Tumor vascular

Tumor vascular
Especialidade oncologia
Classificação e recursos externos
CID-10 D18
CID-ICD-O 912-916
MeSH D009383
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Introdução

Tumor vascular é uma anomalia vascular formada pela proliferação de células de vasos sanguíneos. Diferentemente das malformações vasculares, demonstram proliferação de células endoteliais de diversas linhagens, e podem apresentar fase de crescimento rápido, constituindo, portanto, verdadeiras neoplasias. A maioria dos tumores vasculares é própria da faixa etária pediátrica, porém vários tipos podem ocorrer ao longo de toda a vida. Quase todos os tumores vasculares são benignos ou classificados como de malignidade intermediária. As neoplasias vasculares malignas são o angiossarcoma e o hemangioendotelioma epitelióide.[1]

Classificação

Tumores vasculares incluem uma vasta gama de entidades, desde tumores benignos como hemangiomas, passando por tumores de comportamento localmente agressivo, como hemangioendoteliomas, até tumores francamente malignos, como o angiossarcoma, além de suas respectivas variantes epitelióides.[2]

Tumores vasculares benignos

Hemangioma ou hemangioma infantil

É um tumor benigno, que ocorre em 4-5% dos lactentes caucasianos, mas raramente em lactentes de pele escura.[3] Ela ocorre em 20% dos recém-nascidos prematuros de baixo peso e 2,2 a 4,5 vezes mais frequentemente no sexo feminino.[4]HI apresentam-se mais comumente na cabeça e pescoço (60%), mas também envolvem o tronco e extremidades. Um terço destas lesões está presente ao nascimento como uma mancha telangiectática ou área equimótica. Durante as primeiras quatro semanas de vida, 70% a 90% aparecem. As lesões que estão situados abaixo da pele podem não aparecer até 3 a 4 meses de idade, quando o tumor é grande o suficiente. Durante os primeiros 9 meses, os HI crescem mais rápido do que o crescimento da criança. Esta é chamada fase de proliferação. Depois de 9 meses (em média), o crescimento do tumor diminuirá e igualará o crescimento da criança durante cerca de 3 meses. Após 12 meses, o tumor começa a involuir e pode até desaparecer. A involução ocorre em um terço dos pacientes com a idade de 3 anos, em 50% com a idade de 5 anos e em 72% com a idade de 7 anos.[5] A involução pode resultar em telangiectasias residuais, palidez, atrofia, alterações texturais e lesões residuais por vezes fibrogordurosas. Uma vez que 90% dos HI são pequenos, localizados e assintomáticos, o tratamento consiste principalmente de observação, aguardando até que a involução esteja completa. Durante a fase de proliferação, o tumor é altamente vascular. Os pacientes que se submetem a tratamento cirúrgico durante este período, estão em risco de sangramento. Além disso, durante esta fase a cirurgia, muitas vezes leva a um resultado estético inferior. No entanto, os pacientes podem necessitar de intervenção cirúrgica mais tarde durante a infância, porque 50% dos HI deixam um tecido residual fibrogorduroso, pele redundante, ou estruturas danificadas após a involução. Esperar até que involução esteja completa, garante que a menor quantidade de resíduo fibrogorduroso e o excesso de pele esteja presente quando a lesão for ressecada, dando a menor cicatriz possível. 

Granuloma piogênico ou hemangioma lobular capilar

É um tumor vascular benigno, muitas vezes adquirido, praticamente encontrado apenas na pele ou mucosas. O diâmetro médio destas lesões é de 6,5 mm.[3]Embora estas lesões sejam pequenas, eles são muitas vezes complicadas por hemorragia, descamação e ulceração. Microscopicamente, granulomas piogênicos são caracterizados por proliferação vascular entre tecido de granulação e infiltrado inflamatório crônico.[6] Granulomas piogênicos são raramente congênitos. Geralmente, desenvolvem-se em lactentes: 42,1% surgem durante os primeiros 5 anos de vida[3] Este tumor vascular é duas vezes mais comum no sexo masculino do que no feminino e 25% das lesões parecem estar associadas com trauma, uma condição cutânea subjacente, ou gravidez, alterações hormonais e medicamentos.[6] Granulomas piogênicos podem também surgir dentro de uma malformação capilar. De todos os granulomas piogénicos, 62% são distribuídos na cabeça ou no pescoço, principalmente na bochecha e na cavidade oral. Lesões na face pode causar deformidade visível. Numerosos métodos têm sido descritos para tratar granulomas piogénicos. Lesões reticulares envolvendo a derme, podem não ser bem manejadas com laser, cauterização ou excisão e, portanto, têm uma taxa de recorrência de 43,5%.[3] O tratamento definitivo requer a excisão completa de toda a espessura da pele. Além disso, curretagem e cauterização completa são frequentemente utilizados para pequenas lesões.

