISSN 0034-9887. |fechaacceso= requiere |url= (ayuda)
↑ «Información sobre labio leporino de paladar henido de la SECPRE». https://secpre.org/. Consultado el 22 de diciembre de 2016.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e Corbo Rodríguez, María Teresa; Marimón Torres, María E. (2001). «Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención primario de salud». Rev Cubana Med Gen Integr 17 (4): 379-85. |fechaacceso= requiere |url= (ayuda)
↑ Bzoch, K.R. (1989). "Rationale, Methods, and Techniques of Cleft Palate Speech Therapy". In Bzoch, K.R. Communicative Disorders Related to Cleft Lip and Palate (3rd ed.). Boston MA: College-Hill Press. pp. 273–289.
↑ ^a ^b ^c ^d Díaz Casado, G.H.; Grávalos, G.J. Díaz. «Defectos de cierre orofaciales: paladar hendido y labio leporino. Una revisión bibliográfica». SEMERGEN - Medicina de Familia 39 (5): 267-271. doi:10.1016/j.semerg.2012.08.003. Consultado el 15 de marzo de 2017.
↑ Mangold, Elisabeth; Ludwig, Kerstin U.; Birnbaum, Stefanie; Baluardo, Carlotta; Ferrian, Melissa; Herms, Stefan; Reutter, Heiko; de Assis, Nilma Almeida et al. (1 de enero de 2010). «Genome-wide association study identifies two susceptibility loci for nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate». Nature Genetics (en inglés) 42 (1): 24-26. ISSN 1061-4036. doi:10.1038/ng.506. Consultado el 15 de marzo de 2017.
↑ «Prevalence at Birth of Cleft Lip With or Without Cleft Palate: Data From the International Perinatal Database of Typical Oral Clefts (IPDTOC)». The Cleft Palate-Craniofacial Journal 48 (1): 66-81. doi:10.1597/09-217.