Juvenilni idiopatični artritis

Juvenilni idiopatični artritis
Sopomenkejuvenilni revmatoidni artritis
Specialnostrevmatologija
Simptomisklepna bolečina, okorelost in oteklina[1][2]
Zdravljenjeprotibolečinska in protivnetna zdravila; fizioterapija, rehabilitacija, operativni poseg[1]
Pogostost1 na 1.000[3]

Juvenilni idiopatični artritis (JIA), tudi juvenilni revmatoidni artritis, je kronični artritis pri otrocih, ki se začne pred šestnajstim letom in se pojavlja v več oblikah (npr. sistemski, poliartikularni, oligoartikularni).[4] Gre za najpogostejšo kronično revmatično bolezen pri otrocih in mladostnikih,[1] ki prizadene približno 1 otroka na 1000.[3]

Za postavitev diagnoze morajo znaki in simptomi pri otroku, mlajšem od 16 let, trajati več kot 6 tednov, izključiti pa je treba druge vzroke artritisa.[2] Sklepno vnetje se kaže s sklepno bolečino, okorelostjo in oteklino, ki traja vsaj 6 tednov. Diagnoza temelji na klinični sliki in laboratorijskih preiskavah, pogosto pa so potrebne tudi slikovne preiskave. Vzrok juvenilnega idiopatičnega artritis ni pojasnjen.[1]

Prognoza otrok z juvenilnim idiopatičnim artritisom se je v zadnjih desetletjih močno izboljšala, zlasti zaradi agresivnejših strategij zdravljenja in uvedbe bioloških zdravil. Cilj zdravljenja je otrokovo normalno telesno in psihosocialno delovanje, kar je pri številnih bolnikih možno doseči.[5] Uporabljajo se protibolečinska in protivnetna zdravila. Pomembna sta tudi fizioterapija in rehabilitacija, pri bolnikih s težkimi deformacijami, ki so posledica trajne okvare sklepa, pride v poštev tudi operativni poseg.[1]

Znaki in simptomi

Glavni klinični znak juvenilnega idiopatičnega artritisa je vztrajno vnetje enega ali več sklepov (artritis). Prizadet je lahko katerikoli sklep, najpogosteje pa vnetje prizadene večje sklepe, kot sta koleno in gleženj.[6] Artritis se kaže z oteklim, bolečim in toplejšim sklepom, omejeno gibljivostjo ali izlivom v sklep ter posledično izgubo funkcije z jutranjo okorelostjo.[2] Bolečina v sklepu je sicer pomemben simptom, vendar nekateri otroci bolečin nimajo ali pa so zelo blage.[7] Pri slednjih je lahko prvi simptom šele na primer šepanje, zlasti zjutraj.[7]

Zunajsklepni simptomi

Pri bolnikih z juvenilnim idiopatičnim artritisom so lahko prizadete oči, zlasti uveitis v obliki iridociklitisa (vnetje šarenice in ciliarnika), ki prizadene okoli enega od šestih otrok z JIA. Oči so pogosteje prizadete pri dekletih, bolnikih s prizadetostjo le nekaj sklepov ter pri tistih, ki so pozitivni na protitelesa ANA.[8]

Pojavijo se lahko tudi sistemski simptomi, kot so vročina, izpuščaj, povečane bezgavke, povečanje jeter in vranice, serozitis in slabokrvnost.[5]

Zapleti

JIA je kronična bolezen, ki lahko vodi do hudih zapletov, če ni ustrezno zdravljena. S sodobnimi oblikami zdravljenja in rednim spremljanjem bolnikov je tveganje za zaplete manjše, izidi zdravljenja pa boljši. Če vnetje sklepov ni ustrezno zdravljeno, lahko pride do poškodb hrustanca in kostnine v sklepu, vendar je ta zaplet zaradi sodobnih oblik zdravljenja manj pogost.[9]

Pri otrocih z JIA je lahko zavrta rast, zlasti če vnetje prizadene številne sklepe in druge organe.[10] To je lahko posledica kombinacije same bolezni in zdravil, zlasti kortikosteroidov. Po drugi strani je lahko v določenem obdobju rast okončin s prizadetimi večjimi sklepi, kot je koleno, in so lahko okončine ralično dolge (na primer ena roka je lahko daljša od druge). To je posledica večje prekrvljenosti rastne cone kosti, ki je v bližini vnetega sklepa. Zaradi vnetja, uporabe kortikosteroidov in zmanjšane telesne dejavnosti lahko pride do zmanjšanja kostne kostote.[11]

