PROFILPELAJAR.COM

לימפומה מפושטת של תאי B
Diffuse large B-cell lymphoma
	צילום מיקרוסקופי של משטח צבוע של לימפומה מפושטת של תאי B
תחום	אונקולוגיה
טיפול	איפוספאמיד; ריטוקסימאב; vorinostat; דקסמתזון; idelalisib; gemcitabine; nivolumab; פרדניזון; (RS)-lenalidomide; carboplatin; אטופוסיד; ציטוקסן; פילגרסטים; פרדניסולון; obinutuzumab; פגפילגרסטים; וינקריסטין; doxorubicin; venetoclax; ibrutinib; bortezomib; פרוקרבזין; אופאטומומאב; ציטרבין; מתוטרקסט; bendamustine; brentuximab vedotin; everolimus; HIV נגד לוקמיה ;
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/202969
MeSH	D016403
סיווגים
ICD-10	C83.3
ICD-11	2A81
ICD-O	Diffuse large B-cell lymphoma

לימפומה מפושטת של תאי B (באנגלית: Diffuse large B cell lymphoma, בראשי תיבות: DLBCL) מהווה את הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה (סרטן הלימפה) שאינה לימפומת הודג'קין, וכוללת כ-40% מכלל הלימפומות של מבוגרים. לימפומה זו נחשבת ללימפומה אגרסיבית. הגיל החציוני להופעת המחלה הוא גיל 64, אולם היא מהווה עד 25% מכלל הלימפומות בגיל הילדות שאינן לימפומות מסוג הודג'קין. הפרוגנוזה הצפויה היא 46% שיעורי הישרדות לאחר 5 שנים. הגידול עצמו יכול לנבוע מקשרי לימפה, מתאים צנטרובלסטיים של מרכז נבט בקשר הלימפה, או מתאים גדולים אחרים בקשר הלימפה. עם זאת, הגידול יכול להימצא גם באזורים שהם מחוץ לקשרי הלימפה (גידול אקסטרא-נודאליים) כגון לימפומה בלבלב, במוח, בתפליט פלאורלי ועוד. האבחנה של הגידול נעשית באמצעות נטילת ביופסיה מהקשר עצמו. אצל מחצית מן החולים המחלה תאובחן בשלבים מוקדמים (שלב I-II) ואצל המחצית השנייה, המחלה תאובחן בשלבים מתקדמים (שלב III-IV).

סיווג

על פי מחקרים שבוצעו על תאי DLBCL, באנליזת DNA ניתן לאפיין שלוש תתי קבוצות של המחלה:

קבוצת תאים המבטאת גנים המאפיינים את מרכז הנבט, אשר נחשבת לתת קבוצה עם פרוגנוזה טובה יחסית.
קבוצת תאים שמבטאת גנים של תאי B משופעלים, עם פרוגנוזה פחות טובה מאשר הקבוצה הראשונה.
קבוצה שלישית, שהיא כנראה מסוג Primary mediastinal B-cell lymphoma.

ישנם מספר פגמים כרומוזומליים בגידול זה, כגון טרנסלוקציה בין כרומוזום 14 ל-18 (לרוב בעל פרוגנוזה גרועה) או טרנסלוקציה הכוללת את כרומוזום 3. האפיון ההיסטולוגי הוא של תאים גדולים עם גרעין גדול וגרעינונים, אשר נצבע חיובי ל-CD10 ול-CD5.

פרוגנוזה

המדד הפרוגנוסטי מבוסס על מדד IPI אשר כולל חמישה פרמטרים שכל אחד מהם מקנה נקודה:

גיל מעל 60
ann arbor stage שלישי או רביעי (מעורבות של מספר קשרי לימפה משני צידי הסרעפת או באתרים אקסטרא-נודאליים)
מעורבות אקסטרה-נודולרית ביותר מאתר אחד
יכולת גופנית לקויה המוגדרת על פי מדדים מקובלים (מדד ECOG או מדד קרנובסקי)
רמת אנזים LDH גבוהה

צבירה של עד נקודה אחת מצביעה על לימפומה בסיכון נמוך, וצבירה של 4-5 נקודות מעידה על לימפומה בסיכון גבוה. כאשר מתרגמים זאת לטיפול, המשמעות היא שככל שהניקוד גבוה יותר, כך התגובה לטיפול תהיה נמוכה יותר.

טיפול

הטיפול הסטנדרטי הוא מתן קומבינציה של תרופות כימותרפיות, הקרויות מישלב CHOP יחד עם ריטוקסימאב, הנקרא CHOP-R (האות R מייצגת מתן טיפול מורחב הכולל ריטוקסימב). לרוב מקובל לתת 4 מחזורי טיפול ולבצע הערכה, ובמידת הצורך לתת מחזורי טיפול נוספים, בהתאם לשלב בו נמצאים במחלה (Stage). הסיכוי לתגובה טובה לטיפול תלוי במדד IPI שפותח במקור לחולים עם לימפומה מפושטת של תאי B בהתבסס על טיפול שקיבלו, המבוסס על טיפול ב-CHOP (ללא ריטוקסימב). כך נמצא, כי אצל חולים עם מדד הנע בין 0-1, השרידות ל-5 שנים היא מעל 70%, בעוד שאצל חולים עם מדד של 4-5, השרידות ל-5 שנים עומדת על 20%, כאשר הנוגדן Rituximab הביא לעלייה של 15% במספרים אלו.

מאחר שמדובר בלימפומה אגרסיבית, היא מחייבת טיפול מיידי באמצעות שילוב תרופות אלו, במספר מחזורי פעולה. אחוז ההישרדות של הטיפולים השונים הוא נמוך מעט מ-50% לאחר חמש שנים.

אם המחלה חוזרת לאחר טיפול כימותרפי, ניתן לשקול טיפול כימותרפיה קו שני, או, אצל חולים הצעירים מגיל 65, לבצע השתלת מח עצם.