TGA stanowi około 8-10% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców[potrzebny przypis].
Objawy i przebieg
Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolności krążenia; wada ujawnia się w późniejszym okresie życia. Podstawowymi objawami klinicznymi są sinica i objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym. Tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.
Diagnostyka
Echokardiogram ponad wcięciem jarzmowym mostka - Aorta w położeniu przednim w stosunku do pnia płucnego
Badanie echokardiograficzne prawie zawsze potwierdza wstępne rozpoznanie i jest wystarczającym badaniem diagnostycznym. Cewnikowanie serca jest wykonywane tylko w przypadku potrzeby wyjaśnienia innych towarzyszących anomalii.
Leczenie
Korekcja anatomiczna wady
W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew dożylnyprostaglandyny E1 i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Jeżeli mimo drożnego przewodu tętniczego, lub jego zamknięcia, utlenowanie krwi jest niedostateczne, to wykonujemy tzw. zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową). Przez sztucznie wytworzony otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej krew utlenowana lepiej miesza się z krwią żylną. Następnie w pierwszych dniach życia, po przygotowaniu dziecka do operacji wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną metodą Jatene’a (ang.Arterial switch operation)[2][3]. Polega ona na przecięciu aorty i pnia tętnicy płucnej tuż nad zastawkami i po zamianie ponownym ich zespoleniu z lub bez tzw. manewru Lecompte[4]. Jednocześnie muszą być przeszczepione tętnice wieńcowe. W ten sposób aorta odchodząca teraz z lewej komory serca prowadzi utlenowaną krew do układu systemowego, a przez tętnicę płucną krew żylna z prawej komory serca trafia do płuc. Jeżeli współistnieje ubytek międzykomorowy, musi być on także zamknięty. W ten sposób krążenie ponownie jest anatomicznie prawidłowe. W przebiegu pooperacyjnym obserwowano często nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej. Rezygnacja z łaty osierdziowej używanej do plastyki połączenia tętnicy płucnej i zastosowanie bezpośredniego połączenia zmniejszyło częstość występowania tego powikłania[5][6]. Dzieci po tych zabiegach operacyjnych rozwijają się prawidłowo, bez powikłań.
Jeżeli z różnych powodów operacja korekcji anatomicznej nie jest możliwa do 14 dnia życia, to w późniejszym okresie operację naprawczą wykonuje się dwuetapowo[7].
↑Lecompte Y, Transposition des gros vaisseaux : histoire de la réparation chirurgicale, Arch Pediatr, 1998; 5(Suppl 2):113s-117s
↑Kuroczyński W, Kampmann Ch, Peivandi AA, Hartert M, Knuf M, Heinemann MK, Vahl C-F: Mid-term results of a modified arterial switch operation using the direct reconstruction technique of the pulmonary artery. Cardiology Journal, 2010, Vol. 17, No. 6, pp. 574-579 | https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/view/21305/16909, data dostępu 2021.01.03, jęz. angielski
↑Yacoub MH, Radley-Smith R, Maclaurin R. Two-stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. [archive], Lancet, 1977,8025:1275-8
Bibliografia
Całkowite przełożenie dużych naczyń. W: Jacek Moll: Zarys kardiochirurgii. Zbigniew Religa (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 175-191.
Jerzy Szczapa (red), Renata Bokiniec: Podstawy neonatologii. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3456-1. Brak numerów stron w książce
Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 301-304. ISBN 83-200-3001-3.