Nezdravljeni uveitis lahko povzroči brazgotinjenje, povišan očesni tlak (glavkom), sivo mreno in celo slepoto. Redno spremljanje oči omogoča hitro prepoznavo morebitnih težav in njihovo zdravljenje. Za zdravljenje vnetja sprednjega dela uvee se običajno kot zdravilo izbora uporabljajo kapljice s kortikosteroidi, lahko pa so potrebna tudi druga zdravila, ki se sicer uporabljajo tudi za zdravljenje samega artritisa (metotreksat, biološka zdravila proti artritisu ...). Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko po drugi strani tudi poveča tveganje za nastanek sive mrene.[8]

Vzroki

Gre za avtoimunsko bolezen, vendar vzrok ni pojasnjen.[12][1] Bolnikov imunski sistem napada lastne celice, zlasti v sklepih, kar naj bi povzročila kombinacija okolijskih in genskih dejavnikov. Prepoznanih je več mutacij v genih, ki bi lahko bile povezane s pojavom JIA,[13] lahko pa so pomembne tudi motnje v izražanju posameznih genov. Bolezen je pogostejša pri ženskem spolu in pri belcih.[14]

Nepojasnenost vzroka nakazuje že samo poimenovanje bolezni (idiopatičen pomeni tak, ki nastane zaradi neznanega vzroka).[15] Na tem področju potekajo številne raziskave.[16] Trenutna domneva glede nastanka juvenilnega idiopatičnega artritisa temelji na genetski dovzetnosti, ki se izrazi zaradi okolijskih dejavnikov.[17]

Razvrščanje

Glede na veljavno razvrstitev Mednarodne lige združenj za revmatologijo (ILAR) poznamo sedem podvrst juvenilnega idiopatičnega artritisa, in sicer glede na izražanje bolezni v prvih šestih mesecih:[18][2]

Oligoartikularni Poliartikularni (RF-negativni) Poliartikularni (RF-pozitivni) Sistemski Psoriatrični Artritis z entezitisom Nediferencirani
Delež[2] 40–50 20–25 5 5–10 5–10 5–10 10
Spol (Ž:M) 4:1 4:1 9:1 1:1 3:2 1:9
Tipična starost nastopa (v letih) 2–12 (največ 2–3) 2–12 (največ 2–3) adolescenca katerakoli srednje otroštvo adolescenca
Značilna prizadetost sklepov asimetrična prizadetost; pogosto veliki sklepi (koleno, gleženj, komolec, zapestje) pogosto asimetrična prizadetost; številni mali in veliki sklepi simetrična prizadetost; številni mali in veliki sklepi simetrična prizadetost; številni mali in veliki sklepi asimetrična prizadetost; mali in veliki sklepi, vključno s kolki in zlasti distalnimi interfalangealni sklepi; asimetrična prizadetost; veliki sklepi, prizadetost hrbtenice
Zunajsklepna prizadetost uveitis pri 20 % neboleč uveitis (zlasti pri ANA-pozitivnih) revmatoidni vozliči vročina, izpuščaj, limfadenopatija, povečanje vranice in jeter, serozitis luskavica, prizadetost nohtov, daktilitis, uveitis pri 10 %, entezitis simptomatski uveitis pri 20 %, entezitis, vnetna črevesna bolezen, aortitis

Zdravljenje

Bolezen se zdravi stopenjsko, pri čemer mora biti začetno zdravljenje dovolj agresivno, da se doseže hiter in ustrezen nadzor nad vnetnim dogajanjem, ob čim bolj omejenimi neželenimi učinki.[19] Cilj zdravljenja je otrokovo normalno telesno in psihosocialno delovanje, kar je pri številnih bolnikih možno doseči.[5] Uporabljajo se protibolečinska in protivnetna zdravila. Pomembna sta tudi fizioterapija in rehabilitacija, pri bolnikih s težkimi deformacijami, ki so posledica trajne okvare sklepa, pride v poštev tudi operativni poseg.[1]

Danes je na voljo več načinov tarčnega zdravljenja z različnimi kombinacijami temeljnih in bioloških zdravil za doseganje remisije bolezni. Med temeljnimi zdravili se najpogosteje uporablja metotreksat. Biološka zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju JIA, so zaviralci TNF-α, zaviralci IL-1 in zaviralci IL-6.[19]

