Катастрофічний антифосфоліпідний синдром

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром / синдром Рональда Ашерсона
Спеціальністьреаніматологія Редагувати інформацію у Вікіданих, оториноларингологія Редагувати інформацію у Вікіданих і ревматологія Редагувати інформацію у Вікіданих
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10D68.6

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (англ. Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS); також синдром Ашерсона, англ. Asherson's syndrome) — клінічний синдром, що супроводжується тромботичною мікроангіопатією, численними тромбозами органів та, в деяких випадках, некрозом тканин. Вважається крайнім варіантом антифосфоліпідного синдрому. Летальність сягає 50 %.

Історія

Вперше синдром описав британський лікар Рональд Ашерсон у 1992 році[1].

Причини і патогенез

Причини синдрому залишаються невідомими. Інфекції, травми, ліки та / або операції можна визначити приблизно у половині випадків як пусковий фактор. Вважається, що активуються цитокіни, що призводять до цитокінової бурі з потенційно смертельними наслідками органної недостатності. Низький вміст тромбоцитів є звичайним. У хворих часто є позитивним тест на антиліпідних антитіл, як правило класу IgG, причому в анамнезі немає ознак ураження сполучної тканини. В основі патогенезу оклюзія дрібних кровоносних судин у різних органах. Катастрофічний антифосфоліпідний синдром можна розділити на первинний і вторинний, що пов'язаний з якимось основним захворюванням, системною хворобою сполучної тканини або ревматичною гарячкою.

Передбачувані патогенні механізми дії антифосфоліпідних антитіл можна довільно розділити на чотири взаємопов'язаних групи:

  1. клітинна активація (активація ендотеліальних клітин, імуноцитів, тромбоцитів);
  2. інгібування антикоагулянтів (інгібування шляху протеїну С, пошкодження щита аннексину А5);
  3. інгібування фібринолізу (інгібування інгібітора активатора плазміногену-1, блокування β2-глікопротеїну і аннексину А2);
  4. активація комплементу (активація ендотеліальних клітин за допомогою C5a та MAC, імунних клітин за допомогою C5a, тромбоцитів за допомогою C3a та MAC, інгібування фібринолізу за допомогою С5а).

Антифосфоліпідні антитіла можуть знижувати активність ендотеліальної синтетази оксиду азоту, в результаті чого зменшується його виробництво. Дефіцит оксиду азоту спричинює порушення вазодилатації та сприяє зчепленню тромбоцитів з ендотелієм. Антифосфоліпідні антитіла породжують окисний стрес і стимулюють експресію тканинного фактора на поверхні ендотеліальних клітин і моноцитів. Мембранозв'язаний ліпопротеїн, тканинний фактор — рецептор клітинної поверхні та кофактор для коагуляційного фактора VII. Комплекс анти-B2GPI / B2GPI може індукувати активацію та агрегацію тромбоцитів через рецептор аполіпопротеїну Е 2'.

Антифосфоліпідні антитіла можуть погіршити фібриноліз. Координовані дії активаторів, інгібіторів, кофакторів і рецепторів фібринолітичної системи забезпечують захист від надмірної активності системи згортання. Тканинний активатор плазміногену і урокіназа перетворюють плазміногени в плазмін, що розщеплює фібрин у розчинні продукти деградації. Поверхневий рецептор клітини для тканинного активатору плазміногену та аннексину A2 полегшує опосередкований протеоліз плазміногену та генерацію плазміну. Інгібітор активатора плазміногену-1 інгібує активність як тканинного активатору плазміногену і урокінази.

