Polypose adénomateuse familiale

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Polypose adénomateuse familiale

Traitement
Médicament	Célécoxib
Spécialité	Oncologie et gastro-entérologie

Classification et ressources externes
CIM-10	C18, D12
CIM-9	211.3
ICD-O	8220/0
OMIM	175100
DiseasesDB	4678
MedlinePlus	000266
eMedicine	175377
MeSH	D011125
GeneReviews	[1]

Mise en garde médicale

La polypose adénomateuse familiale (PAF) ou polypose rectocolique familiale est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, prédisposant au cancer du côlon. Des centaines voire des milliers de polypes coliques apparaissent vers l'âge de 16 ans en moyenne (fourchette de valeurs 7-36 ans) qui en l'absence de colectomie (ablation du côlon) dégénèrent systématiquement en cancer qui apparaît vers l'âge de 39 ans (fourchette de valeurs 34-43 ans). Les atteintes extra-intestinales comprennent des polypes de l'estomac, des ostéomes, des anomalies des dents, une hypertrophie de l'épithélium de la rétine, des sarcomes, et d'autres cancers.

Les formes atténuées de la polypose adénomateuse familiale se manifestent par une augmentation significative du risque de cancer du côlon mais avec beaucoup moins de polype (en moyenne 30) et localisés dans le côlon proximal. Le risque de dégénérescence est plus tardive. La prise en charge de cette pathologie est différente.

Seul le traitement radical (colo-proctectomie) est envisageable.

Autres noms

Polypose adénomateuse autosomique dominante, forme familiale
Polypose intestinale familiale
Polypose rectocolique familiale

Pathologies intestinales par mutation du gène APC (Lésions associées)

Les pathologies intestinales par mutation du gène APC comprennent les pathologies suivantes dont les distinctions sont floues : la polypose adénomateuse familiale, les formes atténuées de la polypose rectocolique familiale, le syndrome de Gardner et le syndrome de Turcot :

syndrome de Gardner : tumeurs d'autres tissus : ostéome, fibrome, lipome, tumeur de la thyroïde ou des surrénales ;
syndrome de Turcot : tumeur du système nerveux central : astrocytome, glioblastome, médulloblastome.

Diagnostic et traitement

Diagnostic : plus de 100 polypes colorectaux à la coloscopie (ou histoire familiale de plus de 10 pour la forme atténuée) et de nombreux polypes s'étendant sur tout le tube digestif abdominal (estomac, duodénum, intestin grêle…).

Génétique

La PAF est une maladie génétique liée à des mutations notamment sur le gène APC, qui est un des gènes driver du cancer du colon. D'autres gènes sont souvent impliqués dans le développement d'un cancer colorectal, comme les gènes K-RAS, Smad4 et p53.

La mutation de ces gènes entraîne des anomalies histologiques de la paroi colique, se traduisant par des lésions pouvant évoluer vers la néoplasie.

Références

Gardner EJ. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. Am J Hum Genet 1951;3:167-76. PMID 14902760
(en) Cindy Solomon, Randall W Burt, APC-Associated Polyposis Conditions In : GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1997-2005. [2].

Liens externes

(en) 175100
Il existe en Belgique un registre pour les patients atteints de FAP

v · m

Néoplasies épithéliales et glandulaires (ICD-O 8010-8589)

Néoplasies épithéliales

Papillome/carcinome (8010-8139)	Cancer bronchique à petites cellules Carcinome pulmonaire combiné à petites cellules Carcinome verruqueux Carcinome épidermoïde Carcinome basocellulaire Carcinome urothélial Papillome inversé

Néoplasies glandulaires

Adénomes/
adénocarcinomes
(8140-8429)

Appareil digestif	Tube digestif : Linite plastique de l'estomac Polypose adénomateuse familiale Pancréas : Nésidioblastome Glucagonome Gastrinome VIPome Somatostatinome Cholangiocarcinome Tumeur de Klatskin Adénome hépatocellulaire/Carcinome hépatocellulaire Adénome de la vésicule biliaire
Système urogénital	Carcinome à cellules claires du rein Tumeur endométrioïde Oncocytome rénale
Glandes endocrines	Prolactinome Néoplasie endocrinienne multiple Adénome cortico-surrénalien/Adénocarcinome cortico-surrénalien Adénome parathyroïdien Cancer folliculaire thyroïdien
Autres	Tumeurs neuroendocrines carcinoïdes Carcinome adénoïde kystique Oncocytome Apudome Hidradénome papillaire

Tumeurs cutanées annexielles (8390-8429)

Glandes sudoripares
- Hidrocystome
- Syringome
Syringocystadénome papillifère

Tumeurs séreuses, kystiques et mucineuses (8440-8499)

Kystes	Cystadénome Cystadénocarcinome Pseudokyste
Glandes muqueuses	Carcinome en bague à chaton Tumeur de Krukenberg Cystadénome mucineux / Cystadénocarcinome mucineux Pseudomyxome péritonéal Carcinome mucoépidermoïde
Glandes séreuses	Cystadénome ovarien séreux Cystadénome pancréatique séreux Cystadénocarcinome séreux Cystadénocarcinome papillaire séreux

Tumeurs canalaires, lobulaires et médullaires (8500-8549)

Carcinomes canalaires	Carcinome canalaire du sein Carcinome canalaire du pancréas Comédocarcinome Maladie de Paget du sein / Maladie de Paget extramammaire
Carcinomes lobulaires	Carcinome lobulaire in situ Carcinome lobulaire invasif du sein
Carcinomes médullaires	Carcinome médullaire du sein Cancer médullaire de la thyroïde

Cellules acineuses (8550-8559)

Adénocarcinome pléïomorphe

Autres

Tumeurs épithéliales mixtes (8560-8589)	Tumeur de Warthin Thymome

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