Серед всіх пухлин шишкоподібного тіла пінеалобластоми становлять 25-50%.[2]
Пінеалобластома є нейроектодермальною пухлиною шишкоподібного тіла, характеризується агресивною біологічною поведінкою, що проявляється частим локорегіонарним метастазуванням (10-40 % випадків).
Клінічні особливості
Пацієнти з пінеалобластомою часто мають скарги на тривалі епізоди головного болю, нудоти або блювання, втрату свідомості. Ці симптоми обумовлені підвищеним внутрішньочерепним тиском через стиснення пінеалобластомою мозкового акведуку (лат.aqueductus cerebri, PNA; aquaeductus cerebri (Sylvii), BNA; aquaeductus mesencephali, JNA).
Патогістологічні особливості
Пінеалобластома характеризується високим багатоклітинністю (гіперцелюлярність), високим співвідношенням ядер до цитоплазми, та високою частотою мітозів (20-40 % клітин). При імуногістохімічному дослідженні високий рівень експерсії демонструють протеїни (застосовуються як онкомракери пухлини): синаптофізин, нейронспецифічна енолаза, гліальний фібрилярний кислий протеїн (англ.glial fibrillary acidic protein), хромогранін А, нейрофіламенти.
Генетичні особливості
За даними досліджень часто дерегуляцію демонструють гени: UBEC2, SOX4, TERT, TEP1, PRAME, CD24, POU4F2, HOXD13.[3]
↑Орлов ЮА, Шаверский АВ, Свист АА, Михалюк ВС, Зябченко ВИ, Малышева ТА, Черненко ОГ, Довженко СП. Особенности супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга у детей младшего возраста. Український нейрохірургічний журнал. 2012(4).
↑WHO classification of tumours of the central nervous system. Eds: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, IARC, Lyon, France.
↑Rickert CH, Simon R, Bergmann M, Dockhorn‐Dworniczak B, Paulus W. Comparative genomic hybridization in pineal parenchymal tumors. Genes, Chromosomes and Cancer. 2001 Jan;30(1):99-104.