Антифосфоліпідні антитіла можуть активувати систему комплементу за допомогою класичного, лектинового або альтернативного шляхів. Класичний шлях сильно активується імунними комплексами, які визнаються універсальною розпізнавальною молекулою C1q. Активація комплементу призводить до розщеплення С3 на С3а і С3b шляхом перетворення С3. Зв'язування C3a з його рецептором на поверхні тромбоцитів спричинює активацію, адгезію та агрегацію тромбоцитів. C3b полегшує фагоцитоз і бере участь у складанні С5-конвертатів, які розщеплюють С5 на С5а та С5б. С5а стимулює експресію тканинного фактора (моноцити, нейтрофіли, ендотеліальні клітини) і PAI-1 (тучні клітини, базофіли). C5b бере участь у зборі мембранатакувального комплексу C5b-9 на поверхні тромбоцитів та ендотеліальних клітин, що призводить до утворення негативно заряджених прототромботичних фосфоліпідів. C5b-9 також є триггером вивільнення гранул зберігання та тканинвмісних мікрочастинок з тромбоцитів.

Патоморфологія

Вивчення біоптатів нирок свідчить про гостру тромботичну мікроангіопатію, яка характеризується наявністю тромбів в клубочках та артеріолах. Інфільтрат із різних клітин запалення з'являється в інтерстиції у третини хворих. Інтерстиціальний крововилив відбувається рідко. Іммунофлуоресцентна мікроскопія показує сильну імунореактивність до фібрину в клубочкових капілярах, артеріолах та інтерстиції. Осадження імунного комплексу спостерігається рідко. При ультраструктурному дослідженні клубочкові капіляри часто містять фібринові тактоїди. Інтерстиційний фіброз, трубчаста атрофія та концентричні ламінування у фіброзній інтимі артеріол та артерій (по типу лушпиння цибулі) вказують на хронічне ушкодження.

Клінічні ознаки

Більшість хворих є жінками середнього віку. Частою фоновою патологією є інфекційні хвороби, оперативні втручання, системний червоний вовчак. Клінічно виявляють ураження багатьох органів. Периферійний тромбоз маніфестуєть розширенням вен, появою болю та набряків кінцівок. Тромбоз мезентеріальних судин призводить до сильного болю у животі, синдрому гострого живота. Часті ускладнення серцево-судинної, нервової, ниркової та легеневої систем. Тромбоз шкірних судин призводить до висипу на шкірі і розвитку некрозів. Тромбози мозку проявляються набряком його та судомами, можливі інсульти. Можливий розвиток гострого інфаркту міокарда. Смерть є результатом множинної органної недостатності.

Діагностика

Клініко-морфологічними критеріями є:

  1. Тромбоз судин:
  • ≥ 1 клінічний епізод тромбозу артерії, вени або судини малого калібру у будь-якій тканині або органі.
  1. Порушення вагітності:

Лабораторні критерії:

  • антикоагулянт з вовчаком, присутній у плазмі — ≥ 2 випадки принаймні з інтервалом 12 тижнів;
  • антикардіоліпінові антитіла ізотипу IgG та / або IgM, середній або високий титр, у ≥ 2 випадках, щонайменше з інтервалом 12 тижнів;
  • антитела проти β2-глікопротеїну-І ізотипу IgG та / або IgM, у середньому або високому титрі, ≥ 2 разів, щонайменше з інтервалом 12 тижнів.

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром є, якщо знайдено принаймні один із клінічних та один з лабораторних критеріїв.

Антикардіоліпінні антитіла та вовчакові антикоагулянти знаходять у більшості хворих. Антиядерні антитіла виявляються у двох третин пацієнтів з вторинним і у 45 % пацієнтів з первинним синдромом. Титр антинуклеарних антитіл при вторинному синдромі зазвичай <1:320. Тромбоцитопенія спостерігається майже у половини пацієнтів. Тяжкі тромбоцитопенії є рідкістю. Незважаючи на широко поширений внутрішньосудинний тромбоз, мікроангіопатична гемолітична анемія присутня лише у третини пацієнтів.

