A MBTPS2 (do inglés membrane-bound transcription factor site-2 protease), protease do sitio 2 de factor de transcrición unida a membrana, tamén chamada endopeptidase S2P ou protease do sitio 2 (S2P), é un encima (EC 3.4.24.85) codificado polo xene MBTPS2 do cromosoma X humano, que libera o fragmento N-terminal dos factores de transcrición SREBP das membranas.[1][2] A S2P corta o dominio transmembrana da SREPB, polo que que un membro da clase das proteases intermembrana.[3]
A S2P cataliza a seguinte reacción:
- Corta varios factores de transcrición que son proteínas transmembranas de tipo 2 con dominios situados dentro das membranas. Substratos coñecidos son SREBP-1, SREBP-2 e formas do activador transcricional ATF6.
Este enima pertence á famila das peptidases M50.
Función
Este xene codifica unha metaloprotease de cinc intramembrana, que é esencial no desenvolvemento. Esta protease funciona na activación da proteína sinal implicada no control da transcrición de esterois e a resposta ao estrés do retículo endoplasmático. As mutacións neste xene foron asociadas coa ictiose folicular con alopecia e fotofobia; esta síndrfome foi ligada cuantitativamente coa redución da homeostase do colesterol e a resposta ao estrés do retículo endoplasmático.[4]
Notas
- ↑ Brown MS, Goldstein JL (setembro de 1999). "A proteolytic pathway that controls the cholesterol content of membranes, cells, and blood". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 96 (20): 11041–8. Bibcode:1999PNAS...9611041B. PMC 34238. PMID 10500120. doi:10.1073/pnas.96.20.11041.
- ↑ Rawson RB, Zelenski NG, Nijhawan D, Ye J, Sakai J, Hasan MT, et al. (decembro de 1997). "Complementation cloning of S2P, a gene encoding a putative metalloprotease required for intramembrane cleavage of SREBPs". Molecular Cell 1 (1): 47–57. PMID 9659902. doi:10.1016/S1097-2765(00)80006-4.
- ↑ Brown MS, Ye J, Rawson RB, Goldstein JL (febreiro de 2000). "Regulated intramembrane proteolysis: a control mechanism conserved from bacteria to humans". Cell 100 (4): 391–8. PMID 10693756. doi:10.1016/S0092-8674(00)80675-3.
- ↑ RefSeq, agosto 2009 Homo sapiens membrane bound transcription factor peptidase, site 2 (MBTPS2), mRNA
Véxase tamén
Outros artigos
Ligazóns externas