Obraz w tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym klatki piersiowej pacjenta z CCAM typu I mającą postać pojedynczej, torbielowatej zmiany siedmiocentymetrowej średnicy, z poziomem płynu, zlokalizowanej w środkowym płacie prawego płuca (strzałka) u 38-letniego mężczyzny z kaszlem i krwiopluciem[1].
Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac.malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.
Epidemiologia
Częstość wady ocenia się na 1:25,000-1:35,000 ciąż[2].
Etiologia i podział
Zaburzenie powstaje wskutek niekontrolowanego przerostu oskrzelików końcowych w embriogenezie. Powstają struktury torbielowato-gruczolakowate o zmiennym obrazie histopatologicznym, od zmian z przeważającą komponentą torbieli do litego guza z małymi przestrzeniami powietrznymi.
Wyróżnia się pięć histopatologicznych typów CCAM (0-4). Inne klasyfikacje schorzenia to klasyfikacja Stockera i uproszczona ultrasonograficzna klaryfikacja Adzicka, wyróżniająca tylko dwa typy.
Klasyfikacja Stockera
Typ
Opis
Częstość
I
Pojedyncza dominująca torbiel lub kilka dużych torbieli z grubą, elastyczną mięśniową ścianą
50%
II
Liczne drobne torbiele 0,5– 1 cm z cienką mięśniową ścianą pokrytą od wewnątrz rzęskowym nabłonkiem walcowatym
40%
III
Uogólniona gruczolakowatość zajmująca cały płat lub płaty, które tworzy lita masa zbudowana przez kanaliki oskrzelowe wyścielone nabłonkiem sześciennym; drobne torbiele 0,3-0,5 cm średnicy
10%
Objawy i przebieg
CCAM objawia się w okresie noworodkowym postępującą niewydolnością oddechową, w okresie późniejszym nawracającymi zakażeniami płuc. W około 10% przypadków zmiany ulegają transformacji złośliwej.
USG w pierwszym trymestrze ciąży zazwyczaj nie wykazuje odstępstw od normy. W drugim trymestrze w części przypadków stwierdza się nieprawidłową echogeniczność tkanki płucnej (niejednorodną, zwiększoną lub wskazującą na obecność torbieli). W trzecim trymestrze obraz klatki piersiowej płodu jest nieprawidłowy. Diagnostyka różnicowa CCAM obejmuje w tym okresie przepuklinę przeponową, torbiel oskrzelowopochodną, sekwestrację płuca, hipoplazję płuca, atrezję krtani i tchawicy. Ocena przepływów wewnątrzsercowych w echokardiografii pozwala na wykluczenie wady serca i określenie wydolności krążeniowej płodu.
Po urodzeniu dziecko z CCAM powinno mieć wykonaną pełną diagnostykę: USG, rtg klatki piersiowej, TK i (lub) MRI klatki, co pozwala zaplanować zabieg torakochirurgiczny.
Leczenie
Metodą z wyboru w leczeniu CCAM jest wycięcie zmiany, zazwyczaj z całym płatem płuca.
Znaczenie obrazowej diagnostyki prenatalnej (USG/ECHO) dla chirurga dziecięcego. W: Maria Rospondek-Liberska: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. Wydanie I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 85-87. ISBN 83-200-3066-8.