Лікування

Включає в себе застосування антибіотиків для профілактики інфікування та парентеральної антикоагуляції за допомогою внутрішньовенного введення низькомолекулярних гепаринів та глюкокортикостероїдів, плазмоферезу, внутрішньовенного імуноглобуліну. Необхідно вживати додаткових заходів для зменшення проблем кровообігу, ниркової та дихальної недостатності. Підтримуюче лікування включає високі дози ритуксимабу.

Примітки

  1. Asherson, RA. «The Catastrophic Antiphospholipid (Asherson's) Syndrome». Autoimmunity Reviews 2005; 5:48–54. (англ.)

Джерела

  • Richard C.W. Wong, and Emmanuel J. Favaloro Clinical Features, Diagnosis, and Management of the Antiphospholipid Syndrome. Thieme Medical Publishers // Semin Thromb Hemost. 2008 March;34(3):295-304. (англ.)
  • Asherson RA. The primary, secondary, catastrophic, and seronegative variants of the antiphospholipid syndrome: a personal history long in the making. Semin Thromb Hemost 2008;34:227–235 (англ.)
  • Asherson R., Cervera R., de Groot P., Erkan D., Boffa M., Piette J., et al. (2003) Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus 12: 530—534 (англ.)
  • Espinosa G, Bucciarelli S, Asherson RA, Cervera R. Morbidity and mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: pathophysiology, causes of death, and prognostic factors. Semin Thromb Hemost 2008;34:290–294 (англ.)
  • Walsh, N: «Clinical picture still emerging in CAPS registry». Ob.Gyn.News 2006; 41:25. (англ.)
  • Nayef M. Kazzaz, W. Joseph McCune, and Jason S. Knight Treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2016 May; 28(3): 218—227. (англ.)
  • Ali Nayer, and Luis M. Ortega Catastrophic antiphospholipid syndrome: a clinical review. J Nephropathol. 2014 Jan; 3(1): 9–17. (англ.)
  • Cassyanne L. and Doruk Erkan Catastrophic antiphospholipid syndrome: how to diagnose a rare but highly fatal disease. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2013 Dec; 5(6): 305—314. (англ.)

Посилання

Read other articles:

Usuicha, mangkuk khas upacara minum teh Jepang Mangkuk atau mangkok adalah alat yang berbentuk setengah lingkaran, terbuat dari porselen, batu, plastik, logam, atau gelas. Bentuknya yang setengah lingkaran digunakan untuk meletakkan makanan yang berkuah banyak (tidak mudah tumpah). Kadang-kadang kayu juga digunakan. Ada juga mangkuk yang berfungsi sebagai penghias ruangan, biasanya berupa mangkuk yang banyak hiasannya atau berbahan logam mulia atau batu mulia. Mangkuk juga ada bermacam-macam ...

 

iOS 8Perusahaan / pengembangApple Inc.KeluargaiOSModel sumberTertutup, dengan komponen open-sourceRilis kemanufaktur2 Juni 2014Dukungan platformiPhone 4S, iPhone 5, iPhone 5C, iPhone 5S, iPhone 6, iPod Touch (5th generation), iPad 2, iPad (3rd generation), iPad (4th generation), iPad Air, iPad Air 2, iPad Mini (1st generation), iPad Mini (2nd generation), iPad Mini 3Kernel typeHybrid (XNU)LisensiProprietary EULA kecuali komponen open-sourcePendahuluiOS 7Situs web resmiwww.apple.com/ios/...

 

Kiwano Buah Kiwano Buah Kiwano dipotong dua Klasifikasi ilmiah Kerajaan: Plantae Divisi: Magnoliophyta Kelas: Magnoliopsida Ordo: Cucurbitales Famili: Cucurbitaceae Genus: Cucumis Spesies: C. metuliferus Nama binomial Cucumis metuliferusE. Mey Kiwano atau melon tanduk adalah tanaman merambat yang nama binomialnya Cucumis metuliferus yang berasal dari Afrika. Dan ditanam untuk diambil buahnya, buahnya berbentuk oval dengan tanduk. Buah dari tanaman ini bisa dimakan, namun juga dipakai se...

