PROFILPELAJAR.COM

הידרוצפלוס
Hydrocephalus
	הידרוצפלוס בצילום CT
תחום	גנטיקה רפואית
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/1135286
DiseasesDB	6123
MeSH	D006849
MedlinePlus	001571
סיווגים
ICD-10	G91, Q03
ICD-11	8D64

הידרוצפלוס או מיימת ראש (באנגלית: Normal Pressure Hydrocephalus; NPH) היא תופעה שבה מתקשה הגוף לנקז נוזלים עודפים מהמוח ומחוט השדרה.

הידרוצפלוס - מקור השם ביוונית: הידרו - מים וצפלוס - ראש, מצב הידוע גם בכינוי מים ראש. אנשים הסובלים ממחלה זו סובלים מהצטברות מים בתאי וחדרי המוח. מצב זה מוביל ל-IICP - לחץ תוך-גולגולתי על המוח ועל רקמות שונות, שאצל ילדים קטנים גם גורם לרוב להגדלת הגולגולת.

הידרוצפלוס לרוב נוצר בעקבות חסימה בניקוז נוזל המוח (CSF), מחדרי המוח לעמוד השידרה ומשם לניקוז בגוף. נוזל המוח נוצר במחזוריות ומשמש להגנה על רקמת המוח, והניקוז הקבוע שלו חיוני כדי שלא ייווצר לחץ תוך-גולגולתי. בנוסף מצב זה עלול לקרות כתוצאה מייצור עודף של CSF. החסימה עלולה להיות מולדת (לרוב בפגים מתחת ל-1,000 גרם), מחלה, גידול ו/או טראומה לגולגולת או לעמוד השדרה. הפרעות בספיגת הנוזלים בחדרי המוח יכולה להיגרם ממגוון סיבות כגון: מחלות זיהומיות, דימומים עקב שבץ או זקנה.

ללא קשר לסיבה, הנוזל מצטבר בחלל המוח וכתוצאה מכך נוצר לחץ על רקמת המוח. ההצטברות בסופו של דבר עלולה לגרום לעיוותים ופגיעות מוחיות.

אצל מבוגרים הסימנים מופיעים מהר, מאחר שנפח הגולגולת אצלם קבוע והיא אינה יכולה להתרחב כמו אצל תינוקות. תינוקות, עוברים וילדים עם הידרוצפלוס סובלים מראש מוגדל, ללא קשר לפנים, מאחר שעצמות הגולגולת מתרחבות וחופשיות עדיין. גמישות זו מאפשרת פגיעה קלינית נמוכה יותר אצל תינוקות, מה שמאפשר טווח זמן לתיקון בלי שבהכרח ייווצר נזק משמעותי. הידרוצפלוס מתרחש 1 ל-1,000 לידות, והיה נחשב למחלה סופנית עד הגעת הפתרון הניתוחי של ניקוז ה-CSF באמצעות נקז מוח.

ניתן לאבחן הידרוצפלוס גם בעוברים על ידי בדיקת אולטרה סאונד.

לרוב, אם מאבחנים ומטפלים בהידרוצפלוס מהר, ניתן למנוע פגיעות מוחיות ותפקודיות.

היסטוריה

הידרוצפלוס אובחן לראשונה על ידי הרופא היווני היפוקרטס, אך נותר ללא תרופה עד המאה ה-20, כאשר טיפולים נוירוכירורגיים פותחו. למרות שישנו מספר רב של אנשים בעלי הידרוצפלוס, מעט מאוד מחקר מבוצע יחסית על מנת לנסות ולמצוא תרופה.

אפידמיולוגיה

להידרוצפלוס אין תרופה שמרפאת אותה - אלא רק את התסמינים, והיא ניתנת בתוספת לטיפול פולשני.

הידרוצפלוס פוגע באחת מכל אלף לידות בארצות הברית, מה שהופך אותו לשכיח ביותר כגורם לנכות התפתחותית, אפילו יותר מחרשות. על פי אתר ה-NIH, ישנם מעל 700,000 ילדים ובוגרים חיים בעלי הידרוצפלוס, ובארצות הברית זהו הגורם הנפוץ ביותר לניתוחי מוח בקרב ילדים. ישנן מעל 180 סיבות למצב, אחת הסיבות השכיחות ביותר היא דימום בחלל המוח כתוצאה מלידה מוקדמת (פגות). אחד הטיפולים הנפוצים ביותר, SHUNT, לא השתנה בהרבה מאז הוא פותח בשנות ה-60. באמצעות ניתוח מוח, יש להחדיר צינורית ניקוז לתוך חלל המוח (טיפול אשר בעצמו יכול לגרום לדימום תוך-גולגולתי). מעל 50% של השנטים כושלים במהלך השנתיים הראשונות, ויש צורך בניתוח נוסף על מנת להחליפם. במהלך 25 השנה האחרונות ירדו אחוזי התמותה בעקבות הידרוצפלוס מ-54% ל-5%, והתופעה של פגיעה מוחית מ-62% ל-30%.

בארצות הברית, תקציב משרד הבריאות לטיפול בהידרוצפלוס הוא למעלה ממיליארד דולר.

תסמינים

אצל מבוגרים

קשיים בהליכה
בריחת שתן
הידרדרות מנטלית
כאבי ראש והקאות עזות

אצל תינוקות

הגדלת הגולגולת
אפטיות

טיפול

ערך מורחב – נקז מוח

להידרוצפלוס טיפול כירורגי, הכולל החדרת צינורית עשויה סיליקון ובה שסתום חד כיווני, לתוך חלל המוח על מנת לעקוף את החסימה ב-Arachnoid granulation ולנקז את עודפי ה-CSF אל אזורים אחרים בגוף. רוב הצינוריות (שנט) מנקזות את הנוזל לחלל הבטן, אך ישנן חלופות אחרות, התלויות לפעמים במבנה האנטומי של המטופל. כאשר צינורית השאנט פועלת כראוי, מתאפשר למטופל לנהל אורח חיים תקין ומלא בלי הפרעות לתפקוד יומיומי. נדרשת ערנות לסימני חסימה, שעלולים להצביע על צורך בשחזור השאנט (repair).

טיפול חלופי, שאינו כרוך בהחדרת גוף זר, הוא פיום רצפת החדר השלישי. בניתוח פיום (המבוצע דרך החלק העליון של הראש) יוצרים פתח מלאכותי ברצפת החדר השלישי, דרכו מתנקזים עודפי ה-CSF.

קיים גם טיפול תרופתי שיכול להקל על התסמינים לטווח קצר אך אינו מהווה תחליף לטיפולים האחרים.