Hydroksylaza fenyloalaninowa

Hydroksylaza fenyloalaninowa (4-monooksygenaza fenyloalaninowa, EC 1.14.16.1[1]) – enzym z grupy hydroksylaz, katalizujący przekształcenie L-fenyloalaniny w L-tyrozynę.

Reakcja

Hydroksylaza fenyloalaninowa katalizuje reakcję addycji grupy hydroksylowej do węgla w pozycji 4 (para) aromatycznego pierścienia fenyloalaniny. Pozostałymi substratami do tej reakcji są tlen i tetrahydrobiopteryna (BH4). Produktami są tyrozyna oraz hydroksytetrahydrobiopteryna (BH4 -4a-karbinoloamina)[2]. Do reakcji niezbędna jest obecność jonów żelaza jako kofaktora.

L-fenyloalanina  +Tetrahydrobiopteryna +    O2     L-tyrozyna  +Hydroksytetrahydrobiopteryna

(L-fenyloalanina + BH4 + O2 ⇌ L-tyrozyna + BH4-4a-karbinoloamina)

Powstająca BH4-4a-karbinoloamina (4a-hydroksytetrahydrobiopteryna) jest regenerowana do BH4 (tetrahydrobiopteryny) w wyniku działania kolejnych dwóch enzymów, dehydratazy 4a-hydroksytetrahydrobiopteryny (EC 4.2.1.96) i reduktazy dihydropterydyny (EC 1.5.1.34).

Struktura

Model przewidywanej struktury monomeru

Hydroksylaza fenyloalaninowa jest homotetramerem, tzn. złożona jest z czterech identycznych podjednostek. Każda podjednostka złożona jest z kolei z trzech domen: regulatorowej, katalitycznej oraz odpowiedzialnej za tetrameryzację enzymu (formowanie tetrameru).

  • Domena regulatorowa jest zbudowana z około 115 aminokwasów znajdujących się najbliżej końca aminowego podjednostki.
  • Domena katalityczna składa się z około 300 aminokwasów, i odpowiedzialna jest za aktywność katalityczną enzymu.
  • Domena odpowiedzialna za tetrameryzację tworzona jest przez pozostałe aminokwasy, których układ tworzy formację zwiniętej spirali, która wraz z suwakiem leucynowym utrzymuje strukturę tetrameru.

Enzym ten zawiera 4 atomy żelaza (po jednym na każdą podjednostkę), którego obecność jest krytyczna dla aktywności enzymatycznej.

Mutacje

Mutacje w genie PAH, kodującym ten enzym, są przyczyną choroby genetycznej, fenyloketonurii.

Podobne enzymy

Hydroksylaza fenyloalaninowa jest spokrewniona z dwoma innymi enzymami:

Te trzy enzymy są homologiczne, to znaczy prawdopodobnie kiedyś wyewoluowały z jednego enzymu.

Przypisy

  1. ↑ Enzyme Nomenclature: EC 1.14.16 With reduced pteridine as one donor, and incorporation of one atom of oxygen. International Union of Biochemistry and Molecular Biology. [dostęp 2011-10-06].
  2. ↑ Thöny B., Auerbach G., Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. „The Biochemical Journal”. 347 Pt 1, s. 1–16, 2000. DOI: 10.1042/bj3470001. PMID: 10727395. PMCID: PMC1220924. 

Read other articles:

Indian Telly Awards

Artikel ini bukan mengenai Penghargaan Akademi Televisi India.Indian Telly AwardsPenghargaan terkini: Indian Telly Awards 2019DeskripsiKeunggulan dalam TelevisiNegaraIndiaDiberikan perdana2001Situs webSitus Web ResmiSiaran televisi/radioSaluranStar Plus (2001–04)Sony TV (2005–09)Colors TV (2010–14)&TV (2015-18) ZEE5 (2019–sekarang)Indian Telly Awards adalah sebuah penghargaan tahunan yang diberikan untuk keunggulan dalam layar dan di belakang layar televisi India. Dikonsepkan dan ...

 

 

Ananindeua

AnanindeuaMunicipioThe Municipality of Ananindeua BenderaLambangLocation in the State of ParáCountry BrazilRegionNortheastState ParáFoundedJanuary 3, 1944Pemerintahan • MayorManouel Carlos Antunes (PSDB)Luas • Total185,057 km2 (71,451 sq mi)Ketinggian20 m (70 ft)Populasi (2010) • Total471.744 • Kepadatan2,549,18/km2 (6,6.023/sq mi)Zona waktuUTC-3 (UTC-3)Postal code67000-000Kode area telepon091Situs webht...

 

 

Абрикосов, Алексей Алексеевич

В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Абрикосов; Абрикосов, Алексей. Алексей Алексеевич Абрикосов А. А. Абрикосов в декабре 2003 года Дата рождения 25 июня 1928(1928-06-25) Место рождения Москва, СССР[1] Дата смерти 29 марта 2017(2017-03-29) (88 лет) Место смерти Пало-А�...