Angioma em tufos

Tumores vasculares de comportamento incerto

Hemangioma epitelióide ou hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia

Hemangioendotelioma

Termo que inclui numerosas variantes com comportamento incerto.

  • Hemangioendotelioma composto é um angiossarcoma de baixo grau que tipicamente acomete adultos, embora já tenha sido descrito em crianças.[7]:601
  • Hemangioendotelioma de células fusiformes[8]) é um tumor vascular primeiramente descrito por Sharon Weiss, M.D.,[9] comumente afetando uma extremidade distal de crianças e adultos jovens.[7]:599 Estes tumores foram reclassificados por Weiss como hemangioma de células fusiformes, devido a seu excelente prognóstico.[10]
  • Hemangioendotelioma retiforme (ou "Hobnail hemangioendothelioma"[8]) é um angiossarcoma de baixo grau, descrito em 1994, com aspecto de nódulo, placa ou tumor exofítico.[7]:601
  • Hemangioendotelioma kaposiforme (ou hemangioendotelioma kaposiforme infantil[8]) é um tumor vascular incomum, descrito por Niedt, Greco, et al., em 1989.[11][7]:596 o qual afeta predominantemente lactentes e crianças, porém já foi descrito em adultos.[8]:1782
  • Angioendotelioma papilar endovascular, também conhecido como "tumor de Dabska",[7] "Angioendotelioma papilar intralinfático"[8] (PILA),[12] "hemangioendotelioma tipo Dabska", "hobnail hemangioendothelioma", e "angioendotelioma papilar endovascular maligno",[8] é um angiossarcoma de baixo grau raro,[7]:601 de vasos linfáticos.[12] Cerca de 30 casos foram descritos na literatura médica.[13] Essa entidade é controversa, podendo incluir vários tumores moleculares em distintos.[13][14] Apresenta-sem como um tumor vascular de crescimento lento[15] Da cabeça e pescoço, ou extremidades dês lactentes ou pré-escolares[7]:601 Todavia, já foi descrito casos envolvendo o testículo,[12][15][16] ossos[17] ou o baço, além de adultos.[13][17][18] Alguns relato sobre descreveram bom prognóstico,[19] porém casos com metástases foram descritos.
  • Hemangioendotelioma infantil é o termo comumente usado para descrever hemangiomas hepáticos do período neonatal. Histologicamente, trata-se de hemangiomas infantis ou congênitos em tudo iguais aos equivalentes cutâneos, mais comuns. Lesões hepáticas semelhantes casualmente encontrada se em adultos assintomáticos constituem em sua maioria malformações hepáticas benignas.[20]

Tumores vasculares malignos

Hemangioendotelioma epitelióide

Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide é um tumor vascular extremamente raro, de malignidade intermediária, inicialmente descrito por Steven Billings, Andrew Folpe, e Sharon Weiss em 2003.[21] Seu nome vem da frequente confusão diagnostica com o sarcoma epitelióide, tumor de partes moles altamente maligno.

