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醫學聲明。
嚴重複合型免疫缺乏症（英語：Severe combined immunodeficiency，縮寫 SCID），泛指一群罕見的先天遺傳性疾病，患者因為免疫功能缺乏 (例如 B 細胞或 T 細胞的發育不全、缺陷)，使其幾乎或完全無法對病原體具有免疫力，導致嚴重的重複性感染，來源包括細菌、病毒及黴菌，多數患者在出生後一年內死亡。[1]
發生率
約在 50000~75000 名新生兒中，會有一名 SCID 患者。[2]
疾病分類
可導致 SCID 的基因非常多樣，目前已經被證實的基因數量已經超過 20 個。[2]
| 名稱
|
致病基因
|
淋巴球有無
|
遺傳模式
|
| T 細胞
|
B 細胞
|
NK 細胞
|
| X-linked SCID
|
γ chain for IL2,4,7,9,15,21
|
-
|
+
(無功能)
|
-
|
X-linked
|
| JAK3-SCID
|
JAK3
|
-
|
+
(無功能)
|
-
|
AR
|
| IL7Ra-SCID
|
IL7RA
|
-
|
+
|
+
|
AR
|
| CD45 deficiency
|
CD45
|
-
|
+
|
-
|
AR
|
| ADA deficiency
|
ADA
|
-
|
-
|
-
|
AR
|
| RAG-deficient SCID
|
RAG1
|
-
|
-
|
+
|
AR
|
| RAG2
|
-
|
-
|
+
|
AR
|
| Immunodeficiency 17
|
CD3
|
-
|
+
|
+
|
AR
|
| ZAP-70 kinase
|
ZAP70
|
僅有 CD4+
|
+
|
+
|
AR
|
| MHC II deficiency
|
MHC class II
|
僅有 CD8+
|
+
|
+
|
AR
|
參考文獻