Interoceanic Corridor of the Isthmus of Tehuantepec

Trade route between the Pacific and Atlantic Oceans in the Isthmus of Tehuantepec, Mexico Interoceanic Corridor of the Isthmus of TehuantepecCorredor Interoceánico del Istmo de TehuantepecMap of the Isthmus of Tehuantepec showing the location of the ports of Salina Cruz and Coatzacoalcos, and the area's roads (as of September 2006), including railwaysCoordinates17°18′00″N 94°59′24″W / 17.30000°N 94.99000°W / 17.30000; -94.99000SpecificationsLength303 ...

 

 

Hidup bakti

Biara Pertapaan Maria Blut di St. Johann di Tirol Hidup bakti (juga dikenal sebagai hidup religius) adalah suatu keadaan hidup dalam Gereja Katolik yang dijalani oleh umat beriman yang dipanggil untuk mengikuti Yesus Kristus dengan cara yang lebih tepat. Termasuk di dalamnya adalah mereka yang tergabung dalam Lembaga Hidup Bakti (Keagamaan dan sekuler), Masyarakat Hidup Kerasulan, serta mereka yang hidup sebagai pertapa atau perawan bakti/janda.[1] Definisi Menurut Katekismus Gereja K...

 

 

Taux d'intérêt

Si ce bandeau n'est plus pertinent, retirez-le. Cliquez ici pour en savoir plus. Cet article sur l'économie doit être recyclé (avril 2009). Une réorganisation et une clarification du contenu paraissent nécessaires. Améliorez-le, discutez des points à améliorer ou précisez les sections à recycler en utilisant {{section à recycler}}. Le taux d'intérêt d'un prêt ou d'un emprunt fixe la rémunération du capital prêté (exprimée en pourcentage du montant prêté) versée par l'emp...

Xe législature de la Cinquième République française

Xe législature de la Cinquième République française 2 avril 1993 - 21 avril 19974 ans et 19 jours Assemblée nationale Composition RPR (257) UDF (215) SOC (57) COM (23) RL (23) NI (2) Président Philippe Séguin (RPR)2 avril 1993-21 avril 1997 Élections 21 et 28 mars 1993 Sénat Président René Monory (UDF)2 octobre 1992-1er octobre 1998 Élections 1995, 1998 Gouvernement Parti(s) RPR - UDF Gouvernement(s) Balladur 29 mars 1993-16 mai 1995   Juppé I 18 mai 1995-7 novemb...

 

 

Eva Rittmeister

German resistance fighter Eva Rittmeister Eva Rittmeister (born 5 July 1913 in Zeitz, died 19 July 2004) was a German paediatric nurse, later office worker who became a resistance fighter against the Nazis.[1] During World War II, Rittmeister became involved a Berlin-based resistance group that later became known as the Red Orchestra (Rote Kapelle). Life Eve Rittmeister née Knieper was the daughter of a merchant.[1] After school, Rittmeister initially trained as a paediatric ...

 

 

Uap air

Uap air (H2O) Uap air yang tak terlihat mengembun membentukawan tetesan hujan berwujud cair yang terlihat Keadaan cair Air Keadaan padat Es Properti[1] Rumus molekul H2O Masa molar 18.01528(33) g/mol Titik lebur 000 °C (273 K)[2] Titik didih 9.998 °C (10.271 K)[2] Konstanta gas spesifik 461.5 J/(kg·K) Panas penguapan 2.27 MJ/kg Kapasitas panas pada 300 K 1.864 kJ/(kg·K)[3] Uap air adalah air yang dalam bentuk gas yang terjadi akiba...

Shikhara

Tower or spire in Indian temple architecture This article is about the type of architecture. For the wooden boats of Jammu and Kashmir, see Shikara. For other uses, see Shikara (disambiguation). Not to be confused with Chikara (disambiguation). Latina in Khajuraho Shikhara (IAST: Śikhara), a Sanskrit word translating literally to mountain peak, refers to the rising tower in the Hindu temple architecture of North India, and also often used in Jain temples. A shikhara over the garbhagriha cham...

 

 

Sidorame Timur, Medan Perjuangan, Medan

Sidorame TimurKelurahanKantor Kelurahan Sidorame TimurNegara IndonesiaProvinsiSumatera UtaraKotaMedanKecamatanMedan PerjuanganKodepos20236Kode Kemendagri12.71.18.1006 Kode BPS1275160006 Luas... km²Jumlah penduduk... jiwaKepadatan... jiwa/km² Sidorame Timur adalah kelurahan di kecamatan Medan Perjuangan, Medan, Sumatera Utara, Indonesia. Galeri Gereja HKBP Saroha di Kelurahan Sidorame Timur lbsKecamatan Medan Perjuangan, Kota Medan, Sumatera UtaraKelurahan Tegal Rejo Sidorame Barat I Si...