Sklici

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 Koren, Brigita (2013). Zdravljenje revmatičnih bolezni pri otrocih in mladostnikih. Farmacevtski vestnik, letnik 64, številka 4, str. 299-303.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 Dostanić T. s sod. Poliartikularni juvenilni idiopatski artritis.
  3. ↑ 3,0 3,1 Harris, Julia G.; Kessler, Elizabeth A.; Verbsky, James W. (21. april 2013). »Update on the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis«. Current Allergy and Asthma Reports. 13 (4): 337–346. doi:10.1007/s11882-013-0351-2. PMC 3729726. PMID 23605168.
  4. ↑ https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5506899/artritis?query=artritis&SearchIn=All Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 29. 9. 2020.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 Giancane, Gabriella; Consolaro, Alessandro; Lanni, Stefano; Davì, Sergio; Schiappapietra, Benedetta; Ravelli, Angelo (12. avgust 2016). »Juvenile Idiopathic Arthritis: Diagnosis and Treatment«. Rheumatology and Therapy. 3 (2): 187–207. doi:10.1007/s40744-016-0040-4. PMC 5127964. PMID 27747582.
  6. ↑ Hemke, Robert; Nusman, Charlotte M.; van der Heijde, Désirée M. F. M.; Doria, Andrea S.; Kuijpers, Taco W.; Maas, Mario; van Rossum, Marion A. J. (14. avgust 2014). »Frequency of joint involvement in juvenile idiopathic arthritis during a 5-year follow-up of newly diagnosed patients: implications for MR imaging as outcome measure«. Rheumatology International. 35 (2): 351–357. doi:10.1007/s00296-014-3108-x. PMID 25119829. S2CID 859955.
  7. ↑ 7,0 7,1 »American College of Rheumatology: Juvenile Arthritis«. www.rheumatology.org. Pridobljeno 13. marca 2020.
  8. ↑ 8,0 8,1 Sen, Ethan S.; Dick, Andrew D.; Ramanan, Athimalaipet V. (31. marec 2015). »Uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis«. Nature Reviews Rheumatology. 11 (6): 338–348. doi:10.1038/nrrheum.2015.20. PMID 25825278. S2CID 12096252.
  9. ↑ Foster, H.; Rapley, T.; May, C. (17. november 2009). »Juvenile idiopathic arthritis: improved outcome requires improved access to care«. Rheumatology. 49 (3): 401–403. doi:10.1093/rheumatology/kep347. PMID 19920094.
  10. ↑ Bechtold, Susanne; Simon, Dominique (24. april 2014). »Growth abnormalities in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis«. Rheumatology International. 34 (11): 1483–1488. doi:10.1007/s00296-014-3022-2. PMID 24760485. S2CID 10546793.
  11. ↑ Burnham, Jon M.; Shults, Justine; Dubner, Sarah E.; Sembhi, Harjeet; Zemel, Babette S.; Leonard, Mary B. (Avgust 2008). »Bone density, structure, and strength in juvenile idiopathic arthritis: Importance of disease severity and muscle deficits«. Arthritis & Rheumatism. 58 (8): 2518–2527. doi:10.1002/art.23683. PMC 2705769. PMID 18668565.
  12. ↑ Prahalad S, Glass DN (2002). »Is juvenile rheumatoid arthritis/juvenile idiopathic arthritis different from rheumatoid arthritis?«. Arthritis Research. 4 (Suppl 3): 303–310. doi:10.1186/ar594. PMC 3273047.
  13. ↑ Hinks A, Cobb J, Marion MC, Prahalad S, Sudman M, Bowes J, in sod. (Junij 2013). »Dense genotyping of immune-related disease regions identifies 14 new susceptibility loci for juvenile idiopathic arthritis«. Nature Genetics. 45 (6): 664–9. doi:10.1038/ng.2614. PMC 3673707. PMID 23603761.
  14. ↑ »Juvenile Arthritis«. Pridobljeno 19. aprila 2010.
  15. ↑ https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5519897/idiopaticen?query=idiopati%c4%8den&SearchIn=All, Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 30. 9. 2020.
  16. ↑ Phelan JD, Thompson SD (september 2006). »Genomic progress in pediatric arthritis: recent work and future goals«. Current Opinion in Rheumatology. 18 (5): 482–9. doi:10.1097/01.bor.0000240359.30303.e4. PMID 16896287. S2CID 7356346.{{navedi časopis}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
  17. ↑ Førre O, Smerdel A (2002). »Genetic epidemiology of juvenile idiopathic arthritis«. Scandinavian Journal of Rheumatology. 31 (3): 123–8. doi:10.1080/713798345. PMID 12195624.
  18. ↑ Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P; Baum, J; Glass, DN; Goldenberg, J; He, X; Maldonado-Cocco, J; Orozco-Alcala, J; Prieur, AM; Suarez-Almazor, ME; Woo, P; International League of Associations for, Rheumatology. (Februar 2004). »International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001«. The Journal of Rheumatology. 31 (2): 390–2. PMID 14760812.
  19. ↑ 19,0 19,1 Vogrin K. Novosti v zdravljenju juvenilnega idiopatskega artritisa. Lekarništvo 4/2016; str. 20–23.