Biofilm Staphylococcus aureus di dalam selang kateter. Biofilm adalah kumpulan sel mikroorganisme, khususnya bakteri, yang melekat di suatu permukaan dan diselimuti oleh pelekat karbohidrat yang dikeluarkan oleh bakteri.[1] Biofilm terbentuk karena mikroorganisme cenderung menciptakan lingkungan mikro dan relung (niche) mereka sendiri.[2] Biofilm memerangkap nutrisi untuk pertumbuhan populasi mikroorganisme dan membantu mencegah lepasnya sel-sel dari permukaan pada sistem yang...

 

Village in West Azerbaijan province, Iran For other places with a similar name, see Haftvan. Village in West Azerbaijan, IranHaftevan Persian: هفتوانVillageSt. George Church, a 13th century Armenian churchHaftevanCoordinates: 38°10′04″N 44°45′24″E / 38.16778°N 44.75667°E / 38.16778; 44.75667[1]CountryIranProvinceWest AzerbaijanCountySalmasDistrictCentralRural DistrictZulachayPopulation (2016)[2] • Total8,203Time zoneUT...

 

Gedung Jakarta International Velodrome yang menjadi asal usul nama Jalan Balap Sepeda Jalan Balap Sepeda adalah jalan utama di Jakarta. Jalan dinamakan Balap Sepeda, karena jalan ini terletak di sebelah Jakarta International Velodrome.[1][2] Jalan ini menghubungkan Rawamangun dan Pulo Mas. Jalan sepanjang 500 meter ini melintang dari persimpangan Jalan Pemuda sampai persimpangan Jalan Kayu Putih . Jalan ini adalah salah satu jalan penghubung Jalan Pemuda menuju Kelapa Gading. ...

Set index article This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Timeline of association football – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2023) (Learn how and when to remove this message)This page indexes the individual year in association football pages. Each year is annotated with one or m...

 

Japanese light novel series Toradora!First light novel volume cover, featuring Taiga Aisakaとらドラ!GenreRomantic comedy[1]Slice of life[2] Light novelWritten byYuyuko TakemiyaIllustrated byYasuPublished byASCII Media WorksEnglish publisherNA: Seven Seas EntertainmentImprintDengeki BunkoDemographicMaleOriginal runMarch 10, 2006 – March 10, 2009Volumes10 (List of volumes) Light novelToradora Spin-off!Written byYuyuko TakemiyaIllustrated byYasuPubl...

 

Questa voce sull'argomento fumettisti statunitensi è solo un abbozzo. Contribuisci a migliorarla secondo le convenzioni di Wikipedia. Dan Slott nel 2015 Dan Slott (Berkeley, 3 luglio 1967) è un fumettista statunitense. Slott ha scritto storie per la Marvel Comics e per la DC tra cui Arkham Asylum: Living Hell, Avengers: The Initiative, Ren & Stimpy, She-Hulk, The Thing e The Mighty Avengers. Dal 2007 al 2018 ha scritto i testi della collana Amazing Spider-Man dedicata all'Uomo Rag...

American television show This article is about the American television show. For information on the courts that adjudicate divorce proceedings, see Family court. For the Australian TV series, see Divorce Court (Australian TV series). Divorce CourtGenreNontraditional court showStarring Voltaire Perkins (1957–1962; 1967–1969) William B. Keene (1984–1993) Jim Peck (1984–1989) Martha Smith (1989–1993) Mablean Ephriam (1999–2006) Lynn Toler (2006–2020) Faith Jenkins (2020–2022) Sta...

 

Association football club in England Football clubThe 61 (Luton)Full nameThe 61 Football Club (Luton)Founded1961GroundKingsway Recreation GroundLutonBedfordshire[1]ChairmanMark Davie[1]ManagerRichard Everitt[1]LeagueSpartan South Midlands League Division Two2023–24Spartan South Midlands League Division Two, 18th of 18 Home colours Away colours The 61 Football Club (Luton) is a football club based in Luton, Bedfordshire, England. The club is affiliated to the Bedfords...

