Primarna bilijarna ciroza (PBC) je hronična bolest jetre, nepoznate, najverovatnije autoimune, etiologije. Nejčešće oboljevaju žene u srednjem životnom dobu. Karakteriše se opstruktivnom holestazom, ali bez opstrukcije velikih intrahepatičnih i ekstrahepatičkih duktusa. Primarna su oštećenja srednje velikih i malih duktusa inflamatorno-destruktivnim procesom, te se na ta oštećenja kasnije nakalemi nekroza parenhima i fibroza. Postepenim napredovanjem bolesti javlja se slika prave ciroze.

Postoje 4 morfološko - klinička stadijuma:

• holangitički - segmentalna destrukcija duktusa
• holestazni - holestaza i proliferacija duktusa
• precirozni - fibroza
• cirozni - fibro-nodularna transformacija