כ-5 מיליון אנשים חולים במחלה ברחבי העולם והיא מופיעה אצל 12 ל-100,000 אנשים בשנה. החולים במחלה הם לרוב בשנות ה-60 וה-70 לחייהם וגברים חולים לעיתים קרובות יותר מנשים. תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא כארבע שנים. הסיבה למחלה אינה ידועה[4] וגורמי הסיכון כוללים עישון, זיהומים נגיפיים מסוימים והיסטוריה משפחתית של המחלה. המנגנון הבסיסי של המחלה כולל הצטלקות של הריאות[3]. אבחון של המחלה מחייב שלילת גורמים פוטנציאליים אחרים ונתמך בבדיקת CT או על ידי ביופסיית ריאות. ממצא אופייני ב-CT כולל הצללות זכוכית מט תת-אדריות והצללות רשתיות ולעיתים ברונכיאקטזיס של משיכה ומראה של "חלת דבש". ממצא אופייני בביופסיה הוא אזורים הטרוגניים הכוללים רקמה בריאה של הריאה לצד רקמה המאופיינת בדלקת עם ריבוי של פיברובלסטים וקולגן, בעיקר באזורים היקפיים של הריאה. בביופסיה ניתן לראות תאי דלקת מסוג לימפוציטים הפולשים לתוך נאדיות הריאה ומידת התרבות הפיברובלסטים מצביעה על מידת התקדמות המחלה.
טיפול נפוץ למחלה כולל שיקום ריאתי וטיפול משלים בחמצן. תרופות מסוימות כמו פירפנידון או נינטדניב עשויות להאט את התקדמות המחלה והשתלת ריאות היא גם פתרון אפשרי. שיעור ההישרדות לאחר שנה מהשתלת ריאה עומד על כ-80% בממוצע.[5]
^Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, Brozek JL, Collard HR, Cunningham W, Homma S, Johkoh T, Martinez FJ, Myers J, Protzko SL, Richeldi L, Rind D, Selman M, Theodore A, Wells AU, Hoogsteden H, Schünemann HJ (ביולי 2015). "An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 192 (2): e3–19. doi:10.1164/rccm.201506-1063ST. PMID26177183. {{cite journal}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link)
^השתלת ריאות, באתר עמותת חו"ף למען חולי פיברוזיס ריאתי, 2018-05-23