 

Enzyme RNA polymerase IV (RNAP IV) is an enzyme that synthesizes small interfering RNA (siRNA) in plants, which silence gene expression.[1][2][3] RNAP IV belongs to a family of enzymes that catalyze the process of transcription known as RNA Polymerases, which synthesize RNA from DNA templates.[4] Discovered via phylogenetic studies of land plants, genes of RNAP IV are thought to have resulted from multistep evolution processes that occurred in RNA Polymerase II...

This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: List of United States Air National Guard Squadrons – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (July 2016) (Learn how and when to remove this message) The List of Air National Guard Squadrons is sorted by squadron number with unit emblem, location, command, ...

 

Disambiguazione – Se stai cercando altri significati, vedi Comasina (disambigua). ComasinaIl centro del quartiere Stato Italia Regione Lombardia Provincia Milano Città Milano CircoscrizioneMunicipio 9 Altri quartieriPorta Garibaldi · Porta Nuova · Centro Direzionale · Isola · La Fontana · Montalbino · Segnano · Bicocca · Quartiere Fulvio Testi · Prato Centenaro · Niguarda · Dergano · Bovisa · Affo...

 

AIM-7麻雀飛彈AIM-7 Sparrow F-4G戰機,裝備的飛彈由內至外分別是AIM-7F麻雀飛彈、AGM-65A小牛飛彈與AGM-88高速反輻射飛彈类型中程空對空飛彈原产地 美国服役期间1956年生产历史生产商雷神公司单位成本125,000美元基本规格重量510 磅 (231 公斤)长度12 呎 (3600 毫米)直径8 吋 (203 毫米)弹头高爆破片彈頭AIM-7F/M:40公斤弹头量88 磅 (40 公斤)发动机固體火箭翼展2 呎 8 吋 (813 毫米)作战范围...

برنامج الأمم المتحدة للبيئة برنامج الأمم المتحدة للبيئة‌ الاختصار (بالإسبانية: PNUMA)‏  البلد كينيا  المقر الرئيسي نيروبي،  كينيا تاريخ التأسيس 5 يوليو 1972؛ منذ 51 سنة (1972-07-05) النوع برنامج الرئيس التنفيذي إنجر أندرسن المنظمة الأم الأمم المتحدة[1]  المو�...

 

Pop punk Deryck Whibley du groupe de pop punk Sum 41Données clés Origines stylistiques Punk rock, pop, power pop, surf rock, new wave, bubblegum pop Origines culturelles Années 1970 ; États-Unis, Royaume-Uni, Australie, Canada, et autres Instruments typiques Guitare, basse, batterie, chant, synthétiseur Popularité Moyenne à élevée Voir aussi Liste de groupes Genres dérivés Hardcore mélodique, skate punk Genres associés Emo popmodifier La pop punk (ou punk-pop) est un sous-g...

 

This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Queen Elizabeth School, Luton – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (April 2014) (Learn how and when to remove this message) Foundation school in Luton, Bedfordshire, EnglandQueen Elizabeth SchoolThe school in September 2008AddressCrawley Green RoadCra...

Cet article est une ébauche concernant la presse écrite et l’Argentine. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants. Página/12 Pays Argentine Langue Espagnol Périodicité Quotidien Genre Généraliste Date de fondation 26 mai 1987 Ville d’édition Buenos Aires Site web www.pagina12.com.ar modifier  Página/12 est un quotidien publié à Buenos Aires, qui a été créé le 26 mai 1987 par le journ...

 

1795 battle between French Revolutionary troops and Royalists This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: 13 Vendémiaire – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (June 2013) (Learn how and when to remove this message) 13 VendémiairePart of the French Revolutionand the War of the First CoalitionCha...