 

 

Race humaine

Pour les articles homonymes, voir Race (homonymie). La notion de race humaine, par analogie avec les races d'animaux d'élevage, est employée pour établir des classifications internes à l'espèce humaine selon des critères morphologiques ou culturels[1],[2],[3]. Des études scientifiques, fondées depuis le milieu du XXe siècle sur la génétique, ont montré que le concept de « race » n'est pas pertinent pour caractériser les différents sous-groupes géographiques de...

1966 FIFA World Cup qualification

1966 FIFA World Cup qualificationTournament detailsDates24 May 1964 – 29 December 1965Teams74 (from 5 confederations)Tournament statisticsMatches played127Goals scored393 (3.09 per match)Top scorer(s) Eusébio (9 goals)← 1962 1970 → International football competition The 1966 FIFA World Cup qualification was a series of tournaments organised by the five FIFA confederations. The 1966 FIFA World Cup featured 16 teams with one place reserved for the host nation, Eng...

 

 

Stefano Okaka

Stefano Okaka Okaka nel 2015 all'Anderlecht Nazionalità  Italia Altezza 186 cm Peso 82 kg Calcio Ruolo Attaccante Squadra svincolato CarrieraGiovanili 2001-2003 Centro Italia Parma2003-2004 Cittadella2004-2007 RomaSquadre di club1 2005-2007 Roma14 (1)2007-2008→  Modena33 (7)2008-2009 Roma9 (0)2009→  Brescia16 (2)[1]2009-2010 Roma7 (1)2010→  Fulham11 (2)2010-2011 Roma4 (0)2011→  Bari10 (2)2011-2012 Roma0 (0)2012 ...

 

 

Texas Roadhouse

American chain steakhouse Texas RoadhouseCompany typePublicTraded asNasdaq: TXRHS&P 400 ComponentIndustryRestaurantsFoundedFebruary 17, 1993; 31 years ago (1993-02-17) in Clarksville, IndianaFounderW. Kent TaylorHeadquartersLouisville, Kentucky, U.S.Number of locations627 (August 2021)Area servedUnited States, Saudi Arabia, Kuwait, Bahrain, United Arab Emirates, Qatar, Philippines, Taiwan, Mexico, China and South KoreaKey people Jerry Morgan (CEO) [1] Chris ...

Règne (biologie)

Principaux rangs taxinomiques. Le règne (du latin « regnum », au pluriel « regna ») est, dans la taxonomie de Carl von Linné (qui classe la biodiversité en fonction des caractères communs partagés), le plus haut niveau de classification des êtres vivants. Dans les classifications les plus récentes, le règne n'est plus que le deuxième niveau de classification du vivant, après le domaine[1],[2] ou l'empire[3]. Chaque règne est divisé en embranchements (ou par...

 

 

Michael Riffaterre

Buku Semiotics of Poetry Michael Riffaterre (Michel Camille Riffaterre) merupakan kritikus sastra asal Prancis yang telah banyak menghasilkan sumbangan pikiran pada bidang sastra.[1] Dia lahir di Bourganeuf, Creuse, Prancis pada 20 November 1924 dan wafat pada tanggal 27 Mei 2006 di kediamannya, Manhattan.[2] Pendidikan Michael pernah belajar di University of Lyon dan Sorbone of University of Paris.[3] Lalu kemudian pada tahun 1995, ia pindah ke New York guna menyelesa...

 

 

Stasiun Xiamafang

Xiamafang下马坊Nama lainMonumen Sun Yat-sen (中山陵)LokasiDistrik Xuanwu, Nanjing, JiangsuChinaOperatorNanjing Metro Co. Ltd.Jalur     Jalur 2KonstruksiJenis strukturBawah tanahSejarahDibuka28 Mei 2010Operasi layanan Stasiun sebelumnya   Nanjing Metro   Stasiun berikutnya Muxuyuan Yuzui Jalur 2Xiaolingwei Jingtianlu Sunting kotak info • L • BBantuan penggunaan templat ini Stasiun Xiamafang (Stasiun Monumen Sun Yat-sen, Hanzi: 下马坊站)...

世界政區索引

此條目可能包含不适用或被曲解的引用资料，部分内容的准确性无法被证實。 (2023年1月5日)请协助校核其中的错误以改善这篇条目。详情请参见条目的讨论页。 各国相关 主題列表 索引 国内生产总值 石油储量 国防预算 武装部队（军事） 官方语言 人口統計 人口密度 生育率 出生率 死亡率 自杀率 谋杀率 失业率 储蓄率 识字率 出口额 进口额 煤产量 发电量 监禁率 死刑 国债 ...

 

 

Deepwater Horizon oil spill

Oil spill in the Gulf of Mexico This article is about the oil spill itself. For the initial explosion, see Deepwater Horizon explosion. For other related articles, see Deepwater Horizon (disambiguation). Deepwater Horizon oil spillAs seen from space by the Terra satellite on 24 May 2010LocationMacondo Prospect (Mississippi Canyon Block 252), in the North-central Gulf of Mexico, United States (south of Louisiana)Coordinates28°44′17″N 88°21′58″W / 28.73806°N 88.36611�...