QT延長症候群（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。
概要
心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す[要出典]。Torsades de pointes（TdP）と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。
QT 時間の RR 間隔による補正式として、
Bazett の式
がある[1]。
また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、
Heggliu-Holzman の式
がある。
分類
先天性QT延長症候群
先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性（家族性）であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い[1]。
日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%（4285例中4例）と見積もられた[2]。
Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い[3]。
後天性QT延長症候群
電解質異常、薬剤性（副作用）が原因となる。
薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用、キノロン系[4]、抗精神病薬[5]など。
2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース[6]により、幅広く情報が集められた。
QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイト[7]で検索できる。
薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている[1]。
ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。
問診・検査
| 基準項目
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点数
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| 心電図所見
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QT(QTc)時間の延長
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QTc ≧ 480msec
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3
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| 460 - 479msec
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2
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| 450 - 459msec（男性）
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1
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| 運動負荷後4分のQTc
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≧ 480msec
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1
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| Torsade de pointes
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2
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| T波交互脈(交代性T波)
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1
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| 結節性T波（Notched T波, 3誘導以上）
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1
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| 徐脈
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0.5
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| 臨床症状
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失神
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ストレスに伴う失神発作
|
2
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| ストレスに伴わない失神発作
|
1
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| 先天性聾(ろう)
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0.5
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| 家族歴
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確実なLQTの家族歴
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1
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| 30歳未満での突然死の家族歴
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0.5
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診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点
治療
先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
脚注
