Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
La piastrinopatia o trombocitopatia è un'alterazione qualitativa delle piastrine.
Possono riguardare un difetto di adesione, di aggregazione o di liberazione del contenuto dei granuli. Tra queste le più importanti sono:
Sindrome di Bernard-Soulier
La sindrome di Bernard-Soulier si caratterizza per la mutazione del gene che codifica per la GpIb e per una piastrinopoiesi inefficace che comporta un ridotto numero di piastrine di dimensioni aumentate e con alterazione dell'adesione.
Tromboastenia di Glanzmann
La tromboastenia di Glanzmann è un disordine autosomico recessivo caratterizzato dall'alterazione del complesso piastrinico GpIIb/GpIIIa, fondamentale per il legame al fibrinogeno e ad altre molecole di adesione, per la retrazione del coagulo e per l'ingresso del fibrinogeno plasmatico negli αgranuli piastrinici.
La patologia è caratterizzata da un quadro vascuolo-piastrinico emorragico con porpora, ecchimosi, menorragia, gengivorragie ed epistassi frequenti. Il trattamento è sintomatico nel caso di utilizzo di trasfusioni piastriniche nelle gravi emorragie e nella profilassi di interventi chirurgici maggiori.
Possono essere dovute a:
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