תסמונת הנעילה (נקראת גם תסמונת נעול-בפנים), או - Locked-in syndrome, היא תסמונת בה קיימת פגיעה באספקת הדם לאזור במוח הנקרא פונס (pons) המצוי בגזע המוח. תסמונת זו דומה לקומה ואף קרויה לעיתים גם פסאודו-קומה, היות שהחולים בה משותקים לחלוטין. אולם, בשונה מקומה, חולים אלו נמצאים בהכרה מלאה ויכולים להניע את עיניהם על פי פקודה. תסמונת זו קרויה גם "תסמונת מונטה-כריסטו" על שם התיאור המפורט בסיפור הרוזן ממונטה כריסטו, בה לוקה נאורטיה דה וילפור בתסמונת זו, כאשר הוא מוצג כמשותק בכל חלקי גופו ומתקשר עם הסביבה באמצעות עיניו בלבד. תיאורי מקרה מפורסמים של תסמונת זו מצביעים על החשיבות שבאפיון מצב זה לעומת מצב של קומה.
פרזנטציה קלינית
תסמונת הנעילה מאופיינת בקוואדריפלגיה (שיתוק של כל ארבעת הגפיים) וחוסר יכולת לדבר, אולם עם הכרה וקוגניציה שמורות. ניתן לתקשר באמצעות מצמוץ או תנועות עיניים בלבד, שלרוב אינן נפגעות בתסמונת זו.
סיבות
בשונה ממצב ווגטטיבי, שבו החלקים הגבוהים של המוח פגועים, בתסמונת זו אין פגיעה בתפקודים גבוהים של המוח אלא רק באזורים נמוכים במוח ובגזע המוח. סיבות למצב זה יכולות להיות-
- מינון יתר של תרופות מסוימות
- נזק לנוירונים עצביים, בעיקר הרס של עטיפת המיאלין, הנגרם על ידי מחלה (כגון מצב בו יש תיקון מהיר של היפונתרמיה המביא ל- central pontine myelonolysis.
- שבץ או דימום תוך מוחי, לרוב של העורק הבזילרי המספק את אזור ה- pons.
פתופיזיולוגיה
האזור האחראי על ההכרה בגזע המוח - תצורה רשתית, נמצא אנטומית מעל רמת האמצע של הפונס. פגיעה מתחת לרמה זו, כגון פגיעת ראש, גידול, אנצפליטיס, דימום או חסימה כאמור לעיל, תביא לפגיעה במסלולים נוירונליים יורדים ולגרום לשיתוק מוטורי מלא ואילמות, אולם עם הכרה שמורה. ה-EEG של חולים אלו הוא תקין, ויש לבקש מהם להרים את המבט למעלה, לפתוח את העיניים ולהזיזן כדי לאבחן את רמת ההכרה.
פרוגנוזה
הפרוגנוזה משתנה בהתאם לפגיעה ולסיבה שהביאה לפגיעה עצמה. תמותה, כתוצאה מדלקת ריאות, מתרחשת בקירוב אצל כ- 70% מן החולים שהסיבה למצבם הייתה סיבה ווסקולרית (למשל, שבץ) ואצל 40% מן החולים שהסיבה למצבם לא הייתה ווסקולרית.
טיפול
לא קיים טיפול סטנדרטי למצב זה, אולם קיימים ניסיונות לשפר את יכולת התקשור של החולה עם הסביבה באמצעים טכנולוגיים שונים המתרגמים את תנועות העיניים לתקשורת מובנת. לכך למשל, חוקרים ממכון וויצמן פיתחו מכשיר אשר פועל על ביצוע פעולות של רחרוח מהאף[1].
ייצוגים בתרבות
הסרט הפרפר ופעמון הצלילה סובב סביב אדם שלקה בתסמונת הנעילה ומתאר את חוויותיו לפני ואחרי שלקה בתסמונת. בנוסף, פרק 19 בעונה החמישית של סדרת הדרמה הרפואית האוס עוסק במטופל הסובל מהתסמונת, ומבוסס באופן רופף על דמותו של גיבור הסרט.
הערות שוליים
