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Données clés
Spécialité	Neurologie
CIM-9	357.81
OMIM	139393
DiseasesDB	30084
MedlinePlus	000777
eMedicine	1172965
MeSH	D020277

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La polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique^[1]^,^[2] (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique.

La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner^[3].

La prévalence, estimée entre 1/200 000 (enfants) et 1-7/100 000 (adultes), est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans^[1].

Généralités

Structure typique d'un neurone
Dendrite Soma Axone Noyau Nœud de Ranvier Terminaison axonale Cellule de Schwann Myéline

La caractéristique pathologique de la maladie est la perte de la gaine de myéline (l'enveloppe graisseuse qui isole et protège les fibres nerveuses) des nerfs périphériques. Un dysfonctionnement du système immunitaire, qui protège normalement le corps contre les agressions externes, produit des anticorps ou des globules blancs (lymphocytes) anormalement dirigés contre la gaine de myéline, entraînant alors un défaut de transmission des informations et ainsi les symptômes de la maladie.

En conséquence, les nerfs touchés ne parviennent pas à répondre à des stimuli, ou ne répondent que faiblement, provoquant des engourdissements, des picotements, des douleurs, une faiblesse musculaire progressive, une perte des réflexes tendineux (aréflexie), de la fatigue et des sensations anormales.

La PIDC peut se présenter de manière hétérogène (à la fois clinique^[4] et électrophysiologique). Le diagnostic et le traitement précoce sont importants dans la prévention de la perte irréversible des terminaisons axonales et l'amélioration de la récupération fonctionnelle.

Elle peut évoluer progressivement d'un seul tenant ou par cycles d’aggravation puis de récupération (poussées). L’évolution à long terme est très variable d’un patient à l’autre sans que l’on connaisse de facteur permettant de prédire le pronostic. Souvent, les traitements permettent de faire régresser tout ou partie des symptômes. Cependant l’évolution progressive ou les poussées peuvent reprendre à distance du traitement et être responsables, à terme, de séquelles plus ou moins invalidantes^[1].

Diagnostic

Le délai diagnostique des polyradiculonévrites chroniques est très variable selon le mode de présentation de la maladie; il peut dans certains cas être très long (plusieurs années), pris souvent à tort pour une polynévrite. Le diagnostic repose sur un faisceau de critères provenant :

de l’interrogatoire du patient, de son examen clinique (tels que l’abolition des réflexes) par un neurologue spécialisé.
mais aussi de certains examens complémentaires :
- l'électromyogramme montre typiquement une diminution de la vitesse de propagation de l’influx électrique sur les nerfs, mais ces anomalies peuvent manquer. Dans ce cas, d’autres examens sont alors nécessaires pour conforter le diagnostic ;
- la ponction lombaire, sur laquelle on recherche une élévation des protéines du liquide cérébrospinal (LCS), traduit l’atteinte des racines nerveuses, typique de la maladie ;
- la prise de sang, quant à elle, permet de rechercher une éventuelle cause ou d’écarter des neuropathies pouvant y ressembler.

Traitements

Le traitement dépend de la gravité de la PIDC, de l'âge, de l'état global du patient et des contre-indications aux traitements validés suivants :

corticostéroïdes
perfusion d'immunoglobuline intraveineuse
plasmaphérèse (échange de plasma)

Les patients avec une PIDC purement motrice doivent recevoir des perfusions d'immunoglobuline intraveineuse plutôt que des stéroïdes. Dans les formes plus modérées, l'observation clinique via un électroneuromyogramme (ENMG^[5]), voire une corticothérapie sont indiquées. La combinaison stéroïdes et perfusion d'immunoglobulines sont possibles. Dans les formes les plus sévères, les patients peuvent également recevoir des immunosuppresseurs^[6]. La douleur neuropathique est traitée par antiépileptiques ou antidépresseurs tricycliques. Quadriplégie, faiblesse respiratoire et décès sont possibles mais rares. Également, la thérapie physique peut améliorer la force musculaire, la mobilité, et minimiser le retrait des muscles et des tendons et les distorsions des articulations.

Il est important de construire une bonne relation avec les médecins, les infirmiers et les spécialistes. En raison de la rareté de la maladie, de nombreux médecins ne l'auront jamais rencontrée auparavant. Chaque cas de PIDC est différent et les rechutes, si elles se produisent, peuvent apporter de nouveaux symptômes et autres problèmes. En raison de la variabilité, de la sévérité et de la progression de la maladie, les médecins ne seront pas en mesure de donner un pronostic précis. Une période d'expérimentation de différents régimes de traitement est susceptible d'être nécessaire pour découvrir celui qui est le plus approprié pour un patient donné.

Pronostic

Comme dans la sclérose en plaques, une autre maladie démyélinisante, il n'est pas possible de prédire avec certitude comment la PIDC va affecter un individu à l'avenir. Le motif de rechutes et de rémissions varie considérablement d'un patient à l'autre. Une période de rechute peut être très perturbante, mais la plupart des patients se rétablissent de manière significative.

Le pronostic est généralement bon. S'il est précoce, la mise en place d'un traitement pour prévenir la perte des axones nerveux est recommandé. Cependant, de nombreuses personnes se retrouvent avec un engourdissement résiduel, des faiblesses, des tremblements, de la fatigue et d'autres symptômes qui peuvent conduire à une qualité de vie diminuée.

Articles connexes

Notes et références

↑ ^{a b et c} Description de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique sur le site Orphanet
↑ « Site de Terminologie médicale : CISMeF »
↑ Description du syndrome de Lewis-Sumner sur le site Orphanet
↑ (en) Austin JH. « Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five-year observations of a placebo-controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone » Brain. 1958 Jun;81(2):157–192. PMID 13572689
↑ ENMG - ElectroNeuroMyoGramme sur www.ffn-neurologie.org.
↑ Hughes RA, « Systematic reviews of treatment for inflammatory demyelinating neuropathy », Journal of Anatomy, vol. 200, n^o 4,‎ 2002, p. 331–9 (PMID 12090400, PMCID 1570692, DOI 10.1046/j.1469-7580.2002.00041.x)