Acid lipoic
Acidul lipoic (AL ), cunoscut și ca acid α-lipoic (ALA ) sau acid tioctic ,[ 3] este un compus organic cu sulf derivat de la acidul caprilic (octanoic).[ 4] ALA este biosintetizat în corpul animalelor, fiind esențial pentru metabolismul aerob. Este disponibil și ca supliment alimentar , cu efect antioxidant , iar în unele state este și medicament (în tratamentul simptomatic al polineuropatiei periferice diabetice).[ 3] Doar enantiomerul (R )-(+)-ALA (RLA) există în natură, și este un cofactor esențial pentru multe complexe enzimatice .[ 4]
Boli
Aciduria malonică și metilmalonică combinată (CMAMMA)
În cazul bolii metabolice aciduria malonică și metilmalonică combinată (CMAMMA) datorată deficitului de ACSF3 , sinteza mitocondrială a acizilor grași (mtFASII), care este reacția precursoare a biosintezei acidului lipoic, este afectată.[ 5] [ 6] Rezultatul este un grad redus de lipoilare a unor enzime mitocondriale importante, cum ar fi complexul piruvat dehidrogenază (PDC) și complexul α-cetoglutarat dehidrogenază (α-KGDH).[ 6] Suplimentarea cu acid lipoic nu restabilește funcția mitocondrială.[ 7] [ 6]
Note
^ a b „acid lipoic” , dl-Thioctic acid (în engleză), PubChem , accesat în 19 noiembrie 2016
^ „acid lipoic” , dl-Thioctic acid (în engleză), PubChem , accesat în 4 octombrie 2016
^ a b Reljanovic, M; Reichel, G; Rett, K; Lobisch, M; et al. (septembrie 1999). „Treatment of diabetic polyneuropathy with the antioxidant thioctic acid (alpha-lipoic acid): A two year multicenter randomized double-blind placebo-controlled trial (ALADIN II). Alpha Lipoic Acid in Diabetic Neuropathy”. Free Radical Research . 31 (3): 171–9. doi :10.1080/10715769900300721 . PMID 10499773 .
^ a b „Lipoic acid” . Micronutrient Information Center, Linus Pauling Institute, Oregon State University, Corvallis. 1 ianuarie 2019 . Accesat în 5 noiembrie 2019 .
^ Levtova, Alina; Waters, Paula J.; Buhas, Daniela; Lévesque, Sébastien; Auray‐Blais, Christiane; Clarke, Joe T.R.; Laframboise, Rachel; Maranda, Bruno; Mitchell, Grant A. (2019 ), „Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort” , Journal of Inherited Metabolic Disease (în engleză), 42 (1), pp. 107–116, doi :10.1002/jimd.12032 , ISSN 0141-8955
^ a b c Wehbe, Zeinab; Behringer, Sidney; Alatibi, Khaled; Watkins, David; Rosenblatt, David; Spiekerkoetter, Ute; Tucci, Sara (2019 ), „The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism” , Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids (în engleză), 1864 (11), pp. 1629–1643, doi :10.1016/j.bbalip.2019.07.012
^ Hiltunen, J. Kalervo; Autio, Kaija J.; Schonauer, Melissa S.; Kursu, V.A. Samuli; Dieckmann, Carol L.; Kastaniotis, Alexander J. (2010 ), „Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration” , Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics (în engleză), 1797 (6-7), pp. 1195–1202, doi :10.1016/j.bbabio.2010.03.006
Vezi și