β-Hydroksymaślan powstaje w odwracalnej reakcji z acetylooctanu. Reakcja ta katalizowana jest przez dehydrogenazę D-(−)-hydroksymaślanową. Acetylooctan może ulec spontanicznej, nieodwracalnej dekarboksylacji do acetonu[2]:
U człowieka głównym miejscem produkcji i wydzielania do krwi ciał ketonowych jest wątroba. Zwykle
skład procentowy wynosi:
75–80% kwasu β-hydroksymasłowego
20–25% kwasu acetylooctowego
poniżej 2% acetonu
Jednak może on w pewnych warunkach ulegać zmianie.
Ketogeneza
Ciała ketonowe są alternatywnym produktem utleniania wolnych kwasów tłuszczowych w wątrobie, a proces ich powstawania określa się terminem ketogeneza.
Stężenie ciał ketonowych w surowicy u zdrowych osób pozostających na typowej diecie nie przekracza 0,2 mmol/l.
Mózg, serce, mięśnie oraz nerki potrafią wykorzystywać je jako materiał energetyczny, ale w typowych warunkach głównym wykorzystywanym materiałem jest glukoza.
W pewnych warunkach metabolicznych dochodzi do zwiększenia produkcji ciał ketonowych. Najczęściej zachodzi to w cukrzycy przy znacznym niedoborze insuliny i może prowadzić do ketonemii i
kwasicy ketonowej, a w zaawansowanych przypadkach do ketonowej śpiączki cukrzycowej.
Stwierdzono, że nadmierne stężenie ciał ketonowych we krwi jest spowodowane raczej zwiększoną ich produkcją niż zmniejszoną przemianą w tkankach pozawątrobowych.
Inne przypadki kiedy dochodzi do zwiększonego produkowania ciał ketonowych to:
