Le facteur XIII est une proenzyme de la coagulation sanguine qui ramifie la fibrine. Après que la thrombine a converti le fibrinogène en fibrine, cette dernière forme un réseau protéinacé dans lequel chaque unité E est liée latéralement à seulement une unité D. Le facteur XIII est activé par la thrombine en facteur XIIIa ; son activation en facteur XIIIa nécessite des ions calcium Ca2+ comme cofacteurs.
On l'appelle également facteur Laki-Lorand ou facteur de stabilisation de la fibrine.
Le facteur de coagulation XIIIhumain est un hétérotétramère constitué de deux peptides A enzymatiques et deux peptides B non enzymatiques. XIIIa est un homodimère de peptides A activés[3].
Texte anglais à traduire :
Factor XIII consists of twice two subunits (2 A and 2 B), the genes for which are on different chromosomes:
A subunit (6p25-p24). The transglutaminase part; this adds an alkyl group to the nitrogen on a glutamine residue, which binds in turn with a lysine on the other chain.
B subunit (1q31-q32.1). This has no clear enzymatic activity, and may serve as a carrier for the A subunit.
Une déficience en facteur XIII est très rare, et peut provoquer une grave prédisposition aux hémorragies graves.
Notes et références
↑(en) V. C. Yee, L. C. Pedersen, I. Le Trong, P. D. Bishop, R. E. Stenkamp et D. C. Teller, « Three-dimensional structure of a transglutaminase: human blood coagulation factor XIII », Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, vol. 91, no 15, , p. 7296-7300 (PMID7913750, PMCID44386, DOI10.1073/pnas.91.15.7296, JSTOR2365267, Bibcode1994PNAS...91.7296Y, lire en ligne)
↑(en) László Muszbek, Zsuzsanna Bereczky, Zsuzsa Bagoly, István Komáromi et Éva Katona, « Factor XIII: A Coagulation Factor With Multiple Plasmatic and Cellular Functions », Physiological Reviews, vol. 91, no 3, , p. 931-972 (PMID21742792, DOI10.1152/physrev.00016.2010, lire en ligne)
Liens externes
(en) 134570 (sous-unité A) et (en) 134580 (sous-unité B)