Uroporfirinóxeno I

Uroporfirinóxeno I
Nome IUPAC

Ácido 3,3′,3′′,3′′′-[14,33,53,73-tetraquis(2-hidroxi-2-oxoetil)-11H,31H,51H,71H-1,3,5,7(2,5)-tetrapirrolaciclooctafane-13,34,54,74-tetrail]tetrapropanoico

Identificadores
Número CAS 1867-62-5
PubChem 440775
ChemSpider 389644
Imaxes 3D Jmol Image 1
Propiedades
Fórmula molecular C40H44N4O16
Masa molar 836,79 g mol−1

Se non se indica outra cousa, os datos están tomados en condicións estándar de 25 °C e 100 kPa.

O uroporfirinóxeno I é un isómero do uroporfirinóxeno III, un intermediario metabólico da biosíntese do hemo. Un tipo de porfiria orixínase pola produción de uroporfirinóxeno I en vez de III.

Biosíntese e metabolismo

Nos organismos vivos o uroporfirinóxeno I orixínase nunha rama lateral da vía principal da síntese da porfirina, na cal o precursor tetrapirrólico linear do preuroporfirinóxeno (un hidroximetilbilano substituído) convértese polo encima uroporfirinóxeno-III cosintase no uroporfirinóxeno III cíclico; que é despois convertido en coproporfirinóxeno III camiño da formación de porfirinas como o hemo. O uroporfirinóxeno I prodúcese espontaneamente a partir de preuroporfirinóxeno cando o encima non esta presente.[1][2]

Síntese do uroporfirinóxeno I a partir de preuroporfirinóxeno.
Síntese do uroporfirinóxeno I a partir de preuroporfirinóxeno.

A diferenza entre as formas I e III é a disposición dos catro grupos carboxietil (ácido propiónico, "P") e os catro grupos carboximetil (ácido acético, "A"). A conversión non encimática a uroporfirinóxeno I ten como resultado a secuencia AP-AP-AP-AP, mentres que a conversión encimática en uroporfirinóxeno III leva á inversión dun grupo AP e, por tanto, a un arranxo AP-AP-AP-PA.

Se se sintetiza, o uroporfirinóxeno I é despois convertido en coproporfirinóxeno I polo mesmo encima (uroporfrinóxeno descarboxilase) que actúa sobre a forma III; pero ese produto, que é citotóxico, acumúlase causando o patoloxía porfiria eritropoética conxénita.[2]

Notas

  1. ↑ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. ISBN 978-0470048672. doi:10.1002/9780470048672.wecb221. 
  2. ↑ 2,0 2,1 Sassa, S.; Kappas, A. (2000). "Molecular aspects of the inherited porphyrias". Journal of Internal Medicine 247 (2): 169–178. PMID 10692079. doi:10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x.