Policondrite ricorrente

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Policondrite ricorrente
Orecchio infiammato in un individuo con policondrite ricorrente
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRM0060
Specialitàreumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM733.99
MeSHD011081
eMedicine331475
Sinonimi
Policondrite recidivante

Per policondrite ricorrente in campo medico, si intende una rara forma di infiammazione e distruzione della cartilagine a carattere episodico.[1]

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente entrambi i sessi intorno alla quarta e quinta decade di età, le parti più colpite sono la cartilagine delle orecchie, del naso e degli occhi.

Sintomatologia

I sintomi e i segni clinici riguardano l'apparato respiratorio, la cartilagine interessata (naso, occhi, orecchie) e giunture.[2] Ritroviamo dolore in forma acuta, comparsa di eritema e tumefazione della parte interessata, artralgia, artropatia, artrite, sclerite, cheratite, disfonia, tosse, pericardite, miocardite,[3] aneurisma aortico.[4]

Esami

La patologia viene diagnosticata quando vi sono almeno tre dei seguenti presupposti:

  • Condrite bilaterale nell'esterno delle orecchie
  • Poliartrite infiamamtoria
  • Condrite nasale
  • Infiammazione oculare
  • Condrite del tratto respiratorio
  • Disfunzione dell'udito

Inoltre si eseguono esami come la biopsia, esami del sangue (VES alterata), tomografia computerizzata.

Eziologia

Le cause rimangono sconosciute,[5] il sospetto ricade su una derivazione autoimmune.

Terapia

Il trattamento è farmacologico, si somministrano corticosteroidi (la scelta principale) in alternativa: ciclosporina, azatioprina e infliximab[6] ma tali terapie non influenzano l'aspettativa di vita.

Prognosi

La malattia è debilitante per l'organismo, la sopravvivenza è influenzata dai sintomi cardiovascolari che si riscontrano, una delle maggiori cause di morte della patologia,[4] è del 74% a 5 anni mentre scende a 10 anni, al 55%.[7]

Note

  1. ^ Yamaoka K, Saito K, Hanami K, Nakayamada S, Nawata M, Iwata S, Azuma T, Tanaka Y., A case of life-threatening refractory polychondritis successfully treated with combined intensive immunosuppressive therapy with methotrexate., in Mod Rheumatol., vol. 17, 2007, pp. 144-147..
  2. ^ Nakamaru Y, Takagi D, Maeda M, Furuta Y, Fukuda S, Maguchi S., Treatment of relapsing polychondritis], in Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho, vol. 106, marzo 2003.
  3. ^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione Pag 276, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
  4. ^ a b Monsel G, Maubec E, Picard-Dahan C, Brocheriou I, Henry Feugeas MC, Kieffer E, Francès C, Crickx B., Multiple aortic aneurysms in chronic atrophic polychondritis, in Ann Dermatol Venereol., vol. 134, giugno - luglio 2007, pp. 552-554..
  5. ^ Pinto P, Brito I, Brito J, Pinto J, Ventura F., Six clinical cases of relapsing polychondritis: review, in Acta Med Port. ., vol. 19, maggio-giugno 2006, pp. 213-216.
  6. ^ Rapini RP, Warner NB., Relapsing polychondritis., in Clin Dermatol., vol. 24, novembre - dicembre 2006, pp. 482-485.
  7. ^ Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine Pag 559, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

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