Angiossarcoma

Referências

  1. ↑ Enjolras O, Mulliken JB & Kozakewich PW. Vascular tumors and tumor-like lesions, in Mulliken & Young's Vascular Anomalies, Hemangiomas and Malformations/ John B. Mulliken, Patricia E. Burrows, Steven J. Fishman. Second Edition. Oxford University Press, 2013.
  2. ↑ Errani, C; Zhang, L; Panicek, DM; Healey, JH; Antonescu, CR (2012). «Epithelioid Hemangioma of Bone and Soft Tissue: A Reappraisal of a Controversial Entity». Clin Orthop Relat Res. 470 (5): 1498-1506. doi:10.1007/s11999-011-2070-0 
  3. ↑ a b c d Greene, AK (2011). «Management of hemangiomas and other vascular tumors.». Clinics in plastic surgery. 38 (1): 45–63. PMID 21095471. doi:10.1016/j.cps.2010.08.001 
  4. ↑ Kim, LH; Hogeling, M; Wargon, O; Jiwane, A; Adams, S (2011). «Propranolol: useful therapeutic agent for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas.». Journal of pediatric surgery. 46 (4): 759–63. PMID 21496551. doi:10.1016/j.jpedsurg.2011.01.012 
  5. ↑ Van Aalst, JA; Bhuller, A; Sadove, AM (2003). «Pediatric vascular lesions.». The Journal of craniofacial surgery. 14 (4): 566–83. PMID 12867875. doi:10.1097/00001665-200307000-00032 
  6. ↑ a b Gupta, A; Kozakewich, H (2011). «Histopathology of vascular anomalies.». Clinics in plastic surgery. 38 (1): 31–44. PMID 21095470. doi:10.1016/j.cps.2010.08.007 
  7. ↑ a b c d e f g James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 
  8. ↑ a b c d e f Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0 
  9. ↑ Weiss SW, Enzinger FM. «Spindle cell hemangioendothelioma. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemangioma and Kaposi's sarcoma». Am J Surg Pathol. 10: 521–30. PMID 3740350. doi:10.1097/00000478-198608000-00001 
  10. ↑ Perkins P, Weiss SW (1996). «Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior». Am. J. Surg. Pathol. 20: 1196–204. PMID 8827025. doi:10.1097/00000478-199610000-00004 
  11. ↑ Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM. (1989). «Hemangioma with Kaposi's sarcoma-like features: report of two cases». Pediatr Pathol. 9 (5): 567-75 
  12. ↑ a b c Schultheis AM, Sandmann M, Steurer S (2013). «Strong ERG Positivity in Papillary Intralymphatic Angioendothelioma of the Testis of a 24-Year-Old Male: A Case Report». Case Rep Pathol. 2013: 531479. PMC 3626176Acessível livremente. PMID 23607024. doi:10.1155/2013/531479 
  13. ↑ a b c Schwartz, RA. Dabska Tumor. Medscape, updated: Apr 5, 2013
  14. ↑ Fukunaga M (1998). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor)». Pathol Int. 48 (10): 840–1. PMID 9788271. doi:10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x 
  15. ↑ a b «Dabska tumor (endovascular papillary angioendothelioma) of testis: a case report with brief review of literature.». Diagn Pathol. 1. 12 páginas. 2006. PMID 16859564. doi:10.1186/1746-1596-1-12 
  16. ↑ Argani P, Athanasian E (1997). «Malignant endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) arising within a deep intramuscular hemangioma». Arch Pathol Lab Med. 121 (9): 992–5. PMID 9302935 
  17. ↑ a b McCarthy EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (1999). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) of bone». Skeletal Radiol. 28 (2): 100–3. PMID 10197456. doi:10.1007/s002560050482 
  18. ↑ Yamada A, Uematsu K, Yasoshima H, Sakurai K, Hori K, Ohya M, Ohkubo E, Ogasawara H (1998). «Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) in an elderly woman». Pathol Int. 48 (2): 164–7. PMID 9589482. doi:10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x 
  19. ↑ Patterson K, Chandra RS (1985). «Malignant endovascular papillary angioendothelioma. Cutaneous borderline tumor». Arch Pathol Lab Med. 109 (7): 671–3. PMID 3839367 
  20. ↑ Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). «Infantile hemangioendothelioma». Radiographics. 23 (6): 1649–55. PMID 14615570. doi:10.1148/rg.236035024 Full text
  21. ↑ Billings SD, Folpe AL, Weiss SW (2003). «Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma». Am. J. Surg. Pathol. 27: 48–57. PMID 12502927 

Ver também

Ligações externas

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