Galactose-1-fosfato é um intermediário da conversão de glicose e galactose pela via de Leloir.
É formado a partir de galactose pela enzima galactoquinase. É atribuido como o agente causador de toxicidade na galactosemia, apesar de seu mecanismo celular não estar estabelecido. In vitro, é capaz de inibir as proteínas Fosfoglicomutase, Inositol Monofosfatase e Glicogênio Fosforilase.[1]
Curiosamente, camundongos com deficiência na proteína galactoquinase, acumulam galactose-1-fosfato mas não apresentam nenhum fenótipo de toxicidade. [2]
Ver também
Referências
- ↑ Lai, K., Elsas, L. J. and Wierenga, K. J. (2009), Galactose toxicity in animals. IUBMB Life, 61: 1063–1074. doi: 10.1002/iub.262
- ↑ Leslie ND, Yager KL, McNamara PD, Segal S. A mouse model of galactose-1-phosphate uridyl transferase deficiency. Biochem Mol Med. 1996 Oct;59(1):7-12.