본태성혈소판증가증(essential thrombocytosis, essential thrombocythaemia, essential thrombocythemia, ET), 본태성혈소판혈증(本態性血小板血症), 특발성 혈소판 증가증(primary thrombocytosis), 진성고혈소판증은 골수 내 거핵 세포로 인한 혈소판의 과생성을 특징으로 하는 희귀한 만성 혈액 질환이다.[1]급성 골수성 백혈병이나 골수섬유증으로 발전할 수 있다.[1] 4가지 골수증식성질환 가운데 하나이다.[1]
증상
가장 흔한 증상으로는 출혈, 혈전증, 두통, 메스꺼움, 구토, 복통, 시각 장애, 어지러움, 실신, 손발의 저림이 있다. 백혈구 증가증, 빈혈, 비종이 가장 흔한 징표이다.[2][3][4]
병인
비정상 거핵세포에서 탄생한 혈소판들이 활성화되어 혈소판의 수를 증가시켜 혈전증의 가능성에 기여한다.[5]
↑Tefferi, A (March 2011). “Annual Clinical Updates in Hematological Malignancies: a continuing medical education series: polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management.”. 《American Journal of Hematology》 86 (3): 292–301. doi:10.1002/ajh.21946. PMID21351120.
↑Vannucchi, AM (June 2010). “Insights into the pathogenesis and management of thrombosis in polycythemia vera and essential thrombocythemia”. 《Internal and Emergency Medicine》 5 (3): 177–84. doi:10.1007/s11739-009-0319-3. PMID19